Klitorishypertrophie
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Eine Klitorishypertrophie, auch Klitoromegalie oder Megaloklitoris genannt, ist die medizinische Bezeichnung für eine anatomisch ungewöhnlich große, penisähnliche Klitoris.
Ätiologie
Eine Klitorishypertrophie ist meist eine angeborene Fehlbildung. Daneben kann eine Klitoromegalie auch in späteren Lebensabschnitten erworben werden, was im Vergleich zu einer angeborenen Fehlbildung seltener auftritt.<ref name="copcu">E. Copcu, A. Aktas, N. Sivrioglu, O. Copcu, Y. Oztan: Idiopathic isolated clitoromegaly: A report of two cases. In: Reproductive health. Band 1, Nummer 1, Oktober 2004, S. 4, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1742-4755|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
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Ätiologisch lassen sich die Fehlbildungen in vier Klassen einteilen:<ref name="copcu" />
- Hormonell bedingt
- nicht-hormonell bedingt
- Pseudo-Klitoromegalie
- idiopathische Klitoromegalie (ohne bekannte Ursache)
Hormonelle Ursachen
Die hormonell bedingte Klitorishypertrophie lässt sich in vier mögliche Ursachen aufgliedern:<ref name="copcu" />
- Endokrinopathien (hormonelle Erkrankungen)
- maskulinisierende Tumoren
- Exposition mit Androgenen (beispielsweise Doping mit Anabolika<ref>M. Wonisch, R. Pokan: Doping und Herz: Was der Facharzt wissen muss. In: Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology. 2014, Band 21, Nr. 5–6, S. 141, Abschnitt Nebenwirkungen. (Volltext als PDF).</ref><ref>Ulrich Abendroth: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20140725231336
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}}. Auf: medical-tribune.de vom 12. Juni 2014.</ref>)
- Symptom verschiedener Syndrome
Endokrinopathien
Die häufigste Ursache für eine Klitorishypertrophie ist der weibliche Pseudohermaphroditismus als Folge einer angeborenen Nebennierenrindenhyperplasie (congenital adrenal hyperplasia (CAH)) oder eines adrenogenitalen Syndroms, welches durch einen Enzym-Defekt die Steroid-Biosynthese erheblich stört.<ref>J. D. Wilson: Formation of sexual phenotypes. In: The Endocrinologist. Nr. 13, 2003, S. 205–207.</ref><ref name="copcu" />
In über 95 % der Fälle liegt dabei ein Defekt des Enzyms CYP21 (Cytochrom P450c21; 21-Hydroxylase) vor. CPY21 katalysiert die Umsetzung von 17-α-Hydroxyprogesteron (17-OHP) zu Cortisol und von Progesteron zu Aldosteron. Durch den reduzierten 17-OHP-Abbau werden vermehrt die Androgene Androstendion und Testosteron gebildet. Dies bewirkt die Virilisierung (Vermännlichung) der weiblichen Patienten.<ref name="michalk">D. Michalk, E. Schönau: Differentialdiagnose Pädiatrie. Elsevier, München 2004, ISBN 3-437-22530-8, S. 77.</ref>
Weniger häufig ist ein Defekt des Enzyms CYP11B1 (Cytochrom P450c11, 11-β-Hydroxylase) der Ausgangspunkt für eine Klitorishypertrophie. CYP11B1 wird ebenfalls in der Nebennierenrinde produziert. Es katalysiert normalerweise die Umwandlung von 11-Desoxycortisol zu Cortisol und von 11-Desoxycorticosteron (DOC) zu Corticosteron. Eine Fehlfunktion dieses Enzyms bewirkt ebenfalls eine vermehrte Androgenproduktion und führt bei Mädchen zur intrauterinen Virilisierung.<ref name="michalk" />
