Proteinfehlfaltungserkrankung

Als Proteinfehlfaltungserkrankungen, auch Proteinfaltungserkrankungen (engl. protein misfolding diseases oder protein misfolding disorders oder conformational diseases oder proteopathies) genannt, bezeichnet man solche Erkrankungen, die durch falsch gefaltete Proteine innerhalb und außerhalb von Zellen verursacht werden. Entweder werden die fehlgefalteten Proteine in den Zellen eingelagert oder im Proteasom abgebaut. Im ersten Fall bilden sich dabei toxische Ablagerungen (Plaques), im zweiten tritt ein Funktionsverlust, bedingt durch einen Mangel des entsprechenden Proteins in der Zelle beziehungsweise im gesamten Organismus, ein. Beides kann über die Zeit für den Betroffenen pathologisch werden und abhängig vom betroffenen Protein zu unterschiedlichen Erkrankungen führen.

Biochemischer Mechanismus

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In den meisten Zellen aller Organismen werden im Rahmen der Proteinbiosynthese ständig die verschiedensten Proteine (Eiweiße) produziert, die in der Zelle und im gesamten Organismus die unterschiedlichsten Funktionen erfüllen. Für eine korrekte Funktion eines Proteins ist dessen Tertiärstruktur von entscheidender Bedeutung. Diese Struktur wird durch einen Prozess erreicht, der Proteinfaltung genannt wird. Die Proteinfaltung ist ein komplexer und empfindlicher Vorgang. Die korrekte Proteinfaltung wird von der Proteinqualitätskontrolle überwacht. Statistisch gesehen werden etwa 30 % aller Proteine aus der Proteinbiosynthese nicht korrekt gefaltet und normalerweise innerhalb von etwa zehn Minuten im Proteasom der Zelle abgebaut.<ref name="PMID10783891">U. Schubert, L. C. Antón u. a.: Rapid degradation of a large fraction of newly synthesized proteins by proteasomes. In: Nature. Band 404, Nummer 6779, April 2000, S. 770–774, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0028-0836|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1038/35008096. PMID 10783891.</ref><ref name="PMID15917638">S. B. Qian, J. R. Bennink, J. W. Yewdell: Quantitating defective ribosome products. In: Methods in Molecular Biology. Band 301, 2005, S. 271–281, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1064-3745|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1385/1-59259-895-1:271. PMID 15917638.</ref> Die Ansammlung von Proteinen mit fehlerhafter Faltung im endoplasmatischen Retikulum führt zur Unfolded Protein Response, einer Stressantwort der Zellen, die mit einer Unterdrückung der Translation und einer verstärkten Synthese von Chaperonen verbunden ist.

Ein einziges falsch gefaltetes Proteinmolekül ist nicht für die schweren Krankheitsbilder von Proteinfehlfaltungserkrankungen verantwortlich. Dafür müssen große Mengen dieser Proteine entstehen oder sich die Anzahl der korrekt gefalteten Moleküle verringern. Bei Prionen geschieht dies, weil ein falsch gefaltetes Molekül beim Kontakt mit einem korrekt gefalteten Molekül das korrekte dazu veranlasst, sich zu entfalten und zuletzt falsch wieder zusammenzufalten. Da das erste falsch gefaltete Protein durch diesen Vorgang nicht verändert wird (es funktioniert also als Enzym), sind danach zwei falsch gefaltete Moleküle vorhanden. Diese können weitere korrekte Moleküle umfalten.

Die fehlerhaften Proteine werden auch als defekte ribosomale Produkte (engl. defective ribosomal products, DRiPs) bezeichnet.<ref name="PMID8757297">J. W. Yewdell, L. C. Antón, J. R. Bennink: Defective ribosomal products (DRiPs): a major source of antigenic peptides for MHC class I molecules? In: Journal of Immunology. Band 157, Nummer 5, September 1996, S. 1823–1826, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0022-1767|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. PMID 8757297. (Review).</ref>

Ursachen

Die Gründe für eine falsche Proteinfaltung sind vielschichtig. Genmutationen in Exons, die zu Veränderungen in der Aminosäuresequenz, also der Primärstruktur des Genproduktes führen, haben unmittelbare Einflüsse auf die Sekundär- und Tertiärstruktur, beziehungsweise auf die Proteinfaltungskinetik. Auch Fehler bei der Transkription oder der Translation können zu Fehlfaltungen der Proteine führen. Ein weiterer möglicher Faktor ist die Umwelt; so wird bei den infektiösen Prionerkrankungen das Prion-Protein mit der Nahrung aufgenommen oder mit chirurgischem Besteck übertragen. Inzwischen gibt es auch erste Hinweise auf ein von Palmfarnen und Cyanobakterien produziertes Toxin (BMAA), das durch seinen Einbau in Proteine zu deren Fehlfaltung und so möglicherweise zu einer Form von ALS führt.<ref name="DOI10.1371/journal.pone.0075376">Rachael Anne Dunlop, Paul Alan Cox u. a.: The Non-Protein Amino Acid BMAA Is Misincorporated into Human Proteins in Place of l-Serine Causing Protein Misfolding and Aggregation. In: PLoS ONE. 8, 2013, S. e75376, doi:10.1371/journal.pone.0075376.</ref>

Gain-of-toxic-function

Datei:Alzheimer dementia (3) presenile onset.jpg

Feingeweblicher Schnitt mit Alzheimer-Plaques

Datei:Lewy Body alphaSynuclein.jpg

α-Synuclein-Färbung eines Lewy-Körperchens in der Substantia nigra bei Parkinson-Krankheit.

