Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome
Als Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS) wird eine rapide einsetzende systemische neurologische Erkrankung mit körperlichen und psychiatrischen Symptomen bezeichnet. Die Erstmanifestation ist stets im Kindes- oder Jugendalter. Ein chronisch-progredienter, manchmal auch fluktuierender Verlauf mit lebenslanger Erkrankung ist möglich.<ref>PANS Diagnostic Criteria, Kapitel 4, PANS/PANDAS Physicians Network (Stand Juli 2017). Abgerufen am 19. Juli 2017</ref><ref>Susan E. Swedo, Jennifer Frankovich, Tanya K. Murphy: Overview of Treatment of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome. In: Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2017, doi:10.1089/cap.2017.0042.</ref>
Charakteristika
PANS ist durch einen foudroyanten Beginn im Kinder und Jugendalter gekennzeichnet. Das neurologische Syndrom präsentiert sich mit Denkstörungen und Verhaltensauffälligkeiten (vor allem aus dem Zwangsspektrum) sowie motorischen Symptomen<ref>N. Niedermeier u. a.: Zwangs-Spektrum Erkrankungen. In: Psychotherapie. Band 3, Heft 2, 1998.</ref><ref>Michael B. First: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />Der Wert des Parameters archive-today muss ein Datum der Form YYYYMMDD oder Zeitstempel der Form YYYY.MM.DD-hhmmss bzw. YYYYMMDDhhmmss sein. American Psychiatric Association, DSM-5 Development. (abgerufen am 21. September 2012).</ref><ref>Michele Fornaro u. a.: Obsessive-compulsive disorder and related disorders: a comprehensive survey. In: Annals of General Psychiatry. 8, 2009, S. 13. doi:10.1186/1744-859X-8-13.</ref> und/oder Tics als Leitsymptomen, begleitet von diversen neurologischen Auffälligkeiten.<ref name="panda" /><ref name="DOI10.1089/cap.2016.0105" /><ref>Souhel Najjar, Daniel M Pearlman, Kenneth Alper u. a.: Neuroinflammation and psychiatric illness. In: Journal of Neuroinflammation. 2013, S. 10, doi:10.1186/1742-2094-10-43.</ref><ref>Andrew Mitelman: Treatment & Further Research into PANDAS/PANS. In: What is PANDAS. Massachusetts General Hospital OCD and Rilated Disorders Program, 2012.</ref><ref>Janice Wood, John M. Grohol: New Syndrome Expands on Possible Causs of Sudden Onset OCD in Kids. 2012.</ref><ref>S. Jeff: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard Health Publication, Feb. 2012.</ref> Der Zeitpunkt des Ausbruchs von PANS wird zwar der Kindheit und frühen Adoleszenz zugeordnet,<ref>National Institute of Mental Health, Research Program, Webseite Quelle Abgerufen am 17. August 2013.</ref> bei Chronifizierung ist jedoch von der Möglichkeit eines lebenslangen Persistierens auszugehen.<ref>Jeff Szymanski: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard Health Blog, Feb 2012.</ref><ref>Germana Moretto, Pasquini Massimo u. a.: What every psychiatrist should know about PANDAS: a review. Department of Psychiatric Sciences and Psychological Medicine, „Sapienza“ University of Rome. In: Clinical Practice and Epidemiology in Mental Health. 2008.</ref><ref>I. Cabo López, P. J. García Ruiz Espiga, A. Herranz Bárcenas, I. Bustamante de Garnica: PANDAS: adult variant. In: Neurologia. 25(1), Jan-Feb 2010, S. 63–65.</ref> Für den Bereich der Erwachsenenheilkunde beschreibt auch das Post-Inflammatory Brain Syndrome (PIBS) ein strukturell analoges Syndrom.<ref>Alasdair Timothy Llewelyn Rathbone u. a.: A review of the neuro- and systemic inflammatory responses in post concussion symptoms: Introduction of the ‘‘post-inflammatory brain syndrome’’ PIBS. In: Brain, Behavior, and Immunity. 46, 2015, S. 1–16.</ref>