Treten die Hormonstörungen bis zur 14. Schwangerschaftswoche auf, so kann es zu einer ausgeprägten Maskulinisierung der äußeren Genitalien kommen. Im Extremfall führt dies zur Umwandlung der großen Schamlippen (Labien) zum Hodensack (Skrotum) und zum Verschluss der Vagina, beziehungsweise des Urogenitalkanals (Sinus urogenitalis). Die Virilisierung beschränkt sich bei Hormonstörungen im fortgeschrittenen Schwangerschaftsstadium im Wesentlichen auf das Symptom einer Klitorishypertrophie.<ref>V. Pelzer, U. Holthusen: Vulvaveränderungen im Kindes- und Jugendalter. In: Korasion. Nr. 1, 2001.</ref><ref>R. L. Rosenfield u. a.: The diagnosis and management of intersex. Current problems in pediatrics (= Current problems in pediatrics. Band 10, Nr. 7). Yearbook Medical Publishers, Chicago 1980.</ref>
Maskulinisierende Tumoren
Zu den maskulinisierenden Tumoren gehören:
- beidseitige Hilus-Zelltumoren der Eierstöcke (Ovarien)<ref>T. A. Baramki u. a.: Bilateral hilus cell tumors of the ovary. In: Obstetrics and gynecology. Band 62, Nr. 1, 1983, S. 128–131, PMID 6856214.</ref>
- Steroid-produzierende Gonadentumoren<ref>L. Castelazo-Ayala u. a.: Steroid production by gonadal tumors in male pseudo-hermaphroditism with isolated clitoromegaly. Biochemical studies in vivo. In: Steroidologia. Nr. 2, 1971, S. 138–142, PMID 4336062.</ref>
- adrenale Karzinome (Krebserkrankungen der Nebenniere) mit Androgensekretion<ref>L. Falsetti u. a.: Adrenal androgen-secreting carcinoma in a fertile woman. In: Acta Europaea fertilitatis. Nr. 26, 1995, S. 117–121, PMID 9098472</ref>
- Leydig-Zelltumoren der Eierstöcke<ref>R. Ichinohasama u. a.: Leydig cell tumor of the ovary associated with endometrial carcinoma and containing 17 beta-hydroxysteroid dehydrogenase. In: International Journal of Gynecological Pathology. Band 8, 1989, S. 64–71, PMID 2707954.</ref>
- metastasierende Karzinosarkome (bösartige Mischtumoren aus Karzinom und Sarkom) in der Harnblase<ref name="copcu" />
Exogene Androgene
Als exogenes Androgen, das in der Lage ist, eine Klitorishypertrophie zu bewirken, wurde das Steroid Danazol identifiziert. In einer retrospektiven Studie mit 129 Frauen, die während ihrer Schwangerschaft das Testosteron-Derivat Danazol verabreicht bekamen, zeigte es sich, dass bei den 94 Lebendgeburten 34 normale und 23 virilisierte Mädchen auf die Welt kamen. Die Vermännlichung manifestierte sich unter anderem an dem Symptom einer Klitorishypertrophie.<ref>P. J. Brunskill: The effects of fetal exposure to danazol. In: British Journal of Obstetrics and Gynaecology. Band 99, 1992, S. 212–215, PMID 1606119.</ref>
In der Literatur wird ein Fall berichtet, bei dem offensichtlich die mehrfache Bluttransfusion des Blutes eines Mannes auf ein Kleinkind eine Klitorishypertrophie induzierte.<ref>M. Akcam, A. Topaloglu: Extremely immature infant who developed clitoromegaly during the second month of her postnatal life probably due to frequent whole blood transfusion from an adult male. In: Pediatrics International. Band 45, 2003, S. 347–348, PMID 12828595.</ref>
Nicht-hormonelle Ursachen
Als nicht-hormonelle Ursachen für eine Klitorishypertrophie ist die Neurofibromatose Typ 1 und – allerdings bedeutend weniger häufig – die Neurofibromatose Typ 2 beschrieben. Bei diesen seltenen erblich bedingten Krankheiten wird ein gutartiger Tumor ausgebildet. Ein mögliches Symptom der Krankheit ist die Ausbildung einer Klitorishypertrophie.<ref>H. Yüksel u. a.: Clitoromegaly in type 2 neurofibromatosis: a case report and review of the literature. In: European Journal of Gynaecological Oncology. Band 24, 2003, S. 447–451, PMID 14584669.</ref><ref>M. Haraoka u. a.: Clitoral involvement by neurofibromatosis: a case report and review of the literature. In: The Journal of Urology. Januar 1988, Band 139, Nr. 1, S. 95–96, PMID 3121869.</ref><ref>J. A. M. Massie, J. Lacy: Plexiform Neurofibroma Presenting as Clitoromegaly: Case Report and Review of the Literature. In: Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology. Band 21, 2008, S. 97.</ref>