Können die DRiPs im Proteasom nicht abgebaut werden, beispielsweise, weil sie sich zuvor zu Aggregaten zusammengelagert haben, so sammeln sich die DRiPs in der Zelle an. Dort können sie mit der Zeit pathologisch werden, das heißt zu spezifischen Erkrankungen führen. Die Proteinaggregate führen vor allem zu neurodegenerativen Erkrankungen wie Parkinson-Krankheit, Alzheimer-Krankheit oder Chorea Huntington. Die Aggregate haben in den Zellen eine neue toxische Funktion. Für die toxische Wirkung innerhalb der Zellen wird der englischsprachige Begriff gain of (toxic) function verwendet.<ref name="PMID18216876">K. F. Winklhofer, J. Tatzelt, C. Haass: The two faces of protein misfolding: gain- and loss-of-function in neurodegenerative diseases. In: The EMBO Journal. Band 27, Nummer 2, Januar 2008, S. 336–349, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1460-2075|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1038/sj.emboj.7601930. PMID 18216876. }} PMC 2234348 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}). (Review).</ref>

In der englischsprachigen Fachliteratur haben sich für diese Form der Proteinfehlfaltungserkrankungen die Begriffe proteinopathy und proteopathy etabliert. Die dem entsprechenden deutschen Begriffe Proteopathie und Proteinopathie (das Präfix Proteo- = ‚Protein‘ und das Suffix -pathie = ‚Erkrankung‘) haben sich dagegen in der deutschsprachigen Fachliteratur bisher kaum durchgesetzt.

Derzeit (Stand 2011) sind über 100 Proteinopathien bei Mensch und Tier bekannt. Sie werden durch die Ablagerung von etwa 20 nicht-homologen Proteinen verursacht. Eine große und wichtige Gruppe bilden dabei die Amyloidosen.<ref name="PMID10835676">R. Kisilevsky: Amyloids: tombstones or triggers? In: Nature medicine. Band 6, Nummer 6, Juni 2000, S. 633–634, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1078-8956|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1038/76203. PMID 10835676. (Review).</ref>

Zu den Proteinfehlfaltungserkrankungen mit gain of toxic function zählen unter anderem folgende Erkrankungen:

