Mikrognathie

Klassifikation nach ICD-10
K07.0	Stärkere Anomalien der Kiefergröße
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11 Die Mikrognathie (von mikrós ‚klein‘, ‚eng‘ und γνάϑος gnathos ‚Kiefer‘) gehört zu den Dysgnathien und bezeichnet einen zu kleinen Ober- oder Unterkiefer. Mitunter wird der Begriff Mikrognathie nur für die Unterentwicklung (Hypoplasie) des Oberkiefers und für Hypoplasie des Unterkiefers der Begriff Mikrogenie verwendet.<ref name="Pschyrembel">Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266., aktualisierte Auflage. de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0; Stichworte Mikrognathie und Mikrogenie</ref>

Ist lediglich die Lage, nicht aber die Größe des Kiefers verändert, spricht man bei einer Rückverlagerung von einer Mandibulären oder Maxillären Retrognathie.

Synonyme sind: Brachygnatie; Hypognathie;

Formen

Eine Mikrognathie kann grundsätzlich als Folge einer Operation am Kiefer erworben werden, meist ist sie jedoch angeboren.<ref name="Pschyrembel" />

Im Rahmen von Syndromen

Eine Mikrognathie kann bei einer Reihe von Syndromen auftreten:<ref name="Leiber"></ref>

• Akrogerie
• Bloom-Syndrom
• Coffin-Lowry-Syndrom
• COFS-Syndrom
• DiGeorge-Syndrom
• Dinno-Syndrom<ref>Eintrag zu Kontrakturen-Pterygium colli-Mikrognathie-hypoplastische Mamillen-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
• Ehlers-Danlos-Syndrom
• Fetales Alkoholsyndrom
• Frontometaphysäre Dysplasie
• gPAPP-Mangel
• Graham-Cox-Syndrom (Corpus-callosum-Agenesie – geistige Retardierung – Kolobom – Mikrognathie)<ref>Eintrag zu Corpus-callosum-Agenesie-Intelligenzminderung-Kolobom-Mikrognathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
• Hallermann-Streiff-Syndrom
• Hemifaziale Mikrosomie
• Johanson-Blizzard-Syndrom
• Juvenile idiopathische Arthritis
• Kampomele Dysplasie
• Katzenschrei-Syndrom
• Marfan-Syndrom
• Melnick-Needles-Syndrom
• Mesomele Dysplasie Typ Verloes-David-Pfeiffer
• Metaphysäre Chondrodysplasie Typ Jansen
• Noonan-Syndrom
• Oto-palato-digitales Syndrom Typ 2
• Pierre-Robin-Syndrom
• Prader-Willi-Syndrom
• Progerie
• Rötelnembryofetopathie
• Russell-Silver-Syndrom
• Seckel-Syndrom
• SGFLD-Syndrom<ref>Eintrag zu Splenogonadale Fusion-Extremitätenfehlbildung-Mikrognathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
• Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
• Stickler-Syndrom
• Treacher-Collins-Syndrom
• Trisomie 13 (Patau-Syndrom)
• Trisomie 18 (Edwards-Syndrom)
• Turner-Syndrom
• Wolf-Hirschhorn-Syndrom
• Yunis-Varon-Syndrom

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:<ref name="Leiber" />

• Zu kleiner Kiefer, häufig mit Retrognathie, eventuell auch Mikrostomie
• Während der Wachstumsperiode kann sich das Ausmaß der Verkleinerung spontan reduzieren
• Assoziiert mit Gaumenspalten<ref>K. E. Price, Y. Haddad, W. D. Fakhouri: Analysis of the Relationship Between Micrognathia and Cleft Palate: A Systematic Review. In: The Cleft palate-craniofacial journal: official publication of the American Cleft Palate-Craniofacial Association, März 2016, Band 53, Nr. 2, S. e34–e44; doi:10.1597/14-238, PMID 25658963.</ref> und Atemstörungen mit Verlegung der oberen Luftwege und dem Risiko eines obstruktiven Schlafapnoe-Syndroms.<ref>A. J. Kimple, C. M. Baldassari, A. P. Cohen, A. Landry, S. L. Ishman: Polysomnographic results of prone versus supine positioning in micrognathia. In: International journal of pediatric otorhinolaryngology, Dezember 2014, Band 78, Nr. 12, S. 2056–2059; doi:10.1016/j.ijporl.2014.08.042, PMID 25282304.</ref>
• Häufig Störung der Zahnentwicklung

In ausgeprägten Fällen kann eine Intubation oder die Ernährung erschwert sein.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich bereits klinisch und kann durch Röntgenaufnahmen dokumentiert werden.

Bereits intrauterin ist durch Feinultraschall oder fetales MRT die Erfassung möglich.<ref>J. Neuschulz, L. Wilhelm, H. Christ, B. Braumann: Prenatal indices for mandibular retrognathia/micrognathia. In: Journal of orofacial orthopedics = Fortschritte der Kieferorthopädie: Organ/official journal Deutsche Gesellschaft für Kieferorthopädie, Januar 2015, Band 76, Nr. 1, S. 30–40, doi:10.1007/s00056-014-0257-1, PMID 25613383.</ref><ref>U. Nemec, S. F. Nemec, P. C. Brugger, M. Weber, B. Bartsch, D. Bettelheim, M. Gruber, D. Prayer: Normal mandibular growth and diagnosis of micrognathia at prenatal MRI. In: Prenatal Diagnosis, Februar 2015, Band 35, Nr. 2, S. 108–116; doi:10.1002/pd.4496, PMID 25224124.</ref>

Therapie

Die Behandlung ist abhängig vom Ausmaß der Mikrognathie, operative Korrekturen sollten in spezialisierten Zentren erfolgen.

Literatur

• O. Breik, D. Tivey, K. Umapathysivam, P. Anderson: Does the Rate of Distraction or Type of Distractor Affect the Outcome of Mandibular Distraction in Children With Micrognathia? In: Journal of oral and maxillofacial surgery: official journal of the American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Februar 2016, doi:10.1016/j.joms.2016.01.049, PMID 26920642.
• A. Bianchi, E. Betti, G. Badiali, F. Ricotta, C. Marchetti, A. Tarsitano: 3D computed tomographic evaluation of the upper airway space of patients undergoing mandibular distraction osteogenesis for micrognathia. In: Acta otorhinolaryngologica Italica: organo ufficiale della Società italiana di otorinolaringologia e chirurgia cervico-facciale, Oktober 2015, Band 35, Nr. 5, S. 350–354; doi:10.14639/0392-100X-546, PMID 26824918, PMC 4720923 (freier Volltext) (Review).

Weblinks

• Medline plus

Einzelnachweise

<references />