Cystinurie
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Die Cystinurie ist eine genetisch bedingte angeborene Stoffwechselerkrankung, bei der es zur Bildung von Cystinsteinen kommen kann. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt. Sie gehört neben dem Hartnup-Syndrom und der Glycinurie zu den Aminosäuretransportstörungen. Bei den Betroffenen kommt es durch den Transporterdefekt zur Anhäufung von Cystin im Urin. Die Cystinsteine entstehen durch Ausfällen (Präzipitation) von Cystinkristallen.
Die Ursache der Krankheit sind Mutationen in den Genen SLC3A1 (Genlocus: 2p21) und/oder SLC7A9 (Genlocus: 19q13.11).<ref>{{#if: 11025 |HUGO Gene Nomenclature Committee|Gene Nomenclature Committee HUGO Gene Nomenclature Committee}}</ref><ref name=":0">{{#ifeq:|ID|214| Eintrag zu {{#if:Zystinurie|Zystinurie|Cystinurie}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref> Beide Gene werden in Zellen des proximalen Nierenkanälchens und des Darmtraktes exprimiert und codieren für Untereinheiten des Transporters der dibasischen Aminosäuren Ornithin, Lysin und Arginin sowie Cystin.<ref name=":0" />
Epidemiologie
Die mittlere Prävalenz der Cystinurie wird global auf 1:7.000 geschätzt. Ethnisch und geographisch gibt es aber große Unterschiede – die Zahl reicht beispielsweise von 1:2.500 in der Population libyscher Juden bis zu 1:100.000 in Schweden.<ref name=":0" />
Klinik
Cystin weist als einzige der betroffenen Aminosäuren eine schlechte Löslichkeit beim physiologischen pH-Wert des Urins auf. Ab einer Konzentration von ≥ 300 mg/l kommt es zu einer Ausfällung mit Bildung hexagonaler Kristalle im Urin bzw. von Cystinsteinen in den ableitenden Harnwegen (etwa 0,5 % aller Harnsteine sind Cystinsteine).<ref name=":1">{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:|{{{autor}}}: }}{{#if:|{{#if:S2k-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Metaphylaxe der Urolithiasis|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=S2k-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Metaphylaxe der Urolithiasis}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/043-025l_S2k_Diagnostik_Therapie_Metaphylaxe_Urolithiasis_2019-07_1.pdf%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=S2k-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Metaphylaxe der Urolithiasis}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/043-025l_S2k_Diagnostik_Therapie_Metaphylaxe_Urolithiasis_2019-07_1.pdf}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=S2k-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Metaphylaxe der Urolithiasis}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:Arbeitskreis Harnsteine der Akademie der Deutschen Urologen, Deutsche Gesellschaft für Urologie e. V.2019-05-01{{#if: 2022-03-31 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}
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Unbehandelt kann die Nierenleistung von Cystinuretikern stark abnehmen und es kann zu einem chronischen Nierenversagen kommen.<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>
Insgesamt liegt das Lebenszeitrisiko für die Steinbildung im Fall der Cystinurie bei mehr als 50 %. In mehr als 75 % der Fälle ist die Urolithiasis beidseitig. Cystinurie entwickelt sich in allen Altersstufen, aber Nierenkoliken durch Cystinsteine treten im Regelfall in den ersten beiden Lebensjahrzehnten auf. Bei Männern nimmt die Krankheit einen eher aggressiveren Verlauf. Nierensteine im Alter von unter drei Jahren sind bei Jungen häufiger.<ref name=":0" />
Diagnostik
Kennzeichnend für die Cystinurie ist das charakteristische Aminosäuremuster im Urin. Mit dem Zyanid-Nitroprussid-Test kann eine qualitative Bestimmung der Aminosäure Cystin erfolgen. Ein positiver Test zeigt eine Konzentration im Urin von über 75 mg/l an und spricht für die Diagnose. Ein negativer Test schließt das Vorliegen einer Cystinurie mit hoher Wahrscheinlichkeit aus.<ref>Elaine Worcester: Cystine stones. UpToDate Ver. 17.3 September 2009.</ref> Eine molekulargenetische Untersuchung kann die Diagnose bestätigen. Wichtige Differenzialdiagnosen mit vermehrter Cystin-Ausscheidung sind das 2p21-Deletions-Syndrom, das Hypotonie-Cystinurie-Syndrom (HCS) und atypisches HCS.<ref name=":0" />
Vielfach wird die Diagnose aber erst im Nachgang der Erstmanifestation eines Steinleidens gestellt, da die Erkrankung vorher asymptomatisch verläuft. Zur Diagnostik der Urolithiasis gehören, neben der typischen Anamnese und Klinik, der Urinstatus, die Sonographie und das Urogramm.
