Adams-Oliver-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q87.2	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11 Das Adams-Oliver-Syndrom ist eine sehr seltene autosomal-dominante vererbliche Erkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch Besonderheiten im Bereich des Schädels und der Extremitäten. Die Ausprägung der einzelnen Symptome kann bei betroffenen Menschen sehr unterschiedlich sein.

Symptome

Im Einzelnen können auftreten:

Symptome im Bereich des Kopfes

• lokalisierte Hypotrichose (außer Kopfhaut)
• Ossifikationsstörung des Schädels
• Porenzephalie/Schizenzephalie

assoziiert mit der Aplasia cutis congenita

Störungen der ZNS-Funktion und visuellen Systems

• auffälliges EEG
• mentale/psycho-motorische Retardierung
• muskuläre Hypertonie/Rigidität/Spastik
• Epilepsie
• Enzephalozele/Exenzephalie
• Hemiplegie/Hemiparese

• Strabismus (Schielen)
• Mikrophthalmie
• Fehlbildung des Sehnervs und der Papille des Sehnerven

Veränderungen der Gliedmaßen

• Fehlbildung der Mittelhand
• Fehlbildung des mittleren Strahls/Spalthand
• ungleichmäßige Länge/Form der Finger
• Syndaktylie der Finger
• kurze Hände/Brachydaktylie
• kleine oder fehlende Fingernägel

• kurzer Fuß/Brachydaktylie der Zehen
• Hohlfuß
• Klumpfuß/Knickfuß
• kleine oder fehlende Zehennägel

Sonstige

• angeborene Herzerkrankung
• Fehlbildung des Herzseptums
• Fallot-Tetralogie
• überzählige/akzessorische Mamillen (Brustwarzen)
• Frühgeburtlichkeit
• Cutis marmorata teleangiectatica congenita

Literatur

• F. M. Adams, C. P. Oliver: Hereditary deformities in man due to arrested development. In: J. Hered. 1945, 36, S. 3–7.

Weblinks

• Eintrag zu Adams-Oliver-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum