Tiopronin

Strukturformel
	Datei:Tiopronin Enantiomers Structural Formulae.png
	1:1-Gemisch aus (R)-Tiopronin (oben) und (S)-Tiopronin (unten)
Allgemeines
Freiname	Tiopronin
Andere Namen	(RS)-N-(2-Mercapto-1-oxopropyl)glycin; (RS)-N-(2-Mercaptopropionyl)glycin; (RS)-α-Mercaptopropionylglycin; DL-N-(2-Mercapto-1-oxopropyl)glycin; DL-N-(2-Mercaptopropionyl)glycin; DL-α-Mercaptopropionylglycin; rac-N-(2-Mercapto-1-oxopropyl)glycin; rac-N-(2-Mercaptopropionyl)glycin; rac-α-Mercaptopropionylglycin;
Summenformel	C5H9NO3S
Externe Identifikatoren/Datenbanken
EG-Nummer	217-778-4
ECHA-InfoCard	100.016.163
PubChem	5483
ChemSpider	5283
DrugBank	DB06823
Wikidata	[[:d:Lua-Fehler in Modul:Wikidata, Zeile 1464: attempt to index field 'wikibase' (a nil value)\|Lua-Fehler in Modul:Wikidata, Zeile 1464: attempt to index field 'wikibase' (a nil value)]]
Arzneistoffangaben
ATC-Code	R05CB12
Wirkstoffklasse	Urologikum, Lebertherapeutikum, Antidot
Eigenschaften
Molare Masse	163,19 g·mol−1
Aggregatzustand	fest
Schmelzpunkt	95–97 °C<ref name="RÖMPP Online">Eintrag zu Tiopronin. In: Römpp Online. Georg Thieme VerlagVorlage:Abrufdatum</ref>
Löslichkeit	löslich in Wasser<ref name="RÖMPP Online" />
Sicherheitshinweise
	Bitte die Befreiung von der Kennzeichnungspflicht für Arzneimittel, Medizinprodukte, Kosmetika, Lebensmittel und Futtermittel beachten
GHS-Gefahrstoffkennzeichnung<ref name="Sigma">Datenblatt Vorlage:Linktext-Check bei Sigma-AldrichVorlage:Abrufdatum (PDF).</ref> Achtung	Datei:GHS-pictogram-exclam.svg
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H- und P-Sätze	H: 302
	P: keine P-Sätze<ref name="Sigma" />
Toxikologische Daten	1300 mg·kg−1 (LD50, Ratte, oral)<ref name="RÖMPP Online" />; 1733 mg·kg−1 (LD50, Maus, i.v.)<ref name="RÖMPP Online" />;
	Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen (0 °C, 1000 hPa).

Tiopronin ist ein Arzneistoff aus der Gruppe der Chelatbildner, der in der Behandlung von Schwermetallvergiftungen – insbesondere Quecksilber, Kupfer und Eisen – eingesetzt wird. Die Arzneiwirkung entfaltet sich durch eine funktionelle Thiolgruppe (SH-Gruppe) im Molekül, die Schwermetalle über eine Chelatkomplexbildung abfängt, wodurch eine renale Ausscheidung möglich wird.<ref name="GelbeListe/Tiopronin">Gelbe Liste Online: Tiopronin. In: Gelbe Liste Pharmindex. Abgerufen am 30. März 2022. </ref> Dieser Wirkmechanismus kommt auch bei der krankhaft gesteigerten Einlagerung von Kupfer (Morbus Wilson) und Eisen (Hämochromatose) zum Tragen.

Ein weiteres Anwendungsgebiet von Tiopronin ist Cystinurie. Bei dieser Erbkrankheit kommt es zu einer erhöhten Ausscheidung der schwer löslichen Aminosäure Cystin und damit verbunden zu einem erhöhten Risiko für Urolithiasis (Harnsteinbildung).<ref name="Gebrauchsinformation/Thiola">Gebrauchsinformation: Information für Patienten, Thiola® 100 mg überzogene Tabletten. (PDF) Desitin Arzneimittel GmbH, ehemals im Vorlage:IconExternal (nicht mehr online verfügbar); abgerufen am 30. März 2022.@1@2Vorlage:Toter Link/www.desitin.de (Seite nicht mehr abrufbar. Suche im Internet Archive (T)) </ref><ref name="S2k">S2k-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Metaphylaxe der Urolithiasis. (PDF) Arbeitskreis Harnsteine der Akademie der Deutschen Urologen, Deutsche Gesellschaft für Urologie e. V., 1. Mai 2019, abgerufen am 30. März 2022. </ref> Tiopronin reduziert die Disulfidbrücke des Cystins und überführt es in einen gut löslichen Cystein-Tiopronin-Komplex.<ref name="S2k" /> In der Folge sinkt das Risiko für die Bildung von Cystinsteinen: In Studien wurde die Steinrate unter Behandlung mit Tiopronin um 60 % gesenkt, die Anzahl chirurgischer Eingriffe um 72 %.<ref>A. Lindell, T. Denneberg, E. Hellgren, J. -O. Jeppsson, H. -G. Tiselius: Clinical course and cystine stone formation during tiopronin treatment. In: Urological Research. Band 23, Nr. 2, Mai 1995, S. 111–117, doi:10.1007/BF00307941. </ref> Tiopronin ist hierfür die einzige, in der Leitlinie für Urolithiasis der Deutschen Gesellschaft für Urologie empfohlene Therapie.<ref name="S2k" />

In Deutschland wird Tiopronin unter dem Handelsnamen Thiola^® in einer Dosierung von 100 bzw. 250 mg vertrieben.<ref name="GelbeListe/Tiopronin" /> Es handelt sich um überzogene Tabletten, welche über den Tag verteilt etwa eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten unzerkaut und mit reichlich Flüssigkeit geschluckt werden sollten. Die Dosierung variiert dabei nach Alter, Indikation und Körpergewicht. An Cystinurie erkrankte Kinder können z. B. bereits ab zehn bis zwölf kg bzw. ein bis zwei Jahren mit Tiopronin behandelt werden.<ref name="Gebrauchsinformation/Thiola" />

Einzelnachweise

Vorlage:Hinweisbaustein