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Analrandkarzinom

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
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Haut des Rumpfes; Anus: Haut, Rand(-Gebiet); Haut der Brustdrüse; Perianalhaut | Eintrag fehlt }}
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Histologisches Präparat des Carcinoma in situ der 66-jährigen Patientin in HE-Färbung (4-fache Vergrößerung)<ref name="PMID18715505" />
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Dasselbe histologische Präparat in 40-facher Vergrößerung<ref name="PMID18715505" />

Das Analrandkarzinom (engl. carcinoma of the anal margin oder carcinoma of the perianal area) ist ein Hautkarzinom mit vorwiegend flächiger und ulzeröser Ausbreitung.<ref name="altmeyer">Peter Altmeyer: Eintrag zum Analkarzinom. in: Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie, Umweltmedizin. Springer-online, aufgerufen am 15. November 2018.</ref> Es gehört zusammen mit dem Analkanalkarzinom zu den Analkarzinomen. Das Analrandkarzinom entsteht meist aus einer perianalen intraepithelialen Neoplasie (PAIN, eine Gewebeneubildung innerhalb der den Anus umgebenden Epithelzellen (eine Präkanzerose))<ref name="ll2">W. Hartschuh, C. Breitkopf: Anale intraepitheliale Neoplasie (AIN) und perianale intraepitheliale Neoplasie (PAIN). (PDF) Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG), Deutsche Gesellschaft für Koloproktologie (DGK), Entwicklungsstufe 1, Stand Juli 2009.</ref>. Die Erkrankung ist relativ selten.

Definition und Beschreibung

Analrandkarzinome werden als maligne Tumoren definiert, die unterhalb (distal) der Linea anocutanea und 5 cm in deren Umkreis entstehen. Maligne Tumoren, die proximal (oberhalb, in oraler Richtung) der Linea anocutanea und unterhalb der Linea dentata liegen, sind definitionsgemäß Analkanalkarzinome.

In den meisten Fällen handelt es sich um Plattenepithelkarzinome, die auch als Spinaliome oder Stachelzellkarzinome bezeichnet werden. Wesentlich seltener sind Adenokarzinome.<ref name="mayer" /> Analrandkarzinome wachsen relativ langsam und metastasieren bevorzugt in Lymphknoten der Leistenregion. Fernmetastasen sind eher selten und betreffen im Wesentlichen Leber und Lunge.<ref name="altmeyer" />

Häufigkeit

Etwa jedes fünfte Analkarzinom ist ein Analrandkarzinom. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr.<ref name="PMID189707">O. H. Beahrs, S. M. Wilson: Carcinoma of the anus. In: Annals of Surgery. Band 184, Nummer 4, Oktober 1976, S. 422–428, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0003-4932|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 189707. }} PMC 1345433 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}).</ref><ref name="PMID1568392">J. Papillon, J. L. Chassard: Respective roles of radiotherapy and surgery in the management of epidermoid carcinoma of the anal margin. Series of 57 patients. In: Diseases of the Colon and Rectum. Band 35, Nummer 5, Mai 1992, S. 422–429, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0012-3706|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 1568392.</ref> Etwa 0,2 bis 0,4 % aller gastrointestinalen Karzinome sind Analrandkarzinome. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,2 pro 100.000 Einwohner und Jahr.<ref name="mayer">J. M. Mayer: Anus. In: N. T. Schwarz, K. H. Reutter: Allgemein- und Viszeralchirurgie. 6. Auflage, Georg Thieme Verlag, 2009, ISBN 3-13-159056-4, S. 267. {{#if: GfcR1VX3rgEC | {{#if: {{#if: ||1}} {{#if: GfcR1VX3rgEC ||1}} | <0|&pg={{#if:|RA{{{Band}}}-}}PA267|&pg=267}}{{#if:|&q=}}#v=onepage|{{#if:|&pg=|}}{{#if:|&q=}}}}{{#if:|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}|{{#if:|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}}} {{#if:|{{#invoke:WLink|getEscapedTitle|{{{Linktext}}}}}|eingeschränkte Vorschau}}{{#if:|| in der Google-Buchsuche}}{{#ifeq:|US|-USA}}{{#if: GfcR1VX3rgEC |{{#invoke: Vorlage:GoogleBook|fine |id=GfcR1VX3rgEC |errN=Parameter „BuchID“ hat falsche Länge |errC=Parameter „BuchID“ enthält ungültige Zeichen |errH=# in der „BuchID“ |errP=Parameterzuweisungen in der „BuchID“ |class=editoronly |cat={{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} |template= Vorlage:Google Buch}} }} | Es darf nur genau einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 | 0 | }}}} | Es muss mindestens einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 | 0 | }}}}{{#invoke:TemplatePar|check |all= |opt= Suchbegriff= BuchID= Seite= Band= SeitenID= Hervorhebung= Linktext= Land= KeinText= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} |template= Vorlage:Google Buch |format= }}{{#if:|{{#if:{{#invoke:WLink|isBracketedLink|{{{Linktext}}}}}|}}}}</ref>

