Romano-Ward-Syndrom

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Das Romano-Ward-Syndrom (RWS) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von QT-Zeit-Verlängerung und ventrikuläre Tachyarrhythmie ohne angeborene Innenohrschwerhörigkeit aufgrund einer Störung der Erregungsleitung.<ref name="Leiber">{{#ifexist:Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}} | {{bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}

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Die Erkrankung gilt (mit etwa 70 %) als häufigste Variante des Familiären Long-QT-Syndroms.

Die Bezeichnung „RWS“ steht für die LQTS-Varianten mit bekannten Genen „LQT1“ bis „LQT6“ und „LQT9 bis LQT12“.<ref name="Orpha" />

Synonyme sind: Romano-Ward Long-QT-Syndrom; Syndrom der QT-Verlängerung ohne Taubheit, erbliches; familiäres QT-Syndrom; Pseudo-Hypokaliämie-Syndrom; Ward-Romano-Syndrom

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1963 durch den italienischen Pädiater Cesarino Romano (1924–2008)<ref>C. Romano, G. Gemme, R. Pongiglione: Aritmie cardiache rare dell’età pediatrica. II. Accessi sincopali per fibrillazione ventricolare parossistica. In: Clin Pediatr (Bologna). 45, 1963, S. 656–683.</ref> sowie auf eine Beschreibung aus dem Jahre 1964 durch den irischen Pädiater Owen Conor Ward (1923–2021).<ref>O. C. Ward: A new familial cardiac syndrome in children. In: J Irish Med Assoc. 54, 1964, S. 103–107.</ref>

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 bis 5 zu 10.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.<ref name="Orpha" /> Männliche und weibliche Familienmitglieder sind mit gleicher Häufigkeit betroffen.

Ursache

Der Erkrankung liegen mindestens sechs molekulargenetisch unterscheidbare Genmutationen zugrunde, die unterschiedliche Ionenkanäle betreffen und den betroffenen Patienten mehr oder weniger stark gefährden.

Je nach zugrunde liegender Mutation können folgende Typen unterschieden werden:

LQT1, Mutationen im KCNQ1-Gen auf Chromosom 11 Genort p15.5-p15.4<ref>{{#ifeq: long qt syndrome 1 | kurz | 192500 | Long QT syndrome 1. }}{{#ifeq: long qt syndrome 1 | kurz | | In: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}. (englisch)}}{{#invoke:TemplatePar|check