Sulfatide
Sulfatide sind Hydrogensulfatester von Glycosphingolipiden.<ref>Eintrag zu Sulfatide. In: IUPAC (Hrsg.): Compendium of Chemical Terminology. The “Gold Book”. doi:10.1351/goldbook.S06093 – Version: 2.1.5.</ref> Es handelt sich um Cerebroside, bei denen am C3 des Glycosylrestes (entweder Glucose oder Galactose) eine Sulfatgruppe angelagert ist. Der Donor ist 3′-Phosphoadenosin-5′-phosphosulfat (PAPS). Sie werden primär in Oligodendrozyten im ZNS gebildet. Ein Defekt oder Mangel der Sulfat-abspaltenden Sulfatidase Arylsulfatase A und die daraus resultierende Akkumulation von Sulfatiden in den Lysosomen von Oligodendrozyten führt zu metachromatischer Leukodystrophie.
Einzelnachweise
<references />
Literatur
- G. Löffler, P. E. Petrides, P. C. Heinrich: Biochemie & Pathobiochemie. 8. Auflage, Springer, Heidelberg 2006, ISBN 978-3-540-32680-9