Ursachen

Die genaue Ätiologie des Analrandkarzinoms ist unklar. Bedeutende Risikofaktoren sind vorgeschädigte Bereiche der Perianalhaut. Dazu gehören chronische Entzündungen, wie beispielsweise Morbus Crohn<ref name="PMID9715154">A. Ky, N. Sohn u. a.: Carcinoma arising in anorectal fistulas of Crohn's disease. In: Diseases of the Colon and Rectum. Band 41, Nummer 8, August 1998, S. 992–996, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0012-3706|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 9715154. (Review).</ref><ref name="PMID6703795">G. Slater, A. Greenstein, A. H. Aufses: Anal carcinoma in patients with Crohn's disease. In: Annals of Surgery. Band 199, Nummer 3, März 1984, S. 348–350, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0003-4932|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 6703795. }} PMC 1353403 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}).</ref> und Infektionen mit Humanen Papillomviren (HPV),<ref name="PMID9973228">M. Frisch, C. Fenger u. a.: Variants of squamous cell carcinoma of the anal canal and perianal skin and their relation to human papillomaviruses. In: Cancer Research. Band 59, Nummer 3, Februar 1999, S. 753–757, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0008-5472|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 9973228.</ref> speziell mit den krebserregenden Hoch-Risiko-Typen 16, 18 und 58. Entsprechend können Feigwarzen (Condylomata acuminata), die durch die HPV-Hoch-Risiko-Typen entstehen, der Ausgangspunkt für die Entartung des Plattenepithels sein.<ref name="PMID9973228" /><ref name="PMID7273984">S. H. Lee, D. H. McGregor, M. N. Kuziez: Malignant transformation of perianal condyloma acuminatum: a case report with review of the literature. In: Diseases of the Colon and Rectum. Band 24, Nummer 6, September 1981, S. 462–467, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0012-3706|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 10971337.</ref> Auch eine Knötchenflechte (Lichen ruber planus)<ref name="PMID9510320">S. Fundarò, A. Spallanzani u. a.: Squamous-cell carcinoma developing within anal lichen planus: report of a case. In: Diseases of the Colon and Rectum. Band 41, Nummer 1, Januar 1998, S. 111–114, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0012-3706|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 9510320.</ref> eine Acne inversa,<ref name="PMID11138541">T. Ishizawa, S. Koseki u. a.: Squamous cell carcinoma arising in chronic perianal pyoderma a case report and review of Japanese literature. In: The Journal of Dermatology. Band 27, Nummer 11, November 2000, S. 734–739, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0385-2407|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 9431718.</ref><ref name="PMID7851542">V. K. Shukla, L. E. Hughes: A case of squamous cell carcinoma complicating hidradenitis suppurativa. In: European Journal of Surgical Oncology. Band 21, Nummer 1, Februar 1995, S. 106–109, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0748-7983|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 7307331.</ref><ref name="PMID9014881">R. H. Thomas, C. M. Ridley u. a.: Anogenital lichen sclerosus in women. In: Journal of the Royal Society of Medicine. Band 89, Nummer 12, Dezember 1996, S. 694–698, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0141-0768|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 9014881. }} PMC 1296033 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}).</ref>, sowie Infektionen mit dem Herpes-simplex-Virus Typ 2<ref name="mayer" /> können den Boden für die Entstehung eines Analrandkarzinoms bilden. Ein weiterer bedeutender Risikofaktor ist eine Immunsuppression, beispielsweise nach einer Organtransplantation,<ref name="PMID11455161">G. F. Hofbauer, R. Dummer u. a.: Skin cancers in organ transplant recipients: two cases of virus-induced neoplasms. In: Dermatology. Band 202, Nummer 4, 2001, S. 359–361, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1018-8665|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 11455161.</ref> oder bei immuninkompetenten HIV-positiven Patienten.<ref name="PMID11598480">J. H. Kim, B. Sarani u. a.: HIV-positive patients with anal carcinoma have poorer treatment tolerance and outcome than HIV-negative patients. In: Diseases of the Colon and Rectum. Band 44, Nummer 10, Oktober 2001, S. 1496–1502, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0012-3706|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 11598480.</ref><ref name="ll">V. Wienert: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20140219031224 

