Quelltext der Seite Protohäm-IX-Farnesyltransferase

{{Infobox Protein
| Name            = 
| Bild            = 
| Bild_legende    = <!-- nach {{PDB|ABCD}} -->
| PDB             = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} -->
| Groesse         = &lt;443 Aminosäuren
| Kofaktor        = 
| Precursor       = 
| Struktur        = 
| Isoformen       = 
| HGNCid          = 2260
| Symbol          = COX10
| AltSymbols      = 
| OMIM            = 602125
| UniProt         = Q12887
| MGIid           = 
| CAS             = 
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| TCDB            = 
| TranspText      = 
| EC-Nummer       = 2.5.1.-
| Kategorie       = Transferase
| Peptidase_fam   = 
| Inhibitor_fam   = 
| Reaktionsart    = Übertragung eines Farnesylrests
| Substrat        = Häm b
| Produkte        = Häm o
| Homolog_fam     = Protohäm-IX-Farnesyltransferase
| Taxon           = Lebewesen
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = 
}}

Die '''Protohäm-IX-Farnesyltransferase (COX10)''' (auch: Häm-o-Synthase) ist das [[Enzym]] in allen Lebewesen, das die Umwandlung von [[Häm b]] zu [[Häm o]] [[Katalyse|katalysiert]]. Dies ist der erste von drei Teilschritten auf dem [[Stoffwechselweg]] zur Biosynthese von Häm&nbsp;a, das als [[prosthetische Gruppe]] der [[Cytochrom-c-Oxidase]] fungiert. In [[Eukaryoten]] ist COX10 im Intermembranraum der [[Mitochondrium|Mitochondrien]] zu finden. Durch [[Mutation]]en am ''COX10''-[[Gen]] hervorgerufener COX10-Mangel ist Ursache für seltene Erbkrankheiten wie Cytochrom-c-Oxidase-Mangel oder das [[Leigh-Syndrom]].<ref>{{UniProt|Q12887}}</ref>

Zusammen mit der Protein-[[Farnesyltransferase]] gehört COX10 zu den [[Prenyltransferasen]].

Mäuse, bei denen das Gen für COX10 fehlte, zeigten in einer Studie weniger [[Amyloidose|Amyloid-Plaques]] im Gehirn. Gleichermaßen waren die Werte für [[beta-Amyloid|Abeta42]], [[beta-Sekretase]] und oxidative Schäden reduziert. In einer Studie mit einer „großen Anzahl“ von Patienten war unter anderem eine COX10-Variante mit verringertem Risiko für [[Alzheimer-Krankheit]] assoziiert.<ref>{{cite journal |author=Fukui H, Diaz F, Garcia S, Moraes CT |date=2007-08 |title=Cytochrome c oxidase deficiency in neurons decreases both oxidative stress and amyloid formation in a mouse model of Alzheimer's disease |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=104 |issue=35 |pages=14163–8 |doi=10.1073/pnas.0705738104 |pmid=17715058 |pmc=1955773 |language=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Vitali M, Venturelli E, Galimberti D, Benerini Gatta L, Scarpini E, Finazzi D |date=2009-10 |title=Analysis of the genes coding for subunit 10 and 15 of cytochrome c oxidase in Alzheimer's disease |journal=J Neural Transm |doi=10.1007/s00702-009-0324-8 |pmid=19826901 |language=en}}</ref>

== Katalysierte Reaktion ==
[[Datei:H%C3%A4m.svg|220px|Häm b]] ⇒ [[Datei:Heme o structure.svg|220px|Häm o]]

Eine [[Farnesylierung|Farnesyl]]gruppe wird zu Häm b addiert, es entsteht Häm&nbsp;o.

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Transferase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 17 (Mensch)]]