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5q-minus-Syndrom

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
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Q93.5 Sonstige Deletionen eines Chromosomenteils
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Das 5q-minus-Syndrom gehört zur Gruppe der Myelodysplastischen Syndrome (MDS). Es ist zytogenetisch gekennzeichnet durch den Verlust eines Teils des Chromosoms 5 (langer Arm von Chromosom 5 = 5q) und hat daher seinen Namen erhalten.

Datei:5q- syndrome Bone marrow.jpg
Knochenmarkhistologie mit den typischen „nicht-lobulierten“ Megakaryozyten beim 5q-minus-Syndrom

Die klinischen Symptome des 5q-minus-Syndroms entsprechen im Wesentlichen denen der Myelodysplastischen Syndrome. Es kommt zur Entwicklung einer Anämie (Blutarmut) und Leukopenie (Mangel an weißen Blutzellen), die Thrombozytenzahlen sind dagegen meistens normal oder sogar erhöht. Daraus resultieren die klinischen Beschwerden Schwäche, Abgeschlagenheit, Infektneigung und ggf. Blutungsneigung. Die Knochenmarkuntersuchung zeigt typischerweise Veränderungen in den Megakaryozyten, die insgesamt vermehrt sind, jedoch ungewöhnlich kleine nicht-gelappte Zellkerne aufweisen.

Wie bei allen MDS besteht zwar das Risiko des Übergehens in eine akute myeloische Leukämie, das 5q-minus-Syndrom gilt jedoch als „Niedrigrisiko-MDS“ mit vergleichsweise günstiger Prognose. Es gibt vielversprechende Behandlungsergebnisse mit dem neuen Medikament Lenalidomid (Revlimid), einem Derivat von Thalidomid<ref>A. List, G. Dewald, J. Bennett, A. Giagounidis, A. Raza, E. Feldman, B. Powell, P. Greenberg, D. Thomas, R. Stone, C. Reeder, K. Wride, J. Patin, M. Schmidt, J. Zeldis, R. Knight: Lenalidomide in the myelodysplastic syndrome with chromosome 5q deletion. In: The New England Journal of Medicine. Band 355, Nummer 14, Oktober 2006, S. 1456–1465, doi:10.1056/NEJMoa061292, PMID 17021321.</ref>, die auf eine deutliche Verbesserung der Prognose hoffen lassen. Seit 2005 ist Lenalidomid durch die FDA zur Behandlung des 5q-minus-Syndroms in den USA zugelassen<ref>{{#if:2006-01-01|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:|{{{autor}}}: }}{{#if:https://web.archive.org/web/20060101071119/http://www.fda.gov/bbs/topics/news/2005/NEW01289.html%7C{{#if:FDA Approves New Treatment for Myelodysplastic Syndrome (MDS)|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://web.archive.org/web/20060101071119/http://www.fda.gov/bbs/topics/news/2005/NEW01289.html}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=FDA Approves New Treatment for Myelodysplastic Syndrome (MDS)}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:http://www.fda.gov/bbs/topics/news/2005/NEW01289.html%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C1}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=FDA Approves New Treatment for Myelodysplastic Syndrome (MDS)}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=http://www.fda.gov/bbs/topics/news/2005/NEW01289.html}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=FDA Approves New Treatment for Myelodysplastic Syndrome (MDS)}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:1U. S. Food and Drug Administration (FDA)2005-12-28https://web.archive.org/web/20060101071119/http://www.fda.gov/bbs/topics/news/2005/NEW01289.html{{#if: 2013-02-22 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}

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Einzelnachweise

<references />

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