Ribosephosphat-Diphosphokinase
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| Andere Namen |
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Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt }} | |||||||||||||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins
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| Masse/Länge Primärstruktur | 317 Aminosäuren
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| Sekundär- bis Quartärstruktur | Homodimer
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| Kofaktor | Mg2+
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| Präkursor |
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| Isoformen |
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| Bezeichner | |||||||||||||
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| Arzneistoffangaben | |||||||||||||
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| Transporter-Klassifikation | |||||||||||||
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| Bezeichnung |
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| Reaktionsart | Übertragung von Diphosphat
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| Substrat | Ribose-5-phosphat + ATP
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| Produkte | PRPP + AMP
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| Vorkommen | |||||||||||||
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| Lebewesen<ref>Homolog bei OMA</ref> }} | |||||||||||||
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Die Ribosephosphat-Diphosphokinase (PRS-1) (früher -Pyrophosphokinase) ist das Enzym, das in allen Lebewesen die Synthese von PRPP aus Ribose-5-phosphat katalysiert. Diese Reaktion ist Grundlage für die Biosynthese aller Nukleotide. Im Mensch sind noch zwei Isoformen von PRS-1 bekannt. Mutationen im PRPS1-Gen können zu einer Überaktivität des Enzyms, und diese zu erhöhtem erblichem Risiko für Gicht führen. Andere PRPS1-Mutationen verringern die Enzymaktivität und sind die Ursache für das so genannte Rosenberg-Chutorian-Syndrom und eine Form der Gehörlosigkeit (ARTS-Syndrom).<ref>{{#if: | | UniProt }} {{#if:|{{{titel}}}|P60891}}{{#if:|Vorlage:Abrufdatum}}</ref>
Katalysierte Reaktion
Ribose-5-phosphat + ATP ⇔ PRPP + AMP
α-D-Ribose-5-phosphat wird zu α-D-5-Phosphoribosyl-1-pyrophosphat umgesetzt.
Weblinks
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- d'Eustachio / reactome: 5-Phosphoribose 1-diphosphate biosynthesis
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Einzelnachweise
<references />