Erkrankung	verursachendes Protein	Anmerkungen
Alzheimer-Krankheit<ref name="PMID20665728" />	β-Amyloid, Tau	Typ Tauopathie
Pick-Krankheit	Tau	Typ Tauopathie
Kortikobasale Degeneration	Tau	Typ Tauopathie
Silberkornkrankheit	Tau	Typ Tauopathie
Progressive supranukleäre Blickparese	Tau	Typ Tauopathie
Parkinson-Krankheit<ref name="PMID20665728">Y. L. Lyubchenko, B. H. Kim u. a.: Nanoimaging for protein misfolding diseases. In: Wiley interdisciplinary reviews. Nanomedicine and nanobiotechnology. Band 2, Nummer 5, 2010 Sep-Oct, S. 526–543, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1939-0041\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1939-0041}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1002/wnan.102. PMID 20665728. (Review).</ref>	α-Synuclein	Typ Synucleinopathie
Multisystematrophie	α-Synuclein	Typ Synucleinopathie
Lewy-Körper-Demenz	α-Synuclein	Typ Synucleinopathie
Chorea Huntington<ref name="PMID20665728" />	Huntingtin	Polyglutaminerkrankung (polyglutamine expansion disease) aus der Familie der Trinukleotiderkrankungen
Spinozerebelläre Ataxie<ref>L. Schöls, O. Riess, T. Schmidt: Autosomal dominant vererbte spinozerebellare Ataxien: Klinik, Genetik und Pathogenese. In: Dtsch Arztebl. Band 98, Nummer 23, 2001, S. A-1546 / B-1319 / C-1233.</ref>	u. a. Ataxin-2	Polyglutaminerkrankung
Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy<ref name="PMID14598317">V. Tarlac, E. Storey: Role of proteolysis in polyglutamine disorders. In: Journal of Neuroscience Research. Band 74, Nummer 3, November 2003, S. 406–416, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|0360-4012\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=0360-4012}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1002/jnr.10746. PMID 14598317. (Review).</ref>	Androgenrezeptor	Polyglutaminerkrankung
Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie (DRPLA)	Atrophin	Polyglutaminerkrankung
ATTR-Amyloidose und AP-Amyloidose	Transthyretin	Amyloidose
erbliche systemische Amyloidose	(meist) Transthyretin	Amyloidose
nicht-erbliche systemische Amyloidose<ref>M. Ramírez-Alvarado, J. N. Buxbaum: Systemic Amyloidose. In: M. Ramírez-Alvarado, J. W. Kelly, C. M. Dobson (Hrsg.): Protein Misfolding Diseases. Verlag John Wiley and Sons, 2010, ISBN 0-471-79928-9, S. 325–346. {{#if: JD5s5RkWb3AC	{{#if: {{#if:	1}} {{#if: JD5s5RkWb3AC	1}}	US\|com\|de}}/books?{{#if:JD5s5RkWb3AC\|id=JD5s5RkWb3AC{{#if:325\|{{#ifexpr:{{#invoke:Str\|find\|325\|PA}}<0\|&pg={{#if:\|RA{{{Band}}}-}}PA325\|&pg=325}}{{#if:\|&q=}}#v=onepage\|{{#if:\|&pg=\|}}{{#if:\|&q=}}}}{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}\|{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}}} {{#if:\|{{#invoke:WLink\|getEscapedTitle\|{{{Linktext}}}}}\|eingeschränkte Vorschau}}]{{#if:	US\|-USA}}{{#if: JD5s5RkWb3AC \|{{#invoke: Vorlage:GoogleBook\|fine \|id=JD5s5RkWb3AC \|errN=Parameter „BuchID“ hat falsche Länge \|errC=Parameter „BuchID“ enthält ungültige Zeichen \|errH=`#` in der „BuchID“ \|errP=Parameterzuweisungen in der „BuchID“ \|class=editoronly \|cat={{#ifeq: 0 \| 0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} \|template= Vorlage:Google Buch}} }}	Es darf nur genau einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 \| 0 \| }}}}	Es muss mindestens einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 \| 0 \| }}}}{{#invoke:TemplatePar\|check	all=	opt= Suchbegriff= BuchID= Seite= Band= SeitenID= Hervorhebung= Linktext= Land= KeinText=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}}	template= Vorlage:Google Buch	format= @@@ }}{{#if:\|{{#if:{{#invoke:WLink\|isBracketedLink\|{{{Linktext}}}}}\| Linktext ungültig}}}}</ref>	Immunglobulin-Leichtketten (AL-Typ), APP-Fragmente (AA-Typ), β2-Mikroglobulin (AB-Typ)	Amyloidose
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit<ref>V. L. Sim, B. Caughey: Prion Disease Therapy: Trials and Tribulations. In: M. Ramírez-Alvarado, J. W. Kelly, C. M. Dobson (Hrsg.): Protein Misfolding Diseases. Verlag John Wiley and Sons, 2010, ISBN 0-471-79928-9, S. 259–304. {{#if: JD5s5RkWb3AC	{{#if: {{#if:	1}} {{#if: JD5s5RkWb3AC	1}}	US\|com\|de}}/books?{{#if:JD5s5RkWb3AC\|id=JD5s5RkWb3AC{{#if:259\|{{#ifexpr:{{#invoke:Str\|find\|259\|PA}}<0\|&pg={{#if:\|RA{{{Band}}}-}}PA259\|&pg=259}}{{#if:\|&q=}}#v=onepage\|{{#if:\|&pg=\|}}{{#if:\|&q=}}}}{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}\|{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}}} {{#if:\|{{#invoke:WLink\|getEscapedTitle\|{{{Linktext}}}}}\|eingeschränkte Vorschau}}]{{#if:	US\|-USA}}{{#if: JD5s5RkWb3AC \|{{#invoke: Vorlage:GoogleBook\|fine \|id=JD5s5RkWb3AC \|errN=Parameter „BuchID“ hat falsche Länge \|errC=Parameter „BuchID“ enthält ungültige Zeichen \|errH=`#` in der „BuchID“ \|errP=Parameterzuweisungen in der „BuchID“ \|class=editoronly \|cat={{#ifeq: 0 \| 0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} \|template= Vorlage:Google Buch}} }}	Es darf nur genau einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 \| 0 \| }}}}	Es muss mindestens einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 \| 0 \| }}}}{{#invoke:TemplatePar\|check	all=	opt= Suchbegriff= BuchID= Seite= Band= SeitenID= Hervorhebung= Linktext= Land= KeinText=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}}	template= Vorlage:Google Buch	format= @@@ }}{{#if:\|{{#if:{{#invoke:WLink\|isBracketedLink\|{{{Linktext}}}}}\| Linktext ungültig}}}}</ref>	Prionen	Prionenerkrankungen, u. a. auch tödliche familiäre Schlaflosigkeit, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, Kuru
