Synucleinopathie

Synucleinopathie (auch Synukleinopathie) ist eine Sammelbezeichnung für eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die das gemeinsame pathologische Merkmal einer Ablagerung von unlöslichem, fehlgefaltetem α-Synuclein in bestimmten Zellpopulationen zeigen. Wichtige Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind

der Morbus Parkinson ({{#invoke:Vorlage:lang|full|CODE=en|SCRIPTING=Latn|SERVICE=englisch}}, PD) mit α-Synuclein,
die Lewy-Körper-Demenz ({{#invoke:Vorlage:lang|full|CODE=en|SCRIPTING=Latn|SERVICE=englisch}}, DLB),
die Multisystematrophie ({{#invoke:Vorlage:lang|full|CODE=en|SCRIPTING=Latn|SERVICE=englisch}}, MSA) mit ihren Prägnanztypen der striatonigralen Degeneration ({{#invoke:Vorlage:lang|full|CODE=en|SCRIPTING=Latn|SERVICE=englisch}}, MSA-P) und der olivopontozerebellären Atrophie ({{#invoke:Vorlage:lang|full|CODE=en|SCRIPTING=Latn|SERVICE=englisch}}, MSA-C),
die Mitochondrienmembran-Protein-Assoziierte Neurodegeneration (MPAN)<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref><ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>

Während sich bei PD und DLB die Ablagerungen primär in Nervenzellen nachweisen lassen, finden sie sich bei der MSA primär in oligodendroglialen Zellen. Bei der MPAN, die histologisch primär durch exzessive Eisenablagerungen und axonale Sphäroide charakterisiert ist, finden sich α-Synuclein-Ablagerungen sowohl in glialen als auch in neuronalen Zellen und werden hier als Papp-Lantos-Körperchen bezeichnet. Vor allem letztere Erkrankung weist durch eine zusätzliche Ablagerung von Tau-Protein eine Überlappung mit der Krankheitsgruppe der Tauopathien auf.

Literatur

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Wendy R. Galpern, Anthony E. Lang: Interface between tauopathies and synucleinopathies. A tale of two proteins. In: Annals of Neurology, 2006, Band 59, Heft 3, S. 449–458, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0364-5134|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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}}. PMID 16489609.

Erin H. Norris, Benoît I. Giasson, Virginia M. Lee: Alpha-synuclein. Normal function and role in neurodegenerative diseases. In: Current Topics in Development Biology, 2004, Band 60, S. 17–54, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0070-2153|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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}}. PMID 15094295.

Maria J. Martí, Eduardo Tolosa, Jaume Campdelacreu: Clinical overview of the synucleinopathies. In: Movement Disorders Unit/Supplement, 18. September 2003, Band 6, S. 21–27. PMID 14502652.
Kurt A. Jellinger: Neuropathological spectrum of synucleinopathies. In: Movement Disorders Unit/Supplement, 18. September 2003, Band 6, S. 2–12. PMID 14502650.

Einzelnachweise

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