Hintergründe
Entdeckung
PANS wurde am weltweit größten Forschungsinstitut für psychische Krankheiten, dem National Institute of Mental Health (NIMH) der USA, einer Unterbehörde des US-Gesundheitsministeriums, im Rahmen der PANDAS Forschung definiert und erforscht. Die Kriterien für PANS sind eine Weiterentwicklung jener von PANDAS, einer seit den 1990er-Jahren bekannten Streptokokken-spezifischen Form von PANS.<ref>T. K. Murphy, P. D. Patel, J. F. McGuire u. a.: Characterization of the pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome phenotype. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 25(1), Feb 2015, S. 14–25. doi:10.1089/cap.2014.0062</ref>
Ursachen
PANS ist zunächst eine rein klinische Diagnose, deren genaue pathophysiologische Ursachen noch nicht vollumfänglich aufgeklärt sind. In einigen Fällen scheint es sich um die Folgen einer Infektion mit Bakterien oder Viren (bspw. Streptokokken, Mykoplasmen, Borrelien, SARS-CoV-2<ref>Piero Pavone, Manuela Ceccarelli, Silvia Marino, Daniela Caruso, Raffaele Falsaperla, Massimiliano Berretta, Emmanuele Venanzi Rullo, Giuseppe Nunnari: SARS-CoV-2 related paediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome. In: The Lancet Child & Adolescent Health. Band 5, Nr. 6, Juni 2021, S. e19–e21, doi:10.1016/S2352-4642(21)00135-8, PMID 33961798, PMC 8096321 (freier Volltext) – (elsevier.com [abgerufen am 22. November 2023]).</ref>) oder andere Erregern zu handeln.<ref>Eintrag zu Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheckVorlage:Abrufdatum</ref><ref>J. Frankovich, M. Thienemann, S. Rana, K. Chang: Five youth with pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome of differing etiologies. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 25(1), Feb 2015, S. 31–37. doi:10.1089/cap.2014.0056.</ref> Bestimmte Stoffwechselstörungen und genetische Veränderungen stehen ebenfalls im Verdacht, PANS auszulösen. Es sind ferner Veränderungen von Entzündungsmarkern (bspw. Neopterin und TNF-α)<ref>H. Umit Luleyap, Dilge Onatoglu, M. Bertan Yilmaz u. a.: Association between pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections disease and tumor necrosis factor-α gene−308 g/a, −850 c/t polymorphisms in 4-12-year-old children in Adana/Turkey. In: Indian J Hum Genet. 19(2), Apr-Jun 2013, S. 196–201. doi:10.4103/0971-6866.116116.</ref> und Stoffwechselprodukten (bspw. Kynurenin) beschrieben.<ref>Antonella Macerollo und Davide Martino: Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections (PANDAS): An Evolving Concept. In: Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2013; 3: tre-03-167-4158-7.</ref> Ursachen und Definition des PANS Syndroms sind weiter in Erforschung.
