Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

{{#ifeq:|ja|Klassifikation nach ICD-10-GM|Klassifikation nach ICD-10}}
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Q51.8	Sonstige angeborene Fehlbildungen des Uterus und der Cervix uteri – Hypoplasie des Uterus und der Cervix uteri
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Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11 Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS), kurz zum Beispiel Mayer-von-Rokitansky-Küster-Syndrom,<ref>Benno Runnebaum, Thomas Rabe: Pathophysiologie des menstruellen Zyklus. In: Benno Runnebaum, Thomas Rabe: Gynäkologische Endokrinologie und Fortpflanzungsmedizin. Band 1: Gynäkologische Endokrinologie. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York / London / Paris / Tokyo / Hong Kong / Barcelona / Budapest 1994, ISBN 3-540-57345-3, S. 235.</ref> Rokitansky-Küster-Syndrom,<ref>Peter Reuter: Springer Klinisches Wörterbuch 2007/2008. Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 1619.</ref> Küster-Mayer-Syndrom, Rokitansky-Küster-Mayer-Syndrom,<ref>Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 261. Auflage. Walter de Gruyter Verlag, Berlin / New York 2007, ISBN 978-3-11-018534-8, S. 1048.</ref> Mayer-Rokitansky-Küster-Syndrom,<ref>Lexikon Medizin. 4. Auflage. Elsevier, München, Sonderausgabe. Naumann & Göbel Verlag, Köln ohne Jahr [2005], ISBN 3-625-10768-6, S. 1074.</ref> Küster-Syndrom,<ref>Roche Lexikon Medizin. 5. Auflage. Urban & Fischer, München / Jena 2003, ISBN 3-437-15156-8, S. 1058.</ref> Rokitansky-Küster-Komplex,<ref>Maxim Zetkin, Herbert Schaldach: Lexikon der Medizin. 16. Auflage. Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 1251.</ref> Rokitansky-Küster-Syndrom oder Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom genannt, ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ätiologie ist unbekannt. Höchstwahrscheinlich liegt eine Chromosomenstörung vor, die vor allem eine Fehlbildung der Müllerschen Gänge hervorbringt.

Benannt wurde diese Erbkrankheit nach<ref>Duden: Wörterbuch medizinischer Fachbegriffe. 10. Auflage. Dudenverlag, Berlin 2021, ISBN 978-3-411-04837-3, S. 504.</ref>

• Georges André Hauser (1921–2009, Schweizer Endokrinologe),<ref>G. A. Hauser, M. Keller, T. Koller et alii: Das Rokitansky-Küster-Syndrom. Uterus bipartus solidus rudimentarius cum vagina solida. In: Gynaecologia. Basel 1961, 151, S. 111 f.</ref><ref>G. A. Hauser, W. E. Schreiner: Das Mayer-v. Rokitansky-Küster-Syndrom. In: Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel 1961, 91. Jahrgang, S. 383 f.</ref>
• Hermann Küster (1897–1964, andere Angaben: 1879–1964 und 1867–1964, deutscher Gynäkologe in Breslau),<ref>Hermann Küster: Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida. In: Zeitschrift für Geburtshilfe und Gynäkologie, Stuttgart 1910, 67. Jahrgang, S. 692–718.</ref>
• August Franz Joseph Karl Mayer (1787–1865, Anatom und Physiologe in Bonn)<ref>C. A. J. Mayer: Über Verdoppelungen des Uterus und ihre Arten, nebst Bemerkungen über Hasenscharte und Wolfsrachen. In: Journal der Chirurgie und Augen-Heilkunde, Berlin 1829, 13. Jahrgang, S. 525–564.</ref> und
• Carl Freiherr von Rokitansky (1804–1878, Pathologe in Wien).<ref>K. F. von Rokitansky: Über die sogenannten Verdoppelungen des Uterus. In: Medizinische Jahrbücher des kaiserlich königlichen österreichischen Staates. Wien, 1838, 26: S. 39–77.</ref><ref>Heinz Walter, Günter Thiele (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Loseblattsammlung, Band 4 (Hypermagnesiämie–Melusinidae). Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Berlin / Wien 1971, ISBN 3-541-84004-8, S. M 69.</ref>

Pathophysiologie

Die Ovarialfunktion (Östrogen- und Gestagensynthese) ist nicht gestört, was die normale Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale erlaubt. Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung, die nur Frauen betrifft. Die Prävalenz liegt bei 1:4500 Frauen.<ref name="Orpha3109">{{#ifeq:|ID|3109| Eintrag zu {{#if:Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom|Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom|Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}{{#invoke:TemplatePar|valid|ID|N>0 |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}} |template= Vorlage:Orphanet }}{{#invoke:TemplatePar|check |all= ID= Name= |opt= Abruf= Format= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}} |template= Vorlage:Orphanet }}</ref>

Normalerweise verbindet die Vagina (Scheide) als circa acht bis zwölf Zentimeter langes und zwei bis drei Zentimeter breites, schlauchförmiges Organ das äußere Genital mit der Gebärmutter.<ref name="scheidenaplasie">Claudia Arthen: Scheidenaplasie - Endlich eine ganz normale Frau 23. Februar 2010. Abgerufen am 22. November 2013</ref> Bei Frauen mit einem MRKHS befindet sich etwa an der Stelle, an der normalerweise die Gebärmutter und die Vagina liegen, nur ein Gewebestrang. Bei einigen ist eine etwa 0,5–3 cm große Grube am Eingangsbereich der Scheide vorhanden. Nach anderen Angaben sind von der Vaginalhypoplasie nur die oberen zwei Drittel betroffen.<ref>Benno Runnebaum, Thomas Rabe: Pathophysiologie des menstruellen Zyklus. In: Benno Runnebaum, Thomas Rabe: Gynäkologische Endokrinologie und Fortpflanzungsmedizin. Band 1: Gynäkologische Endokrinologie. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York / London / Paris / Tokyo / Hong Kong / Barcelona / Budapest 1994, ISBN 3-540-57345-3, S. 232.</ref> Ohne chirurgische Korrektur oder Therapie ist kein penetrativer vaginaler Geschlechtsverkehr möglich. Einzelfälle eines regelmäßigen (mitunter unwissentlichen) Urethralverkehrs wurden beschrieben.

Einteilung

Folgende Unterteilung des Syndromes ist gebräuchlich:

• Isoliertes MRKHS (Typ I): Synonyme: Kongenitales Fehlen von Uterus und Vagina; MRKH-Syndrom Typ 1; Rokitansky-Sequenz.<ref>{{#ifeq:|ID|247775|

Eintrag zu {{#if:Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom Typ 1|Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom Typ 1|Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}{{#invoke:TemplatePar|valid|ID|N>0 |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}} |template= Vorlage:Orphanet }}{{#invoke:TemplatePar|check |all= ID= Name= |opt= Abruf= Format= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}} |template= Vorlage:Orphanet }}</ref><ref>{{#ifeq: mayer-rokitansky-küster-hauser syndrome | kurz | 277000 | Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome. }}{{#ifeq: mayer-rokitansky-küster-hauser syndrome | kurz | | In: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}. (englisch)}}{{#invoke:TemplatePar|check |all= |opt= ID= Name= 1= 2= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:OMIM}} |errNS= 0 |template= Vorlage:OMIM }}.</ref>

• MRKHS mit weiteren Fehlbildungen (MRKHS Typ II oder MURCS-Assoziation): Schallleitungsschwerhörigkeit – Fehlen der Vagina; MRKH-Syndrom Typ 2; Müller-Gang-Aplasie – Nierenaplasie – Dysplasie der zerviko-thorakalen Somiten.<ref>{{#ifeq:|ID|2578|

Eintrag zu {{#if:Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom Typ 2|Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom Typ 2|Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}{{#invoke:TemplatePar|valid|ID|N>0 |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}} |template= Vorlage:Orphanet }}{{#invoke:TemplatePar|check |all= ID= Name= |opt= Abruf= Format= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}} |template= Vorlage:Orphanet }}.</ref><ref>{{#ifeq: murcs | kurz | 601076 | MURCS. }}{{#ifeq: murcs | kurz | | In: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}. (englisch)}}{{#invoke:TemplatePar|check |all= |opt= ID= Name= 1= 2= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:OMIM}} |errNS= 0 |template= Vorlage:OMIM }}</ref> MURCS ist die Abkürzung von MÜllerian duct aplasia, Renal dysplasia and Cervical Somite anomalies oder von „müllerian duct aplasia, renal agenesis/ectopia, cervical somite dysplasia“.<ref>Theresa E. Geley, Ingmar Gaßner: Lower Urinary Tract Anomalies of Urogenital Sinus and Female Genital Anomalies. In: Richard Fotter (Hrsg.): Pediatric Uroradiology. 2. Auflage. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2008, ISBN 978-3-540-33004-2, S. 140.</ref>

• Atypisches MRKHS: Synonyme: MRKH-Syndrom, atypisches; Rokitansky-Syndrom, atypisches; WNT4-Mangel, autosomal-dominanter Erbgang mit Mutationen am WNT4-Gen auf Chromosom 1, Genort p36.12.<ref>{{#ifeq:|ID|247768|

