Protein-S-Mangel
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Protein-S-Mangel ist eine angeborene oder erworbene Bluterkrankung mit einem deutlich erhöhten Risiko von Beinvenenthrombosen.
Beschreibung
Freies Protein S befindet sich im menschlichen Blutplasma und ist ein körpereigenes, Vitamin-K-abhängiges Antikoagulans, das als ein nicht-enzymatischer Cofaktor in der Proteolyse von Faktor Va und Blutgerinnungsfaktor VIIIa das Protein C aktiviert. Ein Protein-S-Mangel führt zu einer verminderten Inaktivierung der Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa und somit einer erhöhten Neigung zu venösen Thrombosen.
Protein-S-Mangel kann zu einer disseminierten intravasalen Koagulopathie, zu einer tiefen Beinvenenthrombose oder zu einer Lungenembolie führen.
Ursachen
Ist die Ursache des Protein-S-Mangels ein Gendefekt, besteht für Verwandte ersten Grades unabhängig vom Geschlecht eine fünfzigprozentige Wahrscheinlichkeit der Vererbung.<ref>Mangel der körpereigenen Gerinnungshemmstoffe Antithrombin, Protein C, Protein S – Wie ist das mit der Vererbung?, die-herzklappe.de, online abgerufen am 10. März 2013</ref>
Ein Protein-S-Mangel kann auch durch Vitamin-K-Mangel, die Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten oder Ovulationshemmern, chronische Infektionen oder Lebererkrankungen erworben werden. Ferner kommen auch eine Entzündung, eine Sepsis, eine Verbrennung, ein Polytrauma oder eine große Operation als Ursache in Frage.<ref>Christoph Marschall: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20120903084027
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Sehr selten kann ein Mangel im Rahmen eines Syndromes vorkommen: Hereditärer kombinierter Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren.
Behandlung
Nachdem eine Thrombose aufgetreten ist, wird eine Rezidivprophylaxe mit Vitamin-K-Antagonisten oder mit direkten oralen Antikoagulantien (DOAK) durchgeführt.<ref>Thrombophiliediagnostik, Medizinisches Labor Bremen, Juni 2019, abgerufen am 12. Juli 2021</ref>
Klassifikation
Es wird zwischen drei Typen des angeborenen Protein-S-Mangels unterschieden:
- Typ I: Verminderte Protein-S-Aktivität mit vermindertem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S
- Typ II: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und normalem freien Protein S
- Typ III: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S
Einzelnachweise
<references />
Weblinks
- Christoph Marschall: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20120903084027
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