Katarakt (grauer Star)<ref>J. Wang, J. A. King: Cataract as a Protein-Aggregation Disease. In: M. Ramírez-Alvarado, J. W. Kelly, C. M. Dobson (Hrsg.): Protein Misfolding Diseases. Verlag John Wiley and Sons, 2010, ISBN 0-471-79928-9, S. 487–516. {{#if: JD5s5RkWb3AC	{{#if: {{#if:	1}} {{#if: JD5s5RkWb3AC	1}}	US\|com\|de}}/books?{{#if:JD5s5RkWb3AC\|id=JD5s5RkWb3AC{{#if:487\|{{#ifexpr:{{#invoke:Str\|find\|487\|PA}}<0\|&pg={{#if:\|RA{{{Band}}}-}}PA487\|&pg=487}}{{#if:\|&q=}}#v=onepage\|{{#if:\|&pg=\|}}{{#if:\|&q=}}}}{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}\|{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}}} {{#if:\|{{#invoke:WLink\|getEscapedTitle\|{{{Linktext}}}}}\|eingeschränkte Vorschau}}]{{#if:	US\|-USA}}{{#if: JD5s5RkWb3AC \|{{#invoke: Vorlage:GoogleBook\|fine \|id=JD5s5RkWb3AC \|errN=Parameter „BuchID“ hat falsche Länge \|errC=Parameter „BuchID“ enthält ungültige Zeichen \|errH=`#` in der „BuchID“ \|errP=Parameterzuweisungen in der „BuchID“ \|class=editoronly \|cat={{#ifeq: 0 \| 0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} \|template= Vorlage:Google Buch}} }}	Es darf nur genau einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 \| 0 \| }}}}	Es muss mindestens einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 \| 0 \| }}}}{{#invoke:TemplatePar\|check	all=	opt= Suchbegriff= BuchID= Seite= Band= SeitenID= Hervorhebung= Linktext= Land= KeinText=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}}	template= Vorlage:Google Buch	format= @@@ }}{{#if:\|{{#if:{{#invoke:WLink\|isBracketedLink\|{{{Linktext}}}}}\| Linktext ungültig}}}}</ref>	multiple Proteine	Denaturierung von verschiedenen Linsen-Proteinen
Amyotrophe Lateralsklerose (zumindest bei einigen Varianten der Erkrankung)<ref name="PMID12773627">P. B. Stathopulos, J. A. Rumfeldt u. a.: Cu/Zn superoxide dismutase mutants associated with amyotrophic lateral sclerosis show enhanced formation of aggregates in vitro. In: Proceedings of the National Academy of Sciences. Band 100, Nummer 12, Juni 2003, S. 7021–7026, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|0027-8424\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=0027-8424}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1073/pnas.1237797100. PMID 12773627. }} PMC 165823 (freier Volltext{{#if:\|, PDF}}).</ref>	TDP-43, FUS, SOD1
Alexander-Krankheit<ref name="PMID21414908">L. Wang, K. J. Colodner, M. B. Feany: Protein misfolding and oxidative stress promote glial-mediated neurodegeneration in an Alexander disease model. In: The Journal of Neuroscience. Band 31, Nummer 8, Februar 2011, S. 2868–2877, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1529-2401\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1529-2401}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1523/JNEUROSCI.3410-10.2011. PMID 21414908. }} PMC 3082397 (freier Volltext{{#if:\|, PDF}}).</ref>	Saures Gliafaserprotein (GFAP)
CADASIL<ref name="PMID21045164">D. Hervé, H. Chabriat: CADASIL. In: Journal of geriatric psychiatry and neurology. Band 23, Nummer 4, Dezember 2010, S. 269–276, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|0891-9887\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=0891-9887}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1177/0891988710383570. PMID 21045164. (Review).</ref>	Notch 3
Sichelzellenanämie	Hämoglobin
Frontotemporallappen-Degeneration (FTLD-TLP)	TDP-43
Alveolarproteinose	Surfactant-Protein-C
Sporadische Einschlusskörpermyositis<ref name="PMID19864656">A. A. Amato, R. J. Barohn: Inclusion body myositis: old and new concepts. In: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. Band 80, Nummer 11, November 2009, S. 1186–1193, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1468-330X\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1468-330X}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1136/jnnp.2009.173823. PMID 19864656. (Review).</ref>	β-Amyloid (noch nicht gesichert)
Diabetes mellitus Typ 2<ref name="skora">L. Skora: High-resolution characterization of structural changes involved in prion diseases and dialysis-related amyloidosis. (PDF; 4,3 MB) Dissertation, Georg-August-Universität Göttingen, 2009, S. iii.</ref>	Amylin