Es wird davon ausgegangen, dass immunologische Prozesse auf Strukturen des Gehirns einwirken, insbesondere im Bereich der Basalganglien.<ref>B. Maini, M. Bathla, G. S. Dhanjal u. a.: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders after streptococcus infection. In: Indian J Psychiatry. 54(4), Okt 2012, S. 375–377, doi:10.4103/0019-5545.104827. PMID 23372243</ref> Als prototypischer pathogener Mechanismus wird in der Forschung die Chorea minor genannt, mit dem Unterschied, dass bei PANS die psychiatrischen Symptome dominieren.<ref>Dan J. Stein: Obsessive-compulsive disorder. In: The Lancet. Vol 360, 3. August 2002.</ref> In der Folge kommt es zu Verhaltensänderungen und Störungen der Motorik sowie zu Denkstörungen und Zwangssymptomen mit plötzlichem, oft fulminantem Beginn,<ref>S. E. Swedo, H. L. Leonard, J. L. Rapoport: The Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection (PANDAS) Subgroup: Separating Fact From Fiction. In: Pediatrics. Vol. 113, April 2004.</ref> die unbehandelt chronifizieren und lebenslang persistieren können.<ref>B. Coffey, N. Wieland: Tics, anxiety, and possible PANDAS in an adolescent. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 17(4), Aug 2007, S. 533–538.</ref> So sei auch ein Teil der Fälle von Zwangs- und Ticstörungen bei Erwachsenen möglicherweise die Folge eines in der Kindheit erworbenen PANS/PANDAS-Syndroms.<ref>D. Marconi, L. Limpido, I. Bersani u. a.: PANDAS: a possible model for adult OCD pathogenesis. In: Riv Psichiatr. 44(5), Sep-Okt 2009, S. 285–298.</ref><ref>Michael Jenike, Susan Dailey: Sudden and Severe Onset OCD – Practical Advice for Practitioners and Parents. International OCD Foundation, 2012.</ref><ref>N. Konuk, I. O. Tekın, U. Ozturk u. a.: Plasma Levels of Tumor Necrosis Factor-Alpha and Interleukin-6 in Obsessive Compulsive Disorder. In: Mediators of Inflammation. Volume 2007, Article ID 65704, PMC 1847475 (freier Volltext)</ref> Eine frühzeitige, konsequente Behandlung wird daher von einigen Forschern befürwortet, um eine Chronifizierung zu vermeiden.<ref>Jeff Szymanski: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard Health Blog, Feb 2012.</ref> Pathomechanisch analoge Prozesse finden sich auch bei anderen infektiösen bzw. postinfektiösen neuropsychiatrischen Syndromen wie bspw. bei der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, dem systemischen Lupus (SLE) oder dem Post-Inflammatory Brain Syndrome (PIBS).<ref>Alasdair Timothy Llewelyn Rathbone u. a.: A review of the neuro- and systemic inflammatory responses in post concussion symptoms: Introduction of the ‘‘post-inflammatory brain syndrome’’ PIBS. In: Brain, Behavior, and Immunity. 46, 2015, S. 1–16.</ref><ref>Camila P. Almeida-Suhett u. a.: Temporal Course of Changes in Gene Expression Suggests a Cytokine-Related Mechanism for Long-Term Hippocampal Alteration after Controlled Cortical Impact. In: Journal of Neurotrauma. Vol. 31, Issue. 7, S. 683–690. doi:10.1089/neu.2013.3029</ref>
Weitergehende Forschung
PANS befindet sich weiter in Erforschung, insbesondere hinsichtlich der Ätiologie, der Therapie und der Prognose.<ref>T. K. Murphy, D. M. Gerardi, J. F. Leckman: Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome. In: Psychiatr Clin North Am. 37(3), Sep 2014, S. 353–374. doi:10.1016/j.psc.2014.06.001.</ref><ref>G. Vitaliti, R. R. Trifiletti, R. Falsaperla: A new clinical feature associated with familial early-onset of dystonic-guttural tics: An unusual diagnosis of PANDAS. In: J Pediatr Neurosci. 9(1), Jan 2014, S. 79–81. doi:10.4103/1817-1745.131497.