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            }} 
       }}
  }} (PDF; 160 kB) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Koloproktologie, Entwicklungsstufe S1, Stand Dezember 2002.</ref>

Symptomatik und Diagnose

In der Vorstufe der perianalen intraepithelialen Neoplasie (PAIN, der Begriff Präkanzerose gilt als veraltet<ref name="ll" />) liegen ekzemartige Hautveränderungen vor. Ein sich daraus entwickelndes Analrandkarzinom präsentiert sich als warzenartiger (verruköser) hautfarbener bis rötlicher Knoten, der von derber, seltener glatter Morphologie ist. Das Karzinom breitet sich über Monate und Jahre peripher und in die Tiefe aus. Dabei kann es tiefer liegende Gewebe und Organe infiltrieren. Mit dem Beginn der Geschwürbildung (Exulzeration) stellen sich bei den Patienten Juckreiz, Nässen, Blutungen und Schmerzen ein.<ref name="ll" />

Der behandelnde Arzt, meist ein Dermatologe oder Proktologe, führt in der Regel eine genaue Inspektion und Palpation des Anus durch. Mit Hilfe der Entnahme einer kleinen Gewebemenge kann die Verdachtsdiagnose histologisch abgesichert werden. Für die Behandlung des Tumors ist die Kenntnis seines Ausbreitungsgrades (Klassifikation) und seiner Dicke notwendig. Mit Hilfe der Gewebeprobe kann der Differenzierungsgrad (Grading) des Tumors bestimmt werden. Hat der Tumor eine Dicke von 2 cm überschritten, so wird eine Ultraschalluntersuchung der Lymphknoten in der Leistengegend (inguinale Lymphknotensonografie) empfohlen. Damit kann festgestellt werden, ob der Tumor Metastasen in den Lymphknoten gebildet hat. Bei Tumoren der Klasse 4 werden meist bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie oder Computertomographie eingesetzt, um mögliche Fernmetastasen aufzuspüren.<ref name="ll" />

Bei der Differentialdiagnose sind Basaliome, anorektale Melanome, Keratoakanthome, Warzen und nach außen wachsende Analkanalkarzinome zu unterscheiden.<ref name="ll" />

Klassifikation

Die TNM-Klassifikation des Analrandkarzinoms:<ref name="mayer" />

Klassifikation Beschreibung
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor 2 cm oder weniger in der größten Ausdehnung
T2 Tumor mehr als 2 cm aber nicht mehr als 5 cm in größter Ausdehnung
T3 Tumor mehr als 5 cm in größter Ausdehnung
T4 Tumor jeder Größe mit Infiltration benachbarter Organe (der Befall der Sphinktermuskulatur allein wird nicht als T4 klassifiziert)<ref name="altmeyer" />
N0 keine Lymphknotenmetastasen
N1–N3 regionäre Lymphknotenmetastasen
M0 kein Nachweis von Fernmetastasen
M1 Nachweis von Fernmetastasen