Eintrag zu {{#if:Müller-Gang-Aplasie und Hyperandrogenismus|Müller-Gang-Aplasie und Hyperandrogenismus|Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}{{#invoke:TemplatePar|valid|ID|N>0 |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}} |template= Vorlage:Orphanet }}{{#invoke:TemplatePar|check |all= ID= Name= |opt= Abruf= Format= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Orphanet}} |template= Vorlage:Orphanet }}</ref><ref>{{#ifeq: mullerian aplasia and hyperandrogenism | kurz | 158330 | Mullerian Aplasia and Hyperandrogenism. }}{{#ifeq: mullerian aplasia and hyperandrogenism | kurz | | In: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}. (englisch)}}{{#invoke:TemplatePar|check |all= |opt= ID= Name= 1= 2= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:OMIM}} |errNS= 0 |template= Vorlage:OMIM }}.</ref>

Symptome

Klinische Manifestation:

• Vaginalaplasie
• Uterus bicornis (zweigeteilter Uterus), der nur aus einem dünnen Gewebestrang besteht (Uterusleiste) und kein funktionsfähiges Endometrium aufweist
• hochstehende Ovarien (Eierstöcke)
• primäre Amenorrhoe
• primäre Sterilität
• Kohabitationsunfähigkeit (Vaginalverkehr kaum möglich. Urethralverkehr mit Überdehnung der Harnröhre, Schmerzen, Harninkontinenz als Folge)<ref>A. A. Rouzi: Urethral sex in a woman with previously undiagnosed Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. In: Clinical and Experimental Obstetrics & Gynecology, 1. Januar 2013, Band 4, Ausgabe 3, S. 452–453; PMID 24283188.</ref> wobei es auch zur Ruptur der Harnröhre kommen kann.<ref>M. Zargham, H. Abbasi, F. Alizadeh, M.H. Khorami et al.: Intra urethral intercourse: a report of two cases. In: Urology Journal, Januar-Februar 2014, Band 11, Ausgabe 1</ref>
• assoziiert können sein:
  • Begleitfehlbildungen der Nieren (dystope Einzelniere, Nierenaplasie, Hufeisenniere, Hydronephrose) und der Harnwege (30–40 %)
  • Hernien (Leistenbrüche<ref>Pola Nawrocki, Günter Wangerin: Lexikon Gynäkologie. Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Wien / Baltimore 1993, ISBN 3-541-17341-6, S. 208.</ref>)
  • Aortenaneurysmata<ref>Benno Runnebaum, Thomas Rabe: Pathophysiologie des menstruellen Zyklus. In: Benno Runnebaum, Thomas Rabe: Gynäkologische Endokrinologie und Fortpflanzungsmedizin. Band 1: Gynäkologische Endokrinologie. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York / London / Paris / Tokyo / Hong Kong / Barcelona / Budapest 1994, ISBN 3-540-57345-3, S. 232.</ref>
  • Schallleitungsschwerhörigkeit
  • Syndaktylie oder Polydaktylie
  • in 10–20 % Skelett-Anomalien, die meist die Wirbelsäule betreffen<ref>Manfred Stauber, Thomas Weyerstahl: Duale Reihe: Gynäkologie und Geburtshilfe. 2. Auflage. Stuttgart 2005, ISBN 978-3-13-125342-2. Kapitel Mayer-v. Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom, S. 113.</ref> (zum Beispiel Skoliosen)

Weitere Befunde:

• normales Hormonprofil, ovulatorischer Zyklus
• normaler weiblicher Phänotyp (sekundäre Geschlechtsmerkmale)
• Genetik: 46XX, unauffällig
• häufig Leistenbruchoperationen in der Kindheit<ref>Universitätsklinikum Tübingen: Informationsbroschüre - Seltene Erkrankungen(PDF; 1,3 MB)</ref>

Therapie

Zur Therapie stehen verschiedene operative (Kolpopoese) und konservative Verfahren zur Verfügung.

Als konservatives Vorgehen ist die Dehnung nach Frank zu nennen. Hierbei wird die Scheide durch Dilatatoren, die eigenen Finger und/oder Geschlechtsverkehr selbst gedehnt. Dieses Vorgehen erfordert ein hohes Maß an Bereitschaft der Patientin, erweist sich aber für die Entwicklung des Selbstwertgefühls und Körperbewusstseins weit überlegen, so dass sie bei geeignetem Befund mittlerweile als Methode der ersten Wahl empfohlen wird. Bei allen operativen Verfahren können Verletzungen von Scheide und Rektum entstehen, außerdem ist die psychosoziale Nachsorge oft unzureichend. Die gängigsten Methoden sind die Epidermisscheide nach McIndoe, die Darmscheide, die Peritonealscheide und die Neovagina nach Vecchietti.<ref name="vaginalplasie" /><ref>{{#if:20100518212229

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       }}
  }} mrkh-syndrom.de; abgerufen am 14. März 2010</ref>

