Bence-Jones-Proteinurie

Klassifikation nach ICD-10
R80	Isolierte Proteinurie Bence-Jones-Proteinurie
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Bence-Jones-Proteinurie bezeichnet man das Vorhandensein von niedermolekularen nierentoxischen Paraproteinen, den so genannten Bence-Jones-Proteinen, im Urin, den monoklonal synthetisierten freien Leichtketten. Es handelt sich um keine eigenständige Erkrankung, sondern vielmehr um ein Symptom einer Monoklonalen Gammopathie, wie beispielsweise dem Multiplen Myelom oder einer Monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz. In der Niere führen die Bence-Jones-Proteine zu einer Schädigung. Hierdurch kann es zu einer Niereninsuffizienz kommen.

Ursachen

Krankheiten, bei denen eine Bence-Jones-Proteinurie auftreten kann:<ref>B. Neumeister, I. Bensenthal, H. Liebich: Klinikleitfaden Labordiagnostik. 3. Auflage. Urban & Fischer, ISBN 3-437-22231-7.</ref>

• Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) mit Bildung von Leichtketten (sogenanntes Leichtketten-MGUS).
• Multiples Myelom. Wenn nur freie Leichtketten produziert werden nennt man dies auch Leichtkettenplasmozytom, Bence-Jones-Plasmozytom, oder auch Leichtkettenkrankheit. Eine Bence-Jones-Proteinurie kann jedoch auch beim IgG- oder IgA-produzierenden Multiplen Myelom vorkommen.<ref>Gerd Herold: Innere Medizin 2009. Selbstverlag, Köln 2009.</ref>
• Morbus Waldenström
• Lymphome
• Amyloidose
• vorübergehende monoklonale Gammopathie bei Infektionen

Diagnose

Die Bence-Jones-Proteinurie wird in der Regel durch den Nachweis monoklonaler freier Leichtketten vom Typ Kappa oder Lambda im Urin diagnostiziert, wobei Untersuchungen des Serums (einschließlich der Bestimmung freier Leichtketten) wichtige Informationen über die zugrundeliegende Krankheit liefern. Eine Kombination aus Immunfixationselektrophorese aus dem Serum und/oder Urin, die Serumproteinelektrophorese bzw. Urinproteinelektrophorese, als auch die quantitative Bestimmung der freien Leichtketten hat sich als besonders sensitiv erwiesen.<ref>B. Neumeister, I. Bensenthal, H. Liebich: Klinikleitfaden Labordiagnostik. 3. Auflage. Urban & Fischer, ISBN 3-437-22231-7.</ref><ref name="Rajkumar">Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref><ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref>

Therapie

Je nach Ursache der Bence-Jones-Proteinurie ist unter Umständen keine Therapie nötig. Im Vordergrund steht ansonsten die Therapie der zugrundeliegenden Monoklonalen Gammopathie. Vorübergehend kann im Rahmen einer Dialyse bei akutem Nierenversagen durch Einsatz eines speziellen Filters, der sog. „High Cut Off Membran“, eine Reduktion der Konzentration von Lambda- und Kappa-Ketten aus dem Blut erfolgen, indem diese herausgefiltert werden. Diese Therapie ist jedoch rein palliativ und muss durch eine kurative Therapie ergänzt werden.

Geschichte

Der Name dieser Proteinurie geht zurück auf den englischen Arzt Henry Bence Jones, der erstmals einen Zusammenhang der Proteinurie mit dem Multiplen Myelom herstellen konnte.<ref>Henry Bence Jones: On a new substance occurring in the urine of a patient with “mollities ossium.” In: Phil Trans Royal Soc London. 1848, S. 55–62. (Volltext).</ref>

Literatur

• J. E. Scherberich: Laboruntersuchungen in der Nephrologie. In: Facharzt Nephrologie. Elsevier, 2008, S. 4–135.
• wikilite.com: A brief history of diagnostic tests for myeloma: Bence Jones protein and beyond Englischsprachige Seite mit Informationen über die Entdeckung des Bence-Jones-Proteins sowie zu Monoklonalen Gammopathien im Allgemeinen.

Einzelnachweise

<references />