Leukodystrophie

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{{#if: E75.2<ref name="Leuk">Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 504.</ref> \| E75.2<ref name="Leuk">Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 504.</ref> \| Eintrag fehlt }}	Sonstige Sphingolipidosen \| Eintrag fehlt }}
E71.3<ref name="Leuk" />	Störungen des Fettsäurestoffwechsels
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Als eine Leukodystrophie (Griechisches Kunstwort: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}, „weiße Gedeihstörung“ oder „Mangelzustand der weißen [Substanz]“; aus {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}, „weiß“, {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}, „schlecht“, „mangelhaft“ und {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}, „Gedeihen“, „Wachstum“, „Ernährung“) wird eine Gruppe genetisch bedingter Stoffwechselkrankheiten bezeichnet, die eine fortschreitende Degeneration der weißen Substanz des Nervensystems bewirken. Dabei wird durch eine unvollständige Ausprägung bzw. durch Abbau des die Nerven umgebenden Myelins die Funktion der Nerven massiv beeinträchtigt. Die Betroffenen leiden daher an motorischen und anderen neurologischen Beeinträchtigungen.

Einteilung

ICD-10-Schlüssel sind, soweit vorhanden, angegeben:

Adrenoleukodystrophie, auch Addison-Schilder-Syndrom (E71.3)
Farber-Syndrom (E75.2)
Metachromatische Leukodystrophie (E75.2)
Morbus Krabbe, auch Globoidzellleukodystrophie (E75.2)
Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit (E75.2)
Canavan-Krankheit (E75.2)
CACH-Syndrom (childhood ataxia with central hypomyelination, englisch für „Kindheits-Ataxie mit zentraler Mindermyelinisierung“) (E75.2)
Alexander-Krankheit (E75.2)<ref>Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln 2019, S. 39</ref>
Van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom, auch zerebrotendinöse Xanthomatose (E75.5)
Niemann-Pick-Krankheit (E75.2)

Siehe auch

Literatur

{{#if: S1|S1-|}}Leitlinie Leukodystrophien im Erwachsenenalter{{#if: Deutschen Gesellschaft für Neurologie| der Deutschen Gesellschaft für Neurologie|}}. In: AWMF online {{#if: 2012|(Stand 2012)|}}

Weblinks

ELA Deutschland e. V. – Europäische Vereinigung gegen Leukodystrophien

Einzelnachweise

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