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Transmissible spongiforme Enzephalopathie – Wikipedia Zum Inhalt springen

Transmissible spongiforme Enzephalopathie

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
(Weitergeleitet von Prionkrankheit)
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Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11 Transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE) (deutsch: „Übertragbares schwammartiges Hirnleiden“) oder übertragbare spongiforme Enzephalopathie, genannt auch Prionkrankheit, entspricht beim Menschen der übertragbaren Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und zählt zu den Proteinfehlfaltungserkrankungen. Dabei liegt eine rasch fortschreitende Hirnerkrankung (Enzephalopathie) vor, bei der es zu einer schwammartigen Veränderung des Gehirngewebes, einem Verlust von Nervenzellen und einer Gliose ohne Entzündungszeichen kommt. Erkrankungen finden sich sowohl bei Menschen als auch bei Tieren. Als Verursacher werden Prionen angenommen (daher auch der Name Prionerkrankung). Die TSE verlaufen immer tödlich, es gibt bisher keine Therapiemöglichkeiten.

Formen der TSE

Außerdem können folgende Tierarten von TSE betroffen sein: Maultiere, Elche, Hirsche, Oryxantilopen, Gämsen, Ratten, Meerschweinchen, Hamster, Mäuse (in Laborversuchen).

Ätiologie

Als Auslöser gelten Prionen (fehlgefaltete Isoformen des zellulären Prionproteins (PrP)), die ohne Beteiligung von Nukleinsäuren die pathologische Umfaltung normaler Prionproteine induzieren. Dies führt zur Akkumulation des fehlgefalteten Proteins im Nervengewebe, zur spongiformen Degeneration des Gehirns und zu einer fortschreitenden neurodegenerativen Erkrankung.<ref name=":0" />

Pathologie

Im Hirn der Erkrankten fehlen jegliche Zeichen einer Entzündungs- oder Immunantwort. Charakteristische Merkmale sind fadenförmige, proteinhaltige Ablagerungen im Nervengewebe und die schwammartig durchlöcherte Struktur des Gehirns.

Meldepflicht

Transmissible spongiforme Enzephalopathien sind in Österreich gemäß {{#switch: RIS-B 

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In Deutschland ist humane spongiforme Enzephalopathie (außer familiär-hereditärer Formen) gemäß {{#switch: juris 

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In Deutschland ist die Erkrankung in der Anlage 1 der Tierseuchenmeldeverordnung (TierSeuchMeldV) vom 10. März 2026 gelistet und es besteht eine allgemeine Meldepflicht nach § 3 für alle Tierarten.<ref>Verordnung über die Meldung von Seuchen bei Tieren (Tierseuchenmeldeverordnung – TierSeuchMeldV)</ref>

Gesellschaftliche Bedeutung

In den Jahren 2000 bis 2005 fanden sich Berichte zu TSE auf den Titelseiten der Zeitungen und in den Hauptnachrichten im Fernsehen Deutschlands und anderer Länder.<ref name="SPON-112323">{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:|{{{autor}}}: }}{{#if:|{{#if:BSE-Panik: Bundeswehr vernichtet Fleischkonserven im Millionenwert|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=BSE-Panik: Bundeswehr vernichtet Fleischkonserven im Millionenwert}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://www.spiegel.de/politik/deutschland/bse-panik-bundeswehr-vernichtet-fleischkonserven-im-millionenwert-a-112323.html%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=BSE-Panik: Bundeswehr vernichtet Fleischkonserven im Millionenwert}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://www.spiegel.de/politik/deutschland/bse-panik-bundeswehr-vernichtet-fleischkonserven-im-millionenwert-a-112323.html}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=BSE-Panik: Bundeswehr vernichtet Fleischkonserven im Millionenwert}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:Spiegel Online2001-01-14{{#if: 2017-01-06 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}} 

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In Südkorea kam es 2008 zu landesweiten Massentumulten im Zusammenhang mit Fleisch-Importerleichterungen aus den USA, welche auch zu politischen Konsequenzen führten.<ref name="taz-2008-06-11-a0078">{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:|: }}{{#if:|{{#if:BSE-Panik in Südkorea|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=BSE-Panik in Südkorea}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://taz.de/BSE-Panik-in-Suedkorea/!841239/%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=BSE-Panik in Südkorea}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://taz.de/BSE-Panik-in-Suedkorea/!841239/}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=BSE-Panik in Südkorea}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:taz.de2008-06-11{{#if: 2017-01-06 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}} 

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Literatur

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            }} 
       }}
  }} (PDF) Orphanet Encyclopedia, Dezember 2004

Weblinks

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Einzelnachweise

<references />

Vorlage:Hinweisbaustein

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