Klitorale Zysten können sich aus der Epidermis (Oberhaut) bilden und in die Dermis (Lederhaut) oder gar in das subkutane Gewebe (Gewebe unterhalb der Hautschichten) eindringen. Die Zysten können sich entweder vor der Geburt (pränatal) oder nach einer Verletzung (Trauma) manifestieren.<ref>D. Linck, M. F. Hayes: Clitoral cyst as a cause of ambiguous genitalia. In: Obstetrics & Gynecology. Band 99, 2002, S. 963–966, PMID 11975977.</ref>
Eine Reihe von Syndromen mit nicht-hormonalem Ursprung können die Ursache für eine Klitorishypertrophie sein. So beispielsweise die kongenitale generalisierte Lipodystrophie (CGL), eine spezielle Form einer Lipodystrophie, die autosomal-rezessiv vererbt wird.<ref>R. Kazlauskaite u. a.: A case of congenital generalized lipodystrophy: metabolic effects of four dietary regimens. Lack of association of CGL with polymorphism in the lamin A/C Gene. In: Clinical endocrinology (Oxford). Band 54, 2001, S. 412–414, PMID 11298098.</ref> Auch beim Turner-Syndrom, eine chromosomale Erkrankung, bei der die betroffenen Frauen nur ein funktionsfähiges X-Chromosom haben, sind Klitorishypertrophien beschrieben.<ref>N. G. Haddad, G. H. Vance et al.: Turner syndrome (45x) with clitoromegaly. In: The Journal of Urology. Oktober 2003, Band 170, Nr. 4, Teil 1, S. 1355–1356, PMID 14501769.</ref> Das äußerst seltene Fraser-Syndrom, das ebenfalls autosomal-rezessiv vererbt wird, ist ebenfalls eine mögliche Ursache für eine Klitorishypertrophie.<ref>A. Chattopadhyay u. a.: Fraser syndrome. In: Journal of Postgraduate Medicine. 1993, Band 39, S. 228–230, PMID 7996504.</ref>
Bei einer kompletten Androgenresistenz (CAIS = Complete Androgen Insensitivity Syndrome), eine x-chromosomal-rezessive Erbkrankheit, liegt ein defekter Androgenrezeptor vor. Das Krankheitsbild ist sehr vielschichtig und kann auch eine Klitorishypertrophie beinhalten.<ref>A. Yalinkaya, M. Yayla: Laparoscopy-assisted transinguinal extracorporeal gonadectomy in six patients with androgen insensitivity syndrome. In: Fertility and Sterility. 2003, Band 80, S. 429–433.</ref>
Der Naevus lipomatosus cutaneus superficialis (NLCS; Hoffmann-Zurhelle) ist eine angeborene gutartige Fehlbildung, bei der sich in der Haut lokal reife Lipozyten muttermalartig ansammeln. NLCS im Bereich der Klitoris kann eine Vergrößerung selbiger bewirken.<ref>R. Hattori u. a.: Nevus lipomatosus cutaneous superficialis of the clitoris. In: Dermatologic Surgery. Band 29, 2003, S. 1071–1072, PMID 12974709.</ref>
Pseudo-Klitoromegalie
Eine Pseudo-Hypertrophie der Klitoris kann bei kleinen Mädchen durch Masturbation bedingt sein. Es sind Fälle bekannt, in denen die Manipulation der Haut des Präputiums durch wiederholten mechanischen Stress zu Verletzungen führten, die das Präputium und die inneren Schamlippen (Labia minora) vergrößerten, so dass sie eine Klitoromegalie vortäuschten.<ref>Jan Hořejší: Acquired clitoral enlargement. Diagnosis and treatment. In: Annals of the New York Academy of Sciences. Band 816, 17. Juni 1997, S. 369–372, doi:10.1111/j.1749-6632.1997.tb52163.x, PMID 9238289.</ref>
Idiopathische Klitoromegalie
Bei einer idiopathischen Klitoromegalie sind die Ursachen für die Fehlbildung nicht bekannt.
