Protohäm-IX-Farnesyltransferase
| Protohäm-IX-Farnesyltransferase | ||
|---|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | <443 Aminosäuren | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | COX10 | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 2.5.1.-, Transferase | |
| Reaktionsart | Übertragung eines Farnesylrests | |
| Substrat | Häm b | |
| Produkte | Häm o | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Protohäm-IX-Farnesyltransferase | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
Die Protohäm-IX-Farnesyltransferase (COX10) (auch: Häm-o-Synthase) ist das Enzym in allen Lebewesen, das die Umwandlung von Häm b zu Häm o katalysiert. Dies ist der erste von drei Teilschritten auf dem Stoffwechselweg zur Biosynthese von Häm a, das als prosthetische Gruppe der Cytochrom-c-Oxidase fungiert. In Eukaryoten ist COX10 im Intermembranraum der Mitochondrien zu finden. Durch Mutationen am COX10-Gen hervorgerufener COX10-Mangel ist Ursache für seltene Erbkrankheiten wie Cytochrom-c-Oxidase-Mangel oder das Leigh-Syndrom.<ref>UniProt Q12887</ref>
Zusammen mit der Protein-Farnesyltransferase gehört COX10 zu den Prenyltransferasen.
Mäuse, bei denen das Gen für COX10 fehlte, zeigten in einer Studie weniger Amyloid-Plaques im Gehirn. Gleichermaßen waren die Werte für Abeta42, beta-Sekretase und oxidative Schäden reduziert. In einer Studie mit einer „großen Anzahl“ von Patienten war unter anderem eine COX10-Variante mit verringertem Risiko für Alzheimer-Krankheit assoziiert.<ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref><ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref>
Katalysierte Reaktion
Eine Farnesylgruppe wird zu Häm b addiert, es entsteht Häm o.
Einzelnachweise
<references />