Akuttherapie
Abhängig von der Größe des Steins kommt das gesamte urologisch-interventionelle bzw. -operative Spektrum zum Einsatz, insbesondere Perkutane Nephrolitholapaxie (PNL) und Ureterorenoskopische Steinentfernung.<ref name=":1" />
Präventionstherapie
Die eigentliche Therapie richtet sich schwerpunktmäßig auf die Prävention eines chronisch-rezidivierenden Steinleidens, um Komplikationen wie z. B. chronische Harnwegsinfekte, Niereninsuffizienz etc. zu vermeiden.
Die Basis bildet eine konstant hohe Flüssigkeitszufuhr, möglichst über 24 Stunden, mit einem zu erzielenden Urinvolumen von ≥ 3,5 l/Tag bei Erwachsenen. Bei Kindern gilt eine Trinkmenge von mindestens 1,5 l/m2 Körperoberfläche als Richtwert.<ref name=":1" />
Um die Löslichkeit von Cystin zu optimieren, erfolgt zumeist eine Alkalisierungstherapie. Angestrebt wird ein Urin-pH von deutlich über 7,5 durch die Einnahme von Natriumbicarbonat oder Alkalizitraten.<ref name=":1" />
Komplexbildner wie Tiopronin und D-Penicillamin werden eingesetzt, um die Cystinkonzentration im Urin zu senken. Tiopronin ist hierbei der einzige Komplexbildner, der von der Deutschen Gesellschaft für Urologie und der European Association of Urology in ihren Leitlinien empfohlen wird.<ref name=":1" /><ref>{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:|{{{autor}}}: }}{{#if:|{{#if:EAU Guidelines on Urolithiasis|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=EAU Guidelines on Urolithiasis}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://d56bochluxqnz.cloudfront.net/documents/full-guideline/EAU-Guidelines-on-Urolithiasis-2022_2022-03-24-142444_crip.pdf%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=EAU Guidelines on Urolithiasis}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://d56bochluxqnz.cloudfront.net/documents/full-guideline/EAU-Guidelines-on-Urolithiasis-2022_2022-03-24-142444_crip.pdf}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=EAU Guidelines on Urolithiasis}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:European Association of Urology2022-03-01{{#if: 2022-03-31 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}
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Ergänzend zu den obigen Maßnahmen kann eine cystin- und methionin- sowie kochsalzarme Diät sinnvoll sein.<ref>K. Ahmed, P. Dasgupta, M. S. Khan: Cystine calculi: challenging group of stones. In: Postgrad. Med. J. 2006;82, S. 799–801. PMID 17148700</ref>
Cystinurie bei Tieren
Auch bei Hunden ist die Erkrankung bekannt. Vorrangig treten Harnsteine auf, die klinische Symptome verursachen, oft schon bei Welpen im Alter von vier bis sechs Monaten. In Niere und Blase können sich kleine bis große Steine und Gries bilden, was zum Verschluss der Organe führt. Ohne medizinische Behandlung (Operation) kommt es zum Nierenversagen, zu einer Blasenruptur und eventuell zum Tod des Tieres. Hündinnen sind weniger betroffen als Rüden, was durch die engere und längere Harnröhre bei den Rüden zu erklären ist. Der genetische Defekt, der zu dieser Cystinurie bei einigen Hunderassen führt, ist mittlerweile bekannt und mit Hilfe eines DNA-Tests kann der Erbfehler unmittelbar nachgewiesen werden. Durch diesen Test können nicht nur bereits erkrankte Tiere, sondern auch klinisch unauffällige Anlageträger identifiziert werden, die diese Erkrankung in der Population weiter verbreiten würden und mit üblichen Laboruntersuchungen nicht aufgedeckt werden können. Bisher bekannte Rassen, bei denen eine Cystinurie vermehrt auftritt, sind Mastiff, Neufundländer, Irish Terrier und Kromfohrländer. Am Institut für Genetik der Universität Bern wird ein Forschungsprojekt zur Cystinurie beim Irish Terrier und beim Kromfohrländer durchgeführt, um einen rassespezifischen Gentest zu entwickeln und um den Erbgang zu erforschen.<ref>{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:|: }}{{#if:|{{#if:Forschungsprojekt zur Cystinurie beim Kromfohrländer und Irish Terrier|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=Forschungsprojekt zur Cystinurie beim Kromfohrländer und Irish Terrier}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://www.genetics.unibe.ch/forschung/dokumente_hund/cystinurie_beim_irish_terrier_und_kromfohrlaender/index_ger.html%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7Cja}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=Forschungsprojekt zur Cystinurie beim Kromfohrländer und Irish Terrier}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://www.genetics.unibe.ch/forschung/dokumente_hund/cystinurie_beim_irish_terrier_und_kromfohrlaender/index_ger.html}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=Forschungsprojekt zur Cystinurie beim Kromfohrländer und Irish Terrier}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:ja{{#if: 01.08.2019 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}
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Einzelnachweise
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- Wikipedia:Weblink offline fix-attempted
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Toter Link
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- Stoffwechselkrankheit
- Erbkrankheit