Therapie
Wenn eine volljährige und voll entscheidungsfähige Frau unter einer – über die normale Variationsbreite deutlich hinaus – vergrößerten Klitoris körperlich und/oder psychisch gravierend leiden sollte, dann ist eine Klitorisreduktion als ein medizinisch gerechtfertigter Eingriff anzusehen. Dabei wird ein verantwortungsvoller Chirurg vor einem derartigen Eingriff neben allen anderen medizinischen Voruntersuchungen und der gründlichen Aufklärung über mögliche Operationsrisiken immer abzuklären versuchen, ob der Wunsch einer Patientin nach Verkleinerung ihrer Klitoris vielleicht in erster Linie auf einem konkreten oder eher vagen äußeren Einfluss beruht, der im Grunde ihrem eigenen inneren Wunsch nicht entspricht. Eine solche präoperative Abklärung bzw. Beratung ist in der Regel nicht einfach, aber manchmal kann schon der aufklärende Hinweis helfen, dass es bei einem Partnerwunsch durchaus solche Partner – egal welchen Geschlechts – geben wird, die an einer deutlich vergrößerten Klitoris mindestens nichts auszusetzen haben, oder sie vielleicht sogar besonders attraktiv finden. So gibt es beispielsweise auch viele Menschen, die einen deutlich übergewichtigen Partner oder eine derartige Partnerin besonders anziehend finden. Ein derartiger Hinweis hätte eine besondere Berechtigung, falls eine Frau mit deutlich vergrößerter Klitoris für sich selbst genug ist, und mit ihrer so gestalteten Körperlichkeit stets eigene Erfüllung findet.
Bei nicht entscheidungsfähigen und/oder minderjährigen Mädchen können bei medizinischer Beratung, dringenden Gründen und mit Genehmigung des Familiengerichts gegebenenfalls die Erziehungsberechtigten eine Entscheidung für die Klitorisreduktion treffen.<ref name="(BGB) § 1631e" >Bürgerliches Gesetzbuch (BGB) § 1631e Behandlung von Kindern mit Varianten der Geschlechtsentwicklung. Auf: gesetze-im-internet.de; abgerufen am 8. Februar 2025.</ref> Das bedeutet aber nicht, dass Erziehungsberechtigte und konsultierte Mediziner in jedem Falle das Recht haben, vor Erreichen einer Entscheidungsfähigkeit des betreffenden Kindes operative Eingriffe vornehmen zulassen bzw. vorzunehmen, die unwiderruflich in tiefer Weise in die körperliche Unversehrtheit und psychische Struktur der Persönlichkeit des Kindes eingreifen können.<ref name="(BGB) § 1631e" /> Daher wird heutzutage jeder verantwortungsvolle Arzt immer anraten, keinen derartigen Eingriff vor dem Erreichen der Volljährigkeit des betroffenen Mädchens vorzunehmen, es sei denn, es liegen nachweislich gravierende medizinische oder psychologische bzw. psychosoziale Gründe vor.