</ref><ref>G. A. Bernstein, A. M. Victor, A. J. Pipal, K. A. Williams: Comparison of clinical characteristics of pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections and childhood obsessive-compulsive disorder. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 20(4), Aug 2010, S. 333–340. doi:10.1089/cap.2010.0034.</ref> Die Frage, ob auch erstmals im Erwachsenenalter auftretende Tic- und Zwangsstörungen durch Reaktionen auf körpereigene Antikörper ausgelöst werden können bzw. inwiefern Dyfunktionen des Immunsystems an der Entstehung von Ticstörungen beteiligt sind, wird noch erforscht.<ref>D. Martino u. a.: The role of immune mechanisms in Tourette syndrome. In: Brain Research. 2014. doi:10.1016/j.brainres.2014.04.027.</ref><ref>Thomas Insel: Microbes and Mental Illness. Webseite des NIMH. Veröffentlicht am 13. August 2010. nimh.nih.gov Abgerufen am 17. August 2013.</ref> Entsprechende erste Hinweise hierauf finden sich in immunologischen Studien.<ref>Sagnik Bhattacharyya, Sumant Khanna, Rita Christopher u. a.: Anti-Brain Autoantibodies and Altered Excitatory Neurotransmitters in Obsessive-Compulsive Disorder. In: Neuropsychopharmacology. 2009, S. 2489–2496.</ref><ref>N. Konuk, I. O. Tekın, U. Ozturk u. a.: Plasma Levels of Tumor Necrosis Factor-Alpha and Interleukin-6 in Obsessive Compulsive Disorder. In: Mediators of Inflammation. Volume 2007, Article ID 65704.</ref><ref>PANDAS: Ein mögliches Modell für die Pathogenese einer adulten Zwangserkrankung. Dipartimento di Scienze Psichiatiche e Medicina Psicologica, Sapienza Università di Roma Riv Psichiatr. 2009. Quelle Abgerufen am 17. August 2013.</ref><ref>D. Marconi, L. Limpido, I. Bersani u. a.: PANDAS: a possible model for adult OCD pathogenesis. In: Riv Psichiatr. 44(5), Sep-Okt 2009, S. 285–298.</ref>
Begrifflichkeit (PANS vs. PANDAS)
Vor der Definition von PANS stand in den 1990er-Jahren die Entdeckung von PANDAS, welches nun als durch Streptokokken verursachte Unterkategorie von PANS gilt.<ref>National Institute of Mental Health: Information about PANDAS nimh.nih.gov - Abgerufen am 7. Juni 2014.</ref> PANS und PANDAS teilen somit sehr ähnliche diagnostischen Kriterien, jedoch muss PANS nicht zwangsläufig durch eine Streptokokkeninfektion hervorgerufen sein. Grund für die Einführung der Kategorie PANS war, dass sich seitens der Forschung die Hinweise darauf mehrten, dass ein entscheidenderer Faktor als ein bestimmter Erreger, das Vorliegen bestimmter immunologische Faktoren im Gehirn der Patienten sein könnte.<ref>Souhel Najjar, Daniel M Pearlman, Kenneth Alper u. a.: Neuroinflammation and psychiatric illness. In: Journal of Neuroinflammation. 10, 2013, S. 43. doi:10.1186/1742-2094-10-43.</ref> PANS fasst daher zum einen unter der Bezeichnung PITANDS infektiöse Trigger zusammen, zum anderen kämen nichtinfektiöse Gründe, wie z. B. Stoffwechselstörungen in Frage. PANDAS bildet hierbei eine Untergruppe von PITANDS. Eine mögliche Verursachung des PANS Syndroms auch durch Mykoplasmen und andere Erreger wird angenommen.<ref>Susan E. Swedo, James F. Leckman, Noel R. Rose: From Research Subgroup to Clinical Syndrome. Modifying the PANDAS Criteria to define PANS. <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />pandasnetwork.org ( vom 8. Dezember 2013 im Internet Archive) (PDF; 1,0 MB)</ref><ref>H. Rhee, D. J. Cameron: Lyme disease and pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (PANDAS): an overview. In: Int J Gen Med. 5, 2012, S. 163–174. doi:10.2147/IJGM.S24212. PMID 22393303. Epub 2012 Feb 22.