Loss-of-physiological-function

Zu den Proteinfehlfaltungserkrankungen zählen außerdem die Erkrankungen, bei denen die fehlgefalteten Proteine im Proteasom zerlegt werden, wodurch keine ausreichenden Mengen des Proteins den Zellen beziehungsweise dem Organismus zur Verfügung stehen.<ref name="PMID11488412">P. J. Waters: Degradation of mutant proteins, underlying "loss of function" phenotypes, plays a major role in genetic disease. (PDF; 537 kB) In: Current issues in molecular biology. Band 3, Nummer 3, Juli 2001, S. 57–65, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1467-3037|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. PMID 11488412. (Review).</ref> Dieser Funktionsverlust, engl. loss of (physiological) function, kann zu Erkrankungen wie beispielsweise Mukoviszidose führen.<ref name="PMID17928587">D. N. Hebert, M. Molinari: In and out of the ER: protein folding, quality control, degradation, and related human diseases. In: Physiological reviews. Band 87, Nummer 4, Oktober 2007, S. 1377–1408, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0031-9333|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1152/physrev.00050.2006. PMID 17928587. (Review).</ref> Bei den meisten Patienten mit Mukoviszidose liegt eine ΔF508-Mutation (Typ Deletion) im CFTR-Protein – einem Chloridkanal – vor. Die Deletion von drei Nukleotiden bewirkt, dass an Position 508 von CFTR die Aminosäure Phenylalanin (im Einbuchstabencode F) fehlt. Durch diese Mutation wird das hochkomplexe CFTR, das unter anderem 21 transmembrane Proteindomänen aufweist, in seiner Faltungskinetik stark verändert. Der Faltungsprozess des CFTR-Wildtyps benötigt bereits über zwei Stunden und lediglich etwa 30 % der synthetisierten CFTR-Moleküle faltet schnell genug, um der ER-assoziierten Proteindegradation (ERAD) zu entkommen. Das ΔF508-CFTR faltet noch etwas schlechter und wird komplett abgebaut, obwohl es im Prinzip als Ionenkanal voll funktionsfähig wäre. Den von dieser Mutation betroffenen Patienten fehlt der Chloridkanal (= Funktionsverlust), was zur Folge hat, dass die Zusammensetzung der Sekrete verschiedener exkretorischer Drüsen drastisch verändert ist.<ref name="PMID9922380">R. R. Kopito: Biosynthesis and degradation of CFTR. In: Physiological reviews. Band 79, Nummer 1, 1999, S. S167–S173, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0031-9333|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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            }} 
       }}
  }} (PDF; 3,5 MB) Zentrum für Molekulare Biologie, WS 2009/2010, S. 30.</ref>

Ein Verlust an physiologischer Funktion liegt unter anderem bei folgenden Erkrankungen vor:

