Zyklopie
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Zyklopie (von Vorlage:GrcS Kyklops „Kreisäugiger“) ist eine seltene Gesichtsschädel-Fehlbildung, bei der im Fötus die beiden Augenanlagen in einer knöchernen Augenhöhle (Orbita) verschmolzen sind.<ref name="Merz">Eberhard Merz: Sonographische Diagnostik in Gynäkologie und Geburtshilfe: Lehrbuch und Atlas (Band 2: Geburtshilfe). 2. Auflage. Thieme Verlag, 2002, ISBN 3-13-701202-3.</ref> Bei einer inkompletten Verschmelzung der Augen in einer Orbita spricht man von einer Synophthalmie.<ref name="Merz" /> Die Störung geht meist mit einer Holoprosenzephalie einher und stellt dann deren schwerste Ausprägungsform dar.<ref name="Merz" /><ref name="PMID22006661">I. M. Orioli und andere: Cyclopia: an epidemiologic study in a large dataset from the International Clearinghouse of Birth Defects Surveillance and Research. In: American journal of medical genetics. Part C, Seminars in medical genetics. Band 157C, Nr. 4, November 2011, S. 344–357. doi:10.1002/ajmg.c.30323. PMID 22006661. (Review).</ref> Aufgrund der starken Fehlbildungen sind Zyklopen nicht lebensfähig.<ref name="Merz" /> Zyklopie kommt sowohl beim Menschen als auch im Tierreich vor.<ref name="Toth">József Tóth, Josef Hollerrieder, Peter T. Sótonyi: Augenheilkunde beim Pferd: Atlas und Lehrbuch. Schattauer, 2010, ISBN 978-3-7945-2638-3.</ref><ref name="Wissdorf">Horst Wissdorf, Hartmut Gerhards, Bernhard Huskamp: Praxisorientierte Anatomie und Propädeutik des Pferdes. Schaper M. & H., 2002, ISBN 3-7944-0216-2.</ref><ref name="Dahme">Erwin Dahme, Eugen Weiss: Grundriss der speziellen pathologischen Anatomie der Haustiere. Thieme Verlag, 2007, ISBN 3-8304-1048-4.</ref>
Epidemiologie
Die Zyklopie ist eine seltene Fehlbildung. Die Prävalenz beträgt 1:100.000 Geburten.<ref name="PMID22006661" /> Über 60 % der Kinder werden lebend geboren.<ref name="PMID22006661" /> Weibliche Kinder überwiegen mit fast 60 %.<ref name="PMID22006661" /> Es gibt keine regionalen Häufungen.<ref name="PMID22006661" />
Ursachen
In etwa 30 % der Fälle liegt eine Chromosomenaberration, hauptsächlich Trisomie 13, vor.<ref name="PMID22006661" /> Signifikante Verknüpfungen mit Faktoren wie hohem Gebäralter der Mutter oder Zwillings- und Mehrlingsschwangerschaften gibt es nicht.<ref name="PMID22006661" /> Teratogene Faktoren während der Schwangerschaft können Störungen der Cholesterolbiosynthese, Viruserkrankungen, Alkoholkonsum der Mutter oder Gestationsdiabetes sein.<ref name="PMID21721460">A. Olejek, P. Bodzek, M. Skutil, J. Zamłyński, P. Stołtny: Cyclopia–literature review and a case report. In: Ginekologia polska. Band 82, Nummer 3, März 2011, S. 221–225, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0017-0011|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
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}}. PMID 21721460. (Review).</ref> Es gibt Fallberichte über Zyklopie als Folge einer teratogenen Wirkung von Medikamenten.<ref name="Paulus">Wolfgang Elmar Paulus, Christian Lauritzen: Medikamente und Schadstoffe in Schwangerschaft und Stillzeit (Band 1). Spitta Verlag, 2003, ISBN 978-3-934211-39-1.</ref>
Bei Schafen kann die Alkaloidwirkung von Veratrum californicum bei Verzehr durch das trächtige Mutterschaf eine Zyklopie auslösen.<ref name="Dahme" /> Die Behandlung mit Fenbendazol kann bei Schafen bereits in zweifacher Dosierung zu Zyklopie führen.<ref name="Albinus">Margitta Albinus: Hagers Handbuch der pharmazeutischen Praxis: Stoffe E–O. Springer Verlag 1993.</ref>
Entstehung
Eine Zyklopie hat ihren Ursprung in einem fehlerhaften oder ausbleibenden Schluss des Neuralrohres.<ref name="Drews">Ulrich Drews: Taschenatlas der Embryologie. 2. Auflage. Thieme Verlag, Stuttgart 2006, ISBN 3-13-109902-X, S. 356.</ref> Durch die fehlende oder unvollständige Trennung der Augenanlagen kann die Nase in der Embryonalentwicklung nicht nach unten wandern und bleibt als Proboscis genannter Rüsselanhang oberhalb des Auges bestehen.<ref name="Sohn">Christof Sohn, Wolfgang Holzgreve: Ultraschall in Gynäkologie und Geburtshilfe. 3. überarbeitete und erweiterte Auflage, Thieme Verlag, 2003, ISBN 3-13-101972-7.</ref> Eine Zyklopie geht aufgrund des zugrunde liegenden Neuralrohrdefektes oft mit weiteren schweren Fehlbildungen einher.<ref name="Becker">Rolf Becker: Sonographische Fehlbildungsdiagnostik: Lehratlas der fetalen Ultraschalluntersuchung. Thieme Verlag, 2003, ISBN 3-13-129651-8.</ref>