Bei der laparoskopisch modifizierten Vecchietti-Operation wird in das meist vorhandene Scheidengrübchen ein sogenanntes Phantom eingebracht. Laparoskopisch werden an diesem Phantom zwei Fäden befestigt, die durch die Bauchdecke zu einem Spannapparat geführt werden. Der Spannapparat verbleibt nun vier bis sechs Tage auf dem Bauch. Durch Zug an den Fäden zieht er die Scheide in die Bauchhöhle und verlängert sie bis auf zehn bis zwölf Zentimeter. Anschließend werden zur Dehnung Dilatatoren eingesetzt. Das Operationsziel, der Patientin ein normales Sexualleben zu ermöglichen, wird meist erreicht.<ref name="pmid18241821">{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref> Vorteil dieses Verfahrens ist, dass die Neovagina wie eine normale Scheide reagiert. Sie wird, wie bei jeder anderen Frau, feucht und weit beim Geschlechtsverkehr.<ref name="scheidenaplasie" />

Bei allen operativen Methoden (mit Ausnahme der Darmscheide) ist postoperativ das Tragen eines Phantoms nötig, um Schrumpfungen vorzubeugen.<ref name="vaginalplasie">Marlene Heinz: {{#if:20131202222538

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            }} 
       }}
  }} frauenarzt.de, 2006.</ref>

2014 wurde im Fachjournal The Lancet ein Artikel veröffentlicht über vier Frauen von damals 13 bis 18 Jahren, welche vor acht Jahren eine aus eigenen Körperzellen aus dem Genitalgewebe gezüchtete Vagina eingesetzt bekamen. Sie soll voll funktionsfähig sein und von einer herkömmlichen Vagina nicht zu unterscheiden sein. Durchgeführt haben dies Wissenschaftler um Anthony Atala vom Wake Forest Baptist Medical Center für Regenerative Medizin in North Carolina.<ref>Organe aus dem Labor: Künstliche Vagina hilft erkrankten Frauen. Spiegel Online, 11. April 2014</ref>

Im März und im Mai 2019 haben zwei Frauen, die vom MRKHS betroffen waren, am Universitätsklinikum Tübingen per Kaiserschnitt ein Kind geboren, nachdem ihnen die Gebärmütter ihrer Mütter transplantiert wurden.<ref>Uterus-Spende: Zwei gesunde Kinder zur Welt gekommen. BR24.de, 23. Mai 2018</ref>

Varia

Im analogen Stichwort in der portugiesischen und der ukrainischen Wikipedia werden bekannte betroffene Frauen mit dem MRKH-Syndrom genannt.

Siehe auch

• Freemartinismus
• Swyer-Syndrom
• Komplette Androgenresistenz
• Turner-Syndrom
• Fitting In

Literatur

• Karine Morcel, Laure Camborieux, Daniel Guerrier: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. In: Orphanet Journal of Rare Diseases, 14. März 2007, 2, S. 13. PMID 17359527, }} PMC 1832178 (freier Volltext{{#if:|, PDF}})
• Michael K. Hohl: Modernes Management der angeborenen (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, MRKH-Syndrom) und erworbenen Vaginalaplasie. In: Frauenheilkunde aktuell, Nr. 1, 2007; frauenheilkunde-aktuell.ch (PDF; 1,3 MB; 8 Seiten)<ref>Siehe auch: Die klinische Bedeutung der Müllerschen Fehlbildungen. In: Frauenheilkunde Aktuell, Nr. 1, 2009; kantonsspitalbaden.ch (PDF; 871 kB; 7 Seiten).</ref>
• Anietta Schüürmann: Mutterschaft und Unfruchtbarkeit bei Frauen mit Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom. Dissertation, Universität Hamburg, 19. Juni 2013, Betreuer: Hertha Richter-Appelt. Staats- und Universitätsbibliothek, Hamburg 2014, {{#if: {{#if: | {{#invoke:TemplUtl|faculty|{{{suffix}}}}} }}

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}}{{#ifeq: 0 | 0 | {{#if: {{#invoke:URIutil|isDNBvalid|1051935539}} | | }} }}; uni-hamburg.de (PDF; 405 kB)

• Liana Stephan: Diagnostik hormoneller Veränderungen und Korrelation mit dem Phänotyp bei Patientinnen mit dem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom. Dissertation, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU), 2015, 103 Seiten, Gutachter: Andreas Müller, Universitätsbibliothek Erlangen-Nürnberg, Erlangen 2015, {{#if: {{#if: | {{#invoke:TemplUtl|faculty|{{{suffix}}}}} }}

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Weblinks

• Frauenklinik Kantonsspital Baden (PDF; 1,3 MB)
• Neovagina.de
• Endlich eine richtige Frau. NZZ.ch
• Endlich eine ganz normale Frau news.de
• Mayer Rokitansky Küster Hauser Syndrom FRAUEN*GRUPPE Österreich. mrkhaustria.wordpress.com

Einzelnachweise

<references />