Erkrankung	defektes Protein/Gen	Anmerkungen
Zystennieren<ref name="PMID15900113">L. Al-Bhalal, M. Akhtar: Molecular basis of autosomal dominant polycystic kidney disease. In: Advances in Anatomic Pathology. Band 12, Nummer 3, Mai 2005, S. 126–133, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1072-4109\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1072-4109}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. PMID 15900113. (Review).</ref>	Polycystin-1
Morbus Charcot-Marie-Tooth<ref name="PMID22009580">H. M. McLaughlin, R. Sakaguchi u. a.: A recurrent loss-of-function alanyl-tRNA synthetase (AARS) mutation in patients with charcot-marie-tooth disease type 2N (CMT2N). In: Human Mutation. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Oktober 2011, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1098-1004\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1098-1004}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1002/humu.21635. PMID 22009580.</ref>	Aminoacyl-tRNA-Synthetase (AARS)
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom<ref name="PMID14674764">C. Li, C. Iosef u. a.: Disease-causing SAP mutants are defective in ligand binding and protein folding. In: Biochemistry. Band 42, Nummer 50, Dezember 2003, S. 14885–14892, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|0006-2960\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=0006-2960}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1021/bi034798l. PMID 14674764.</ref>	SH2D1A
Morbus Hirschsprung<ref name="PMID12915470">S. Kjaer, C. F. Ibáñez: Intrinsic susceptibility to misfolding of a hot-spot for Hirschsprung disease mutations in the ectodomain of RET. In: Human Molecular Genetics. Band 12, Nummer 17, September 2003, S. 2133–2144, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|0964-6906\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=0964-6906}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1093/hmg/ddg227. PMID 12915470.</ref>	Rezeptor-Tyrosinkinase Ret
Homocystinurie und Methylmalonazidurie<ref name="PMID16311595">J. P. Lerner-Ellis, J. C. Tirone u. a.: Identification of the gene responsible for methylmalonic aciduria and homocystinuria, cblC type. In: Nature Genetics. Band 38, Nummer 1, Januar 2006, S. 93–100, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1061-4036\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1061-4036}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1038/ng1683. PMID 16311595.</ref>	MMACHC
Patellahypoplasie<ref name="PMID15106123">E. M. Bongers, P. H. Duijf u. a.: Mutations in the human TBX4 gene cause small patella syndrome. In: American Journal of Human Genetics. Band 74, Nummer 6, Juni 2004, S. 1239–1248, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|0002-9297\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=0002-9297}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1086/421331. PMID 15106123. }} PMC 1182087 (freier Volltext{{#if:\|, PDF}}).</ref>	TBX4	Ischiopatellare Dysplasie
Sklerosteose<ref name="PMID20583295">E. Piters, C. Culha u. a.: First missense mutation in the SOST gene causing sclerosteosis by loss of sclerostin function. In: Human Mutation. Band 31, Nummer 7, Juli 2010, S. E1526–E1543, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1098-1004\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1098-1004}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1002/humu.21274. PMID 20583295.</ref>	Sclerostin
Mukoviszidose<ref>W. E. Balch, I. Braakman u. a.: Folding Biology of Cystic Fibrosis: A Consortium-Based Approach to Disease. In: M. Ramírez-Alvarado, J. W. Kelly, C. M. Dobson (Hrsg.): Protein Misfolding Diseases. Verlag John Wiley and Sons, 2010, ISBN 0-471-79928-9, S. 403–424. {{#if: JD5s5RkWb3AC	{{#if: {{#if:	1}} {{#if: JD5s5RkWb3AC	1}}	US\|com\|de}}/books?{{#if:JD5s5RkWb3AC\|id=JD5s5RkWb3AC{{#if:425\|{{#ifexpr:{{#invoke:Str\|find\|425\|PA}}<0\|&pg={{#if:\|RA{{{Band}}}-}}PA425\|&pg=425}}{{#if:\|&q=}}#v=onepage\|{{#if:\|&pg=\|}}{{#if:\|&q=}}}}{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}\|{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}}} {{#if:\|{{#invoke:WLink\|getEscapedTitle\|{{{Linktext}}}}}\|eingeschränkte Vorschau}}]{{#if:	US\|-USA}}{{#if: JD5s5RkWb3AC \|{{#invoke: Vorlage:GoogleBook\|fine \|id=JD5s5RkWb3AC \|errN=Parameter „BuchID“ hat falsche Länge \|errC=Parameter „BuchID“ enthält ungültige Zeichen \|errH=`#` in der „BuchID“ \|errP=Parameterzuweisungen in der „BuchID“ \|class=editoronly \|cat={{#ifeq: 0 \| 0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} \|template= Vorlage:Google Buch}} }}	Es darf nur genau einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 \| 0 \| }}}}	Es muss mindestens einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 \| 0 \| }}}}{{#invoke:TemplatePar\|check	all=	opt= Suchbegriff= BuchID= Seite= Band= SeitenID= Hervorhebung= Linktext= Land= KeinText=	0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}}	template= Vorlage:Google Buch	format= @@@ }}{{#if:\|{{#if:{{#invoke:WLink\|isBracketedLink\|{{{Linktext}}}}}\| Linktext ungültig}}}}</ref><ref name="PMID19966789">D. M. Hutt, D. Herman u. a.: Reduced histone deacetylase 7 activity restores function to misfolded CFTR in cystic fibrosis. In: Nature Chemical Biology. Band 6, Nummer 1, Januar 2010, S. 25–33, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1552-4469\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1552-4469}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1038/nchembio.275. PMID 19966789. }} PMC 2901172 (freier Volltext{{#if:\|, PDF}}).</ref>	CFTR
Phenylketonurie<ref name="PMID18538294">S. W. Gersting, K. F. Kemter u. a.: Loss of function in phenylketonuria is caused by impaired molecular motions and conformational instability. In: American Journal of Human Genetics. Band 83, Nummer 1, Juli 2008, S. 5–17, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1537-6605\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1537-6605}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1016/j.ajhg.2008.05.013. PMID 18538294. }} PMC 2443833 (freier Volltext{{#if:\|, PDF}}).</ref>	Phenylalaninhydroxylase
Hand-Fuß-Genital-Syndrom<ref name="PMID17935235">B. Utsch, C. D. McCabe u. a.: Molecular characterization of HOXA13 polyalanine expansion proteins in hand-foot-genital syndrome. In: American Journal of Medical Genetics. Band 143A, Nummer 24, Dezember 2007, S. 3161–3168, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1552-4833\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1552-4833}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1002/ajmg.a.31967. PMID 17935235.</ref>	Homöobox-Protein A13
lysosomale Speicherkrankheiten<ref>F. Wang, W. Song u. a.: Inhibition of ER-associated degradation rescues native folding in loss of function protein misfolding diseases. In: The Journal of biological chemistry. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Oktober 2011, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1083-351X\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1083-351X}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1074/jbc.M111.274332. PMID 22006919.</ref>	verschiedene lysosomale Enzyme	über 40 einzelne Erkrankungen, u. a. Morbus Gaucher<ref>T. Edmunds u. a.: Gaucher Disease. In: M. Ramírez-Alvarado, J. W. Kelly, C. M. Dobson (Hrsg.): Protein Misfolding Diseases. Verlag John Wiley and Sons, 2010, ISBN 0-471-79928-9, S. 403–424. {{#if: JD5s5RkWb3AC	{{#if: {{#if:	1}} {{#if: JD5s5RkWb3AC	1}}	US\|com\|de}}/books?{{#if:JD5s5RkWb3AC\|id=JD5s5RkWb3AC{{#if:425\|{{#ifexpr:{{#invoke:Str\|find\|425\|PA}}<0\|&pg={{#if:\|RA{{{Band}}}-}}PA425\|&pg=425}}{{#if:\|&q=}}#v=onepage\|{{#if:\|&pg=\|}}{{#if:\|&q=}}}}{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}\|{{#if:\|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}}} {{#if:\|{{#invoke:WLink\|getEscapedTitle\|{{{Linktext}}}}}\|eingeschränkte Vorschau}}]{{#if:	US\|-USA}}{{#if: JD5s5RkWb3AC \|{{#invoke: Vorlage:GoogleBook\|fine \|id=JD5s5RkWb3AC \|errN=Parameter „BuchID“ hat falsche Länge \|errC=Parameter „BuchID“ enthält ungültige Zeichen \|errH=`#` in der „BuchID“ \|errP=Parameterzuweisungen in der „BuchID“ \|class=editoronly \|cat={{#ifeq: 0 \| 0 \| Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} \|template= Vorlage:Google Buch}} }}	Es darf nur genau einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. 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Hin-Fai Yam u. a.: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20070220025221	*	Vorlage:Webarchiv/Wartung/Stern{{#if: Fabry disease: on the molecular pathogenesis of a lysosomal storage disease and the use of a chemical chaperone for therapeutic intervention. \| {{#invoke:WLink\|getEscapedTitle\|Fabry disease: on the molecular pathogenesis of a lysosomal storage disease and the use of a chemical chaperone for therapeutic intervention.}} \| {{#invoke:Webarchiv\|getdomain\|http://www.forschungsportal.ch/unizh/p7192.htm}} }} (Archivversionen)	20070220025221}}	{{#if:	}}Vorlage:Webarchiv/Wartung/DatumDer Wert des Parameters `{{#if: wayback \| wayback \| Datum }}` muss ein gültiger Zeitstempel der Form YYYYMMDDHHMMSS sein!	{{#invoke:WLink\|getEscapedTitle\|Fabry disease: on the molecular pathogenesis of a lysosomal storage disease and the use of a chemical chaperone for therapeutic intervention.}} \| {{#invoke:Webarchiv\|getdomain\|http://www.forschungsportal.ch/unizh/p7192.htm}} }}] {{#ifeq: \| [] \| [ \| ( }}Memento{{#if: {{#if: \| {{{archiv-bot}}} \| }} \| des Vorlage:Referrer }} vom {{#time: j. 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QT-Syndrom<ref name="PMID19940115">V. E. Walker, M. J. Wong u. a.: Hsp40 chaperones promote degradation of the HERG potassium channel. In: The Journal of Biological Chemistry. Band 285, Nummer 5, Januar 2010, S. 3319–3329, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|1083-351X\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=1083-351X}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1074/jbc.M109.024000. PMID 19940115. }} PMC 2823420 (freier Volltext{{#if:\|, PDF}}).</ref>	u. a. hERG
Angelman-Syndrom	UBE3A
erblicher Brustkrebs<ref name="PMID14534301">R. S. Williams, D. I. Chasman u. a.: Detection of protein folding defects caused by BRCA1-BRCT truncation and missense mutations. In: The Journal of Biological Chemistry. Band 278, Nummer 52, Dezember 2003, S. 53007–53016, {{#invoke:URIutil\|{{#ifeq:1\|1\|linkISSN\|targetISSN}}\|0021-9258\|0}}{{#ifeq:1\|0\|[!] }}{{#ifeq:0\|1	{{#switch:00	11= (print/online)	10= (print)	01= (online) }} }}{{#ifeq:0\|0	0	isISSNvalid\|1=0021-9258}}		failure\|ISSN ungültig}}}}}} }}. doi:10.1074/jbc.M310182200. PMID 14534301.</ref>	BRCA1

