Histiozytose

Klassifikation nach ICD-10
C96.0	Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans-Zell-Histiozytose [Abt-Letterer-Siwe-Krankheit] – Histiozytose X, multisystemisch
C96.5	Multifokale und unisystemische Langerhans-Zell-Histiozytose – Hand-Schüller-Christian-Krankheit – Histiozytose X, multifokal
C96.6	Unifokale Langerhans-Zell-Histiozytose – Eosinophiles Granulom – Histiozytose X, unifokal – Histiozytose X o.n.A. – Langerhans-Zell-Histiozytose o.n.A.
D76.3	Sonstige Histiozytose-Syndrome
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Datei:Langerhans cell histiocytosis - very high mag.jpg

Mikrofoto von Langerhans-Zell-Histiozytose, eine Histiozytose. HE-Färbung.

Datei:Juvenile xanthogranuloma - intermed mag.jpg

Mikrofoto eines juvenilen Xanthogranuloms, einer Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. HE-Färbung.

Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.<ref name="emed">Emedicine.Medscape</ref>

Vorkommen und Häufigkeit

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert.<ref>Histiocytosis Association of America (Memento des Vorlage:IconExternal vom 9. November 2019 im Internet Archive) Datei:Pictogram voting info.svg Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.histio.org</ref> Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.<ref name="emed" />

Einteilung

Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:<ref>N. L. Harris, E. S. Jaffe, J. Diebold, G. Flandrin, H. K. Muller-Hermelink, J. Vardiman, T. A. Lister, C. D. Bloomfield: The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory Committee meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997. In: Annals of Oncology. Band 10, Nummer 12, Dezember 1999, S. 1419–1432, PMID 10643532.</ref>

• I Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)<ref>Eintrag zu Langerhans-Zell-Histiozytose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref> Bestimmte Formen wurden bezeichnet als
  • Eosinophiles Granulom, Synonym: chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose<ref>Eintrag zu OBSOLET: Granulom, eosinophiles. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
  • Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Synonyme: chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales
  • "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose<ref>Eintrag zu OBSOLET: Letterer-Siwe-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>

• II
  • Juveniles Xanthogranulom (JXG)
  • Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)<ref>Eintrag zu Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
  • Niemann-Pick-Krankheit
  • Seeblaue Histiozytose<ref>Eintrag zu Histiozytose, seeblaue. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
  • Erdheim-Chester-Erkrankung

• III
  • Akute monozytische Leukämie
  • Maligne Histiozytose

Weitere Formen sind:

• Rosai-Dorfman-Erkrankung, Synonym: Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie<ref>Eintrag zu Rosaï-Dorfman-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
• Hashimoto-Pritzker-Syndrom, Synonym: kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose<ref>Eintrag zu OBSOLET: Hashimoto-Pritzker-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
• Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen, Synonym: Pulmonale Histiozytose X<ref>Eintrag zu OBSOLET: Langerhans-Zell-Histiozytose, pulmonale, des Erwachsenen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>

• Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen
  • Histiozytose der indeterminierten Zelle<ref>Eintrag zu Histiozytose der indeterminierten Zelle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
  • Benigne zephale Histiozytose<ref>Eintrag zu Histiozytose, benigne zephale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
  • Generalisierte eruptive Histiozytose<ref>Eintrag zu Histiozytose, eruptive generalisierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
  • Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose<ref>Eintrag zu Histiozytose, progressive, muzinöse, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
  • Noduläre progressive Histiozytose<ref>Eintrag zu Histiozytose, progressive, noduläre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
  • Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Synonym: Regressive atypische Histiozytose<ref>Eintrag zu Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
  • Multizentrische Retikulohistiozytose<ref>Eintrag zu Retikulohistiozytose, multizentrische. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>

Tiermedizin

Beim Hund spielt die Maligne Histiozytose eine Rolle.

Einzelnachweise

<references />

Weblinks

• www.histio.net Die offizielle Seite der europäischen Referenz- und Expertenzentren für Histiozytose.
• Leitlinie Histiozytose