Die ersten chirurgischen Eingriffe wurden 1934 von H. H. Young durchgeführt. Er verkleinerte die Klitoris eines Kindes, welches eine angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (CAH) hatte.<ref>Hugh Hampton Young: Genital abnormalities, hermaphroditism and related adrenal disease. Williams & Wilkins, Baltimore 1937, S. 103–105.</ref> Bis in die 1960er wurde die Klitorishypertrophie mit einer Amputation (Klitoridektomie) behandelt.<ref>M. F. Bellinger: Feminizing genitoplasty and vaginoplasty. In: Reconstructive and Plastic Surgery of the External Genitalia. WB Saunders, Philadelphia 1999, ISBN 0-7216-6328-1, S. 263.</ref>
Mittlerweile sind mehrere Techniken der Klitorisreduktionsplastik etabliert. Alle haben neben kosmetischen Indikationen das Ziel, dass die sexuelle Erregbarkeit und Empfindung möglichst voll erhalten bleibt. Dies wird durch den Erhalt des Gefäßnervenbündels der Klitoris ermöglicht.<ref>G. Bartsch u. a.: Erhaltung des Gefäßnervenbündels bei der Klitorisreduktionsplastik. In: Aktuelle Urologie. 1987, Band 18, Nr. 2, S. 96–98, doi:10.1055/s-2008-1061429.</ref>
Siehe auch
Literatur
- Patricia G. Oppelt, Helmuth-Günther Dörr, Sabine Anthuber u. a.: Kinder- und Jugendgynäkologie. Thieme, Stuttgart 2015, ISBN 978-3-13-175081-5, Teil II: 13 Krankheitsbilder des Genitales. Kapitel: 13.4 Störungen/Besonderheiten der Geschlechtsentwicklung. Kinder- und Jugendgynäkologie. doi:10.1055/b-0035-104179.
- K. M. Beier u. a.: Sexualmedizin. Grundlagen und Praxis. 2., völlig neu bearbeitete und erweiterte Auflage, Elsevier / Urban & Fischer, München 2005, ISBN 3-437-22850-1.
- M. W. Beckmann u. a.: Molekulare Medizin in der Frauenheilkunde: Diagnostik und Therapie. Steinkopff, Darmstadt 2002, ISBN 3-7985-1301-5, S. 227.
- Alfred Berger, Robert Hierner: Plastische Chirurgie. Mamma, Stamm, Genitale. Springer-Verlag, New York 2007, ISBN 978-3-540-00143-0, S. 413–444.
- H. Marty: Späte Klärung einer Virilisierung. In: Schweiz Med Wochenschr. Band 129, 1999, S. 715.
- H.-W. Baenkler u. a.: Innere Medizin: 299 Synopsen, 611 Tabellen (= Duale Reihe.) Thieme, Stuttgart 2001, ISBN 3-13-128751-9, S. 927.
- H. U. Schweikert, F. Neumann: Hormonelle Grundlagen der normalen und pathologischen somatischen Sexualentwicklung. In: Klinische Wochenschrift. Band 64, 1986, S. 49–62, PMID 3754024.
- M. A. A. Trotsenburg: Transsexualität: Überblick über ein Phänomen mit besonderer Berücksichtigung der österreichischen Sicht. In: Speculum. Band 20, 2002, S. 8–22 (Volltext als PDF, 723 kB).
- I. A. Hughes u. a.: Consensus statement on management of intersex disorders. In: Journal of Pediatric Urology. Band 2, 2006, S. 148–162, PMID 16624884.
- P. T. Masiakos u. a.: Masculinizing and feminizing syndromes caused by functioning tumors. In: Seminars in Pediatric Surgery. Band 6, 1997, S. 147–155, PMID 9263337.
Weblinks
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Einzelnachweise
<references />
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Parameter:ISSN
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Webarchiv
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Webarchiv/Archiv-URL
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Parameter:URL
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Parameter:Linktext
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Webarchiv/Linktext fehlt
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Schwesterprojekt
- Sexualmedizin
- Fehlbildung
- Erkrankung der Klitoris