Gain-of-function und Loss-of-function

Darüber hinaus gibt es Proteinfehlfaltungserkrankungen, bei denen sowohl ein Funktionsverlusts, als auch die toxischen Proteinablagerungen pathologisch werden können. Ein Beispiel hierfür ist der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel. Eine Mutation im SERPINA1-Gen, das für das Akute-Phase-Protein α-1-Antitrypsin – ein Proteaseinhibitor – kodiert, bewirkt eine Fehlfaltung von α-1-Antitrypsin. α-1-Antitrypsin wird im Wesentlichen von Hepatozyten in der Leber exprimiert. Wegen der Fehlfaltung kann es nicht von den Heptozyten sezerniert werden und es bildet intrazelluläre Ablagerungen. Der Funktionsverlust führt bei den betroffenen Patienten zu einem progredienten Lungenemphysem, da durch den Mangel an α-1-Antitrypsin das Enzym Leukozytenelastase (engl. human leukocyte elastase, HLE) ungebremst das Lungengerüst zerstören kann. Die Ablagerungen von α-1-Antitrypsin in den Hepatozyten führen parallel zum Lungenemphysem zu einer Leberzirrhose.<ref name="PMID17928587" /><ref>D. A. Lomas, D. H. Perlmutter: Alpha-1-Antitrypsin Deficiency. In: M. Ramírez-Alvarado, J. W. Kelly, C. M. Dobson (Hrsg.): Protein Misfolding Diseases. Verlag John Wiley and Sons, 2010, ISBN 0-471-79928-9, S. 403–424. {{#if: JD5s5RkWb3AC | {{#if: {{#if: ||1}} {{#if: JD5s5RkWb3AC ||1}} | <0|&pg={{#if:|RA{{{Band}}}-}}PA403|&pg=403}}{{#if:|&q=}}#v=onepage|{{#if:|&pg=|}}{{#if:|&q=}}}}{{#if:|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}|{{#if:|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}}} {{#if:|{{#invoke:WLink|getEscapedTitle|{{{Linktext}}}}}|eingeschränkte Vorschau}}{{#if:|| in der Google-Buchsuche}}{{#ifeq:|US|-USA}}{{#if: JD5s5RkWb3AC |{{#invoke: Vorlage:GoogleBook|fine |id=JD5s5RkWb3AC |errN=Parameter „BuchID“ hat falsche Länge |errC=Parameter „BuchID“ enthält ungültige Zeichen |errH=# in der „BuchID“ |errP=Parameterzuweisungen in der „BuchID“ |class=editoronly |cat={{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} |template= Vorlage:Google Buch}} }} | Es darf nur genau einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 | 0 | }}}} | Es muss mindestens einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 | 0 | }}}}{{#invoke:TemplatePar|check |all= |opt= Suchbegriff= BuchID= Seite= Band= SeitenID= Hervorhebung= Linktext= Land= KeinText= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} |template= Vorlage:Google Buch |format= @@@ }}{{#if:|{{#if:{{#invoke:WLink|isBracketedLink|{{{Linktext}}}}}| Linktext ungültig}}}}</ref><ref name="PMID18193338">C. M. Greene, S. D. Miller u. a.: Alpha-1 antitrypsin deficiency: a conformational disease associated with lung and liver manifestations. In: Journal of inherited metabolic disease. Band 31, Nummer 1, Februar 2008, S. 21–34, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1573-2665|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1007/s10545-007-0748-y. PMID 18193338. (Review).</ref>

Behandlungskonzepte

Datei:5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin.svg

Saproterin, ein pharmakologisches Chaperon

Datei:Epigallocatechin gallate structure.svg

Epigallocatechingallat, ein Bestandteil des grünen Tees, unterstützt den Vorgang der Proteinfaltung

Die Proteinfehlfaltungerkrankungen sind derzeit nicht heilbar. Für die häufigsten neurodegenerativen Erkrankungen, die durch ein gain of toxic function verursacht werden, gibt es noch keine kausale oder kurative Therapie. Die Behandlung der Patienten erfolgt meist symptomatisch oder rein palliativ. Es gibt einige zukünftige kurative Behandlungskonzepte, wie beispielsweise die Gentherapie, die aber noch viele Jahre von einer Zulassung entfernt sind.

Proteinfehlfaltungserkrankungen, die durch einen Funktionsverlust des Proteins hervorgerufen werden, sind teilweise kurativ behandelbar. Bei der Enzymersatztherapie wird den Patienten das fehlende Protein, das gentechnisch produziert wird, mittels Infusion künstlich zugeführt. Chaperon-Therapien können für beide Arten von Proteinfehlfaltungserkrankungen zukünftige Behandlungsmöglichkeiten sein.<ref>F. E. Cohen, J. W. Kelly: Therapeutic approaches to protein-misfolding diseases. In: Nature. Band 426, Nummer 6968, Dezember 2003, S. 905–909, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1476-4687|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1038/nature02265. PMID 14685252. (Review).</ref> Molekulare Chaperone sind Proteine, deren wichtigste Aufgabe es ist, neu synthetisierten Proteinen bei ihrer korrekten Faltung zu „helfen“. Darüber hinaus wurden „künstliche“ chemische und pharmakologische Chaperone identifiziert und entwickelt, die den Faltungsprozess ebenfalls unterstützen.<ref name="PMID16689923">T. K. Chaudhuri, S. Paul: Protein-misfolding diseases and chaperone-based therapeutic approaches. In: The FEBS Journal. Band 273, Nummer 7, April 2006, S. 1331–1349, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1742-464X|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1111/j.1742-4658.2006.05181.x. PMID 16689923. (Review).</ref> Der Wirkstoff Sapropterin zur Behandlung der Phenylketonurie ist ein Beispiel für ein zugelassenes pharmakologisches Chaperon. Der Iminozucker 1-Desoxygalactonojirimycin (DGJ), internationaler Freiname Migalastat ist ein anderes pharmakologisches Chaperon, das derzeit (Stand Oktober 2011) in der klinischen Phase III zur Erprobung der Wirksamkeit bei Patienten mit Morbus Fabry ist.<ref name="ct">Klinische Studie (Phase III): {{#ifeq: | kurz | NCT00925301 | Study of the Effects of Oral AT1001 (Migalastat Hydrochloride) in Patients With Fabry Disease }} {{#ifeq: | kurz | | bei {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}}}</ref>

