Pityriasis rubra pilaris

{{#ifeq:\|ja\|Klassifikation nach ICD-10-GM\|Klassifikation nach ICD-10}}
{{#if: L44.0 \| L44.0 \| Eintrag fehlt }}	Pityriasis rubra pilaris \| Eintrag fehlt }}
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
	{{#ifeq:\|ja\|ICD-10 online (GM-Version 2026)\|ICD-10 online (WHO-Version 2019)}}

Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11

Die Pityriasis rubra pilaris (auch Stachelflechte oder Devergie-Krankheit) ist eine seltene chronische Hauterkrankung, die von den Haarfollikeln ausgeht. Die Ursache ist unbekannt. Das Aussehen dieser Erkrankung ähnelt dem der Schuppenflechte (Psoriasis).<ref name="Orpha">{{#ifeq:|ID|2897| Eintrag zu {{#if:Pityriasis rubra pilaris|Pityriasis rubra pilaris|Pityriasis rubra pilaris}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref><ref name="Leiber">{{#ifexist:Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}} | {{bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}

  |record = Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}
  |format = Literatur
  |Autor = 
  |Titel = 
  |TitelErg = 
  |Band = 
  |Auflage = 
  |Kommentar= 
  |Kapitel = 
  |Seite = 
  |Seiten = 
  |Spalten = 
  |ArtikelNr = 
  |Fundstelle = 
  |DOI = 
  |Online = 
  |URL = 
  |Linktext = 
  |Format = 
  |KBytes = 
  |Abruf = 
  |Typ =

}}{{#ifeq: 0 | 0

   | {{#invoke:TemplatePar|check
       |all= 1=
       |opt= 2= format= Autor= Titel= TitelErg= Hrsg= Sammelwerk= WerkErg= Band= Nummer= Auflage= Datum= Sprache= NummerReihe= BandReihe= HrsgReihe= Kommentar= Kapitel= Seite= Seiten= Spalten= ArtikelNr= Fundstelle= DOI= Online= URL= Linktext= Format= KBytes= Abruf= Typ=

|template=Vorlage:bibISBN |cat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:BibISBN}}

}}

| {{#if:||{{#if:{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}|Der BibISBN-Eintrag [[Vorlage:BibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}]] ist nicht vorhanden. Bitte prüfe die ISBN und lege ggf. einen {{#ifeq:Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}|Pityriasis rubra pilaris|{{#switch:{{{LINK}}}|JA=|NEIN=}}}}[[[:Vorlage:Neuer Abschnitt/URL]] neuen Eintrag] an.|Die angegebene ISBN „3-541-01727-9“ ist fehlerhaft. Bitte prüfe und korrigiere die ISBN.}}{{#ifeq: 0 | 0 | }}}}}}</ref>

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1856 durch den Pariser Dermatologen Marie Guillaume Devergie (1789–1879).<ref>M. G. Devergie: Pityriasis pilaris, maladie de peau non décrite par les dermatologistes. In: Gazette Hebdomedaire de Médecine (Paris), Band 3, 1856, S. 197–201.</ref>

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die meisten Fälle treten sporadisch auf, es gibt aber auch familiäre Formen (Devergie-Krankheit) mit autosomal-dominantem Erbgang.<ref name="Orpha" />

Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im CARD14-Gen am Genort 17q25.3 zugrunde.<ref>{{#ifeq: pityriasis rubra pilaris | kurz | 173200 | Pityriasis rubra pilaris. }}{{#ifeq: pityriasis rubra pilaris | kurz | | In: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}. (englisch)}}</ref>

Klinik

Nach dem zu Beginn (an Kopfhaut, Armen und Beinen) schubhaften Auftreten von kleinen orangeroten follikulären Papeln (kleine Knötchen) bilden sich gelbrote flächenhafte und manchmal schuppende Herde. Diese können zu einer Rötung der gesamten Haut führen (Erythrodermie). Ferner findet sich eine palmoplantare-Hyperkeratose. Ein typisches Zeichen für die Pityriasis rubra pilaris sind Inseln von nichtbefallener Haut zwischen den Herden.

Therapie

Aufgrund der Seltenheit dieser Krankheit bestehen wenige Therapiemöglichkeiten. Die Behandlung kann unter anderem mit Etretin erfolgen, führt zum Abblassen und Abflachen der Herde innerhalb von einigen Monaten. Die völlige Heilung kann Jahre andauern, je nachdem welche Kategorie/Subdivision der Krankheit vorliegt.<ref>rarediseases.org</ref>

Einzelnachweise

Vorlage:Hinweisbaustein