Histiozytose

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C96.5	Multifokale und unisystemische Langerhans-Zell-Histiozytose – Hand-Schüller-Christian-Krankheit – Histiozytose X, multifokal
C96.6	Unifokale Langerhans-Zell-Histiozytose – Eosinophiles Granulom – Histiozytose X, unifokal – Histiozytose X o.n.A. – Langerhans-Zell-Histiozytose o.n.A.
D76.3	Sonstige Histiozytose-Syndrome
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Datei:Langerhans cell histiocytosis - very high mag.jpg

Mikrofoto von Langerhans-Zell-Histiozytose, eine Histiozytose. HE-Färbung.

Datei:Juvenile xanthogranuloma - intermed mag.jpg

Mikrofoto eines juvenilen Xanthogranuloms, einer Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. HE-Färbung.

Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.<ref name="emed">Emedicine.Medscape</ref>

Vorkommen und Häufigkeit

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert.<ref><templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20191109212645

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Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.<ref name="emed" />

Einteilung

Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:<ref>N. L. Harris, E. S. Jaffe, J. Diebold, G. Flandrin, H. K. Muller-Hermelink, J. Vardiman, T. A. Lister, C. D. Bloomfield: The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory Committee meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997. In: Annals of Oncology. Band 10, Nummer 12, Dezember 1999, S. 1419–1432, PMID 10643532.</ref>

I Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)<ref>{{#ifeq:|ID|389|

Eintrag zu {{#if:Langerhans-Zell-Histiozytose|Langerhans-Zell-Histiozytose|Histiozytose}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref> Bestimmte Formen wurden bezeichnet als

- Eosinophiles Granulom, Synonym: chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose<ref>{{#ifeq:|ID|99871|

Eintrag zu {{#if:OBSOLET: Granulom, eosinophiles|OBSOLET: Granulom, eosinophiles|Histiozytose}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>

- Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Synonyme: chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales
- "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose<ref>{{#ifeq:|ID|99870|

Eintrag zu {{#if:OBSOLET: Letterer-Siwe-Krankheit|OBSOLET: Letterer-Siwe-Krankheit|Histiozytose}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>