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Pantothenatkinase

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Pantothenatkinase }}
Andere Namen

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Eigenschaften des menschlichen Proteins

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Masse/Länge Primärstruktur

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Sekundär- bis Quartärstruktur

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Kofaktor

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Präkursor

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Isoformen

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Arzneistoffangaben
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Vorkommen
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Lebewesen }}
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Pantothenatkinasen sind Enzyme, die Pantothensäure phosphorylieren. Dies ist der erste Reaktionsschritt bei der Biosynthese von Coenzym A in allen Lebewesen. Im Menschen sind vier Paraloge des Enzyms bekannt, die jeweils mehrere Isoformen aufweisen (siehe Tabelle). Mutationen im PANK2-Gen sind verantwortlich für die sehr seltene neurodegenerative Erkrankung Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN), einer Variante von Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (NBIA).<ref>{{#if: | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|Q9BZ23}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}}</ref><ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>

Katalysiertes Gleichgewicht

Pantothenat + ATP  <math>\rightleftharpoons</math>  Phosphopantothenat + ADP

(R)-Pantothenat wird zu 4'-(R)-Phosphopantothenat umgewandelt und umgekehrt.

Regulation

Die verschiedenen Paraloge werden durch unterschiedliche Mechanismen reguliert. Während hPanK1 durch Anwesenheit von Acetyl-CoA gehemmt wird, hemmen längerkettige CoA-Derivate das Enzym hPanK3.<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}{{#if: 

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Humane Enzyme

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Weblinks

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Einzelnachweise

<references />

Abgerufen von „https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Pantothenatkinase&oldid=1534123“