Pantothenatkinase
| Pantothenatkinase | ||
|---|---|---|
| Bezeichner | ||
| Gen-Name(n) | PANK1, PANK2, PANK3, PANK4 | |
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 2.7.1.33, Kinase | |
| Reaktionsart | Phosphorylierung | |
| Substrat | Pantothensäure + ATP | |
| Produkte | Phosphopantothenat + ADP | |
| Vorkommen | ||
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
Pantothenatkinasen sind Enzyme, die Pantothensäure phosphorylieren. Dies ist der erste Reaktionsschritt bei der Biosynthese von Coenzym A in allen Lebewesen. Im Menschen sind vier Paraloge des Enzyms bekannt, die jeweils mehrere Isoformen aufweisen (siehe Tabelle). Mutationen im PANK2-Gen sind verantwortlich für die sehr seltene neurodegenerative Erkrankung Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN), einer Variante von Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (NBIA).<ref>UniProt Q9BZ23</ref><ref></ref>
Katalysiertes Gleichgewicht
Pantothenat + ATP <math>\rightleftharpoons</math> Phosphopantothenat + ADP
-Pantothenat.svg){kind=link}
-4%27-Phosphopantothenat.svg){kind=link}
(R)-Pantothenat wird zu 4'-(R)-Phosphopantothenat umgewandelt und umgekehrt.
Regulation
Die verschiedenen Paraloge werden durch unterschiedliche Mechanismen reguliert. Während hPanK1 durch Anwesenheit von Acetyl-CoA gehemmt wird, hemmen längerkettige CoA-Derivate das Enzym hPanK3.<ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref><ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref>
Humane Enzyme
| Gen (HGNC) | Protein (UniProt) | Anz. Isoformen | Zellkompartiment | Gewebetyp |
|---|---|---|---|---|
| PANK1 | Q8TE04 | 4 | Zytosol | Isoform 1: Hirn, Herz, Nieren, Leber, Skelettmuskeln, Hoden. |
| PANK2 | Q9BZ23 | 3 | Mitochondrien | Ubiquitär |
| PANK3 | Q9H999 | 1 | Zytosol | Leber |
| PANK4 | Q9NVE7 | 1 | Zytosol | Ubiquitär, bes. Muskeln |
Weblinks
- D’Eustachio/reactome.org: Pantothenate is phosphorylated [PANK1;3;4]
- Jassal/reactome.org: Pantothenate is phosphorylated [PANK2]
Einzelnachweise
<references />