Das vor allem in grünem Tee vorkommende Epigallocatechingallat (EGCG) ist offensichtlich in der Lage, die korrekte Faltung von Proteinen zu unterstützen.<ref name="PMID18523464">B. E. Roberts, J. Shorter: Escaping amyloid fate. In: Nature Structural & Molecular Biology. Band 15, Nummer 6, Juni 2008, S. 544–546, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1545-9985|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1038/nsmb0608-544. PMID 18523464.</ref> Bei In-vitro-Versuchen konnte EGCG die Fibrillogenese (die Bildung von Fibrillen) von Huntingtin,<ref name="PMID16893904">D. E. Ehrnhoefer, M. Duennwald u. a.: Green tea (−)-epigallocatechin-gallate modulates early events in huntingtin misfolding and reduces toxicity in Huntington's disease models. In: Human Molecular Genetics. Band 15, Nummer 18, September 2006, S. 2743–2751, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0964-6906|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1093/hmg/ddl210. PMID 16893904.</ref> α-Synuclein und β-Amyloid inhibieren.<ref name="PMID18511942">D. E. Ehrnhoefer, J. Bieschke u. a.: EGCG redirects amyloidogenic polypeptides into unstructured, off-pathway oligomers. In: Nature structural & molecular biology. Band 15, Nummer 6, Juni 2008, S. 558–566, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1545-9985|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1038/nsmb.1437. PMID 18511942.</ref><ref name="PMID20385841">J. Bieschke, J. Russ u. a.: EGCG remodels mature alpha-synuclein and amyloid-beta fibrils and reduces cellular toxicity. In: Proceedings of the National Academy of Sciences. Band 107, Nummer 17, April 2010, S. 7710–7715, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1091-6490|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1073/pnas.0910723107. PMID 20385841. }} PMC 2867908 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}).</ref><ref><templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20120407070451

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            }} 
       }}
  }} Pressemitteilung des Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin vom 30. Mai 2008</ref> EGCG sorgt dafür, dass statt der faserförmigen toxischen Fibrillen ungefährliche sphärische Oligomere entstehen. Offensichtlich ist es auch in der Lage, bereits gebildete Plaques aufzulösen.<ref name="PMID18511942" /> In Farbmäusen konnte die Plaque-Belastung im Kortex, Hippocampus und im entorhinalen Kortex um jeweils etwa 50 % gesenkt werden.<ref name="PMID18457818">K. Rezai-Zadeh, G. W. Arendash u. a.: Green tea epigallocatechin-3-gallate (EGCG) reduces beta-amyloid mediated cognitive impairment and modulates tau pathology in Alzheimer transgenic mice. In: Brain research. Band 1214, Juni 2008, S. 177–187, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0006-8993|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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}}. doi:10.1016/j.brainres.2008.02.107. PMID 18457818.</ref>

Fehlfaltung außerhalb von Zellen

Seit etwa 2008 hat sich zunehmend die Erkenntnis durchgesetzt, dass Proteinfehlfaltungen nicht nur zu Problemen innerhalb von Zellen führen, sondern in bedeutendem Maße auch im Zellzwischenraum (Interstitium).<ref name="PMID22610588">A. Schneider, M. Simons: Exosomes: vesicular carriers for intercellular communication in neurodegenerative disorders. In: Cell and tissue research. Band 352, Nummer 1, April 2013, S. 33–47, doi:10.1007/s00441-012-1428-2, PMID 22610588, }} PMC 3602607 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}) (Review).</ref> Die Bedeutung des glymphatischen Systems (Abfallentsorgung des Zentralnervensystems) für den Abtransport fehlgefalteter Proteine aus dem Gehirn wurde 2012 entdeckt und ist seitdem Gegenstand intensiver Forschung. Dies betrifft insbesondere alle der bekannten und weitverbreiteten neurodegenerativen Erkrankungen.<ref name="PMID25947369">N. A. Jessen, A. S. Munk, I. Lundgaard, M. Nedergaard: The Glymphatic System: A Beginner's Guide. In: Neurochemical research. Band 40, Nummer 12, Dezember 2015, S. 2583–2599, doi:10.1007/s11064-015-1581-6, PMID 25947369, }} PMC 4636982 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}) (Review).</ref>

Weiterführende Literatur

Fachbücher

M. Ramírez-Alvarado, J. W. Kelly, C. M. Dobson (Hrsg.): Protein Misfolding Diseases. Verlag John Wiley and Sons, 2010, ISBN 0-471-79928-9 {{#if: JD5s5RkWb3AC

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J. Ovádi, F. Orosz (Hrsg.): Protein Folding and Misfolding: Neurodegenerative Diseases. Verlag Springer, 2009, ISBN 1-4020-9433-7 {{#if: i0Lgs411PNwC

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H. J. Smith, C. Simons, R. D. E. Sewell: Protein misfolding in neurodegenerative diseases. CRC Press, 2008, ISBN 0-8493-7310-7
V. N. Uversky, A. L. Fink (Hrsg.): Protein misfolding, aggregation and conformational diseases. Verlag Springer, 2007, ISBN 0-387-36529-X {{#if: 75kHbOmiOd8C

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R. M. Murphy, A. M. Tsai: Misbehaving proteins – protein (mis)folding, aggregation, and stability. Verlag Springer, 2006, ISBN 0-387-30508-4 {{#if: TfjWAYC5KG4C

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P. Bross, N. Gregersen (Hrsg.): Protein misfolding and disease: principles and protocols. Humana Press, 2003, ISBN 1-58829-065-4 {{#if: bSMz9rNzvL4C

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Review-Artikel

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Einzelnachweise

Weblinks

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  }} Vom 18. September 2008