Klinische Erscheinung
Patienten mit Zyklopie weisen je nach Ausprägungsgrad eine mediane Monophthalmie, Synophthalmie oder Anophthalmie auf.<ref name="Kunze">Jürgen Kunze: Wiedemanns Atlas klinischer Syndrome: Phänomenologie, Ätiologie, Differentialdiagnose. Schattauer, 2009, ISBN 3-7945-2657-0.</ref> Es findet sich ein rüsselartiger Fortsatz an der Stirn, der Proboscis genannt wird. Dieser stellt die ursprüngliche Nasenanlage dar und kann nasenförmig ausgeprägt sein. Die Nase kann gedoppelt, einzeln stehend oder ganz fehlend sein. Ist sie vorhanden, kann sie mit nur einer Öffnung versehen sein.<ref name="Kunze" /> Die übrige körperliche Entwicklung des Kindes kann altersgerecht und unauffällig sein.<ref name="Kunze" />
Diagnostik
Die Erkrankung kann sonografisch ab der 14. Schwangerschaftswoche diagnostiziert werden.<ref name="Drews" /> Im Ultraschallbild des Gesichtes findet sich typischerweise nur eine Orbitaanlage.<ref name="Merz" /> Es zeigen sich auch die weiteren für eine alobäre Holoprosenzephalie typischen Veränderungen.<ref name="Merz" /> Eine zytogenetische Untersuchung z. B. durch Amniozentese kann im Rahmen der Pränataldiagnostik eine gegebenenfalls zugrunde liegende Chromosomenaberration aufdecken.
Therapie und Prophylaxe
Eine Therapie ist nicht möglich. Kinder mit einer Zyklopie sind nicht lebensfähig. Sie sterben innerhalb der ersten Lebenswoche. Bei einer Diagnosestellung während der Schwangerschaft besteht eine Indikation zum Schwangerschaftsabbruch.<ref name="Merz" /> Liegt ein genetischer Defekt oder eine Chromosomenaberration vor, sollte eine Genetische Beratung der Eltern erfolgen.
In der Veterinärmedizin sollte eine genaue Identifizierung des Erbgangs und eine anschließende Aussortierung der betroffenen Tiere aus dem Zuchtpool erfolgen.<ref name="Busch">Walter Busch, Wolfgang Methling, Werner M. Amselgruber: Tiergesundheits- und Tierkrankheitslehre. Parey bei Mvs, 2004, ISBN 3-8304-4092-8.</ref> Liegt eine exogene teratogene Ursache vor, sollte der Stoff (beispielsweise kontaminierte Futtermittel) identifiziert und die weitere Zufuhr unterbunden werden.
Geschichte und kulturelle Aspekte
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Die Bezeichnung Zyklopie leitet sich von den Zyklopen ab. Hierbei handelt es sich um Gestalten aus der griechischen Mythologie. Kennzeichnend für Zyklopen ist ein einzelnes Auge auf der Stirn. Auch wenn die Wortbedeutung vom altgriechischen Wort Κύκλωπες (Kreisäugige) ableitet, wurden Zyklopen in der Kunst oft mit normalen, mandelförmigen Augen dargestellt. Der bekannteste Zyklop der griechischen Mythologie ist der Riese Polyphemus, Sohn des Poseidon, dem Odysseus im homerschen Epos der Odyssee begegnet.
Der Ursprung des Zyklopenglaubens scheint auf frühzeitliche und antike Funde fossiler Elefantenschädel zurückzugehen. Bei einem Elefantenschädel kann die mittig gelegene Nasenöffnung leicht für eine einzelne Augenhöhle gehalten werden, da bei Elefanten die Augen nicht durch eine knöcherne Augenhöhle begrenzt sind. Diese Theorie würde erklären, warum Zyklopen in der Mythologie oftmals gleichzeitig Riesen sind.<ref name="HU-Berlin">Katalog der wissenschaftlichen Sammlungen der Humboldt-Universität zu Berlin: Präsentation eines Elefantenschädels als Zyklop (abgerufen am 21. November 2012)</ref>
Ein anderer möglicher Ursprung für den Zyklopen ist die mythologische Verarbeitung der menschlichen Zyklopie.<ref name="Holländer">Eugen Holländer: Wunder, Wundergeburt und Wundergestalt in Einblattdrucken des fünfzehnten bis achtzehnten Jahrhunderts: Eine kulturhistorische Studie. Unikum Verlag, 2012. Sorgfältig bearbeiteter Nachdruck der Originalausgabe von 1921.</ref>
Weblinks
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Einzelnachweise
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