Therapie

Wenn die Ergebnisse der histologischen und gegebenenfalls bildgebenden Untersuchungen vorliegen, das Ausmaß und die Differenzierung des Analrandkarzinoms somit bekannt sind, kann – abhängig vom Diagnoseergebnis – die Behandlung erfolgen.<ref name="mayer" /> Das vollständige Herausschneiden des Tumors (Exzision) ist beim Analrandkarzinom die Methode der Wahl und Standardtherapie. Der Exzisionsrand muss dabei histologisch betrachtet tumorfrei sein. Bei der Entfernung des Karzinoms wird daher meist ein Sicherheitsabstand von 1 cm eingehalten. Ein Ziel der Operation ist es, die Stuhlkontinenz des Patienten zu erhalten. Ist dieses Ziel durch operative Maßnahmen gefährdet, so kann alternativ eine Strahlentherapie erfolgen.<ref name="reutter">K. H. Reutter: Chirurgie. Auflage 5, Georg Thieme Verlag, 2004, ISBN 3-13-126345-8, S. 156. {{#if: q1qI3T-UkigC | {{#if: {{#if: ||1}} {{#if: q1qI3T-UkigC ||1}} | <0|&pg={{#if:|RA{{{Band}}}-}}PA156|&pg=156}}{{#if:|&q=}}#v=onepage|{{#if:|&pg=|}}{{#if:|&q=}}}}{{#if:|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}|{{#if:|q=%7B%7B%7BSuchbegriff%7D%7D%7D}}}} {{#if:|{{#invoke:WLink|getEscapedTitle|{{{Linktext}}}}}|eingeschränkte Vorschau}}{{#if:|| in der Google-Buchsuche}}{{#ifeq:|US|-USA}}{{#if: q1qI3T-UkigC |{{#invoke: Vorlage:GoogleBook|fine |id=q1qI3T-UkigC |errN=Parameter „BuchID“ hat falsche Länge |errC=Parameter „BuchID“ enthält ungültige Zeichen |errH=# in der „BuchID“ |errP=Parameterzuweisungen in der „BuchID“ |class=editoronly |cat={{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} |template= Vorlage:Google Buch}} }} | Es darf nur genau einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 | 0 | }}}} | Es muss mindestens einer der beiden Parameter „Suchbegriff“ oder „BuchID“ ausgefüllt werden. Bitte beachte die in der Vorlage:Google Buch befindliche Dokumentation und prüfe die verwendeten Parameter.{{#ifeq: 0 | 0 | }}}}{{#invoke:TemplatePar|check |all= |opt= Suchbegriff= BuchID= Seite= Band= SeitenID= Hervorhebung= Linktext= Land= KeinText= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Google Buch}} |template= Vorlage:Google Buch |format= }}{{#if:|{{#if:{{#invoke:WLink|isBracketedLink|{{{Linktext}}}}}|}}}}</ref> In vielen Fällen kann die bei der Exzision entstehende Wunde offen bleiben oder direkt vernäht werden. Eine Lappenplastik ist daher meist nicht notwendig.<ref name="ll" />

Zusätzlich zur chirurgischen Entfernung kann die photodynamische Therapie (PDT) angewendet werden.<ref name="PMID10789745">M. A. Runfola, T. K. Weber u. a.: Photodynamic therapy for residual neoplasms of the perianal skin. In: Diseases of the Colon and Rectum. Band 43, Nummer 4, April 2000, S. 499–502, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0012-3706|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 10789745.</ref> Die PDT kann auch zur Behandlung von perianalen intraepithelialen Neoplasien (Präkanzerosen) eingesetzt werden.<ref name="PMID2539650">D. E. Beck, V. W. Fazio: Premalignant lesions of the anal margin. In: Southern medical journal. Band 82, Nummer 4, April 1989, S. 470–474, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0038-4348|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 2539650.</ref><ref name="PMID1365690">N. J. Petrelli, J. A. Cebollero u. a.: Photodynamic therapy in the management of neoplasms of the perianal skin. In: Archives of surgery (Chicago, Ill. : 1960). Band 127, Nummer 12, Dezember 1992, S. 1436–1438, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0004-0010|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 1365690.</ref>

Sind die regionären Lymphknoten befallen, so wird in den meisten Fällen eine radikale Lymphadenektomie (operative Entfernung der betroffenen Lymphknoten) durchgeführt. Unter Umständen können strahlentherapeutische Maßnahmen erfolgen.<ref name="PMID2454044">D. K. Brown, A. B. Oglesby u. a.: Squamous cell carcinoma of the anus: a twenty-five year retrospective. In: The American surgeon. Band 54, Nummer 6, Juni 1988, S. 337–342, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0003-1348|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 2454044.</ref><ref name="PMID3986477">R. D. James, R. S. Pointon, S. Martin: Local radiotherapy in the management of squamous carcinoma of the anus. In: British Journal of Surgery. Band 72, Nummer 4, April 1985, S. 282–285, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0007-1323|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1 

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}}. PMID 3986477.</ref><ref name="ll" />

Analrandkarzinome der Klasse T3, die den Schließmuskelapparat infiltriert haben, oder der Klasse T4 (Befall anderer Organe) werden meist wie ein Analkanalkarzinom behandelt.<ref name="ll" />

Prognose

Aufgrund der geringen Häufigkeit der Erkrankung finden sich in der Literatur keine zuverlässigen Daten bezüglich Letalität und Überlebensrate. Wie bei den meisten Krebserkrankungen hängt die Prognose von den Faktoren Tumorgröße, Primär- oder Rezidivtumor, Ausbreitungsstadium, histologische Differenzierung und Immunstatus ab.<ref name="ll" />

Weiterführende Literatur

  • D. Leonard, D. Beddy, E. J. Dozois: Neoplasms of anal canal and perianal skin. In: Clinics in Colon and Rectal Surgery. Band 24, Nummer 1, März 2011, S. 54–63, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1530-9681|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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Einzelnachweise

<references />

Weblinks

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