</ref><ref>Hanna Rhee, Daniel J Cameron: Lyme disease and pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (PANDAS): an overview. In: International Journal of General Medicine. 2012.</ref><ref>T. Insel: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />From Paresis to PANDAS and PANS. ( vom 2. Mai 2012 im Internet Archive) Director’s Posts about Obsessive-Compulsive Disorder (OCD), National Institute of Mental Health, 03/2012; Webseite abgerufen am 20. Mai 2012.</ref><ref>N. Müller u. a.: Mycoplasma pneumoniae infection and Tourette’s syndrome. In: Psychiatry Res. 129(2), 15. Dez 2004, S. 119–125. PMID 15590039</ref><ref>T. E. Ercan u. a.: Mycoplasma pneumoniae infection and obsessive-compulsive disease: a case report. In: J Child Neurol. 23(3), Mar 2008, S. 338–340, Epub 2007 Dec 13. PMID 18079308</ref> Diverse Erreger und genuin immunologische Phänomene als mögliche Verursacher von PANS sind in der wissenschaftlichen Diskussion.<ref>Hanna Rhee, Daniel J Cameron: Lyme disease and pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: an overview. In: International Journal of General Medicine. 2012.</ref><ref>Katherine E. Muir u. a.: A Case Report of Obsessive-Compulsive Disorder Following Acute Disseminated Encephalomyelitis. In: Pediatrics. 132, 2013, S. e771, doi:10.1542/peds.2012-2876.</ref><ref>J. Asher: Possible causes of sudden onset OCD in kids broadened. In: NIH-News. National Institute of Mental Health, 03/2012; Webseite abgerufen am 20. Mai 2012.</ref><ref>R. K. Schneider u. a.: Psychiatric presentations of non-HIV infectious diseases. Neurocysticercosis, Lyme disease, and pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infection. In: Psychiatr Clin North Am. 25(1), Mar 2002, S. 1–16. PMID 11912935</ref> Auch die Frage nach einer möglichen genetischen Vulnerabilität, die dem Ausbrechen des PANS-Syndroms den Weg bereiten kann, ist noch Gegenstand der wissenschaftlichen Forschung.<ref>Germana Moretti, Massimo Pasquini, Gabriele Mandarelli u. a.: What every psychiatrist should know about PANDAS: a review. In: Clinical Practice and Epidemiology in Mental Health. 4, 2008, S. 13.</ref> Im europäischen Raum wird der gleiche pathogene Mechanismus auch unter dem Namen Dopamine (post-streptococcal) related autoimmune encephalitis erforscht.<ref>Finn E. Somnier: Autoimmune encephalitis. Dopamine (post-streptococcal) related autoimmune encephalitis. Department of Clinical Biochemistry, Immunology and Genetics, Staten’s Serum Institute, Copenhagen, Denmark, 2013. <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />pandasnetwork.org ( vom 4. September 2014 im Internet Archive) Abgerufen am 23. Juni 2014.</ref> Durch frühere Kontroversen in wissenschaftlichen Kreisen bedingt, ist das PANS Syndrom in der Forschung auch unter der Bezeichnung CANS (Childhood Acute Neuropsychiatric Symptoms) zu finden.<ref>H. S. Singer, D. S. Wolf, R. Kurlan: Moving from PANDAS to CANS. In: The Journal of Pediatrics. Mai 2012, S. 725–731.</ref> Diese außerhalb der Forschung kaum bekannte Bezeichnung, die eine nichtstaatliche psychiatrische Arbeitsgruppe eingeführt hat, ist in der Öffentlichkeit nicht gebräuchlich.<ref>S. E. Swedo, J. Seidlitz, M. Kovacevic, M. E. Latimer, R. Hommer, L. Lougee, Grant P: Clinical Presentation of Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections in Research and Community Settings. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 25(1), Feb 2015, S. 26–30. doi:10.1089/cap.2014.0073.</ref>
Diagnose und Verlauf
Die Leitsymptome (zwingend mit fulminantem bis foudroyantem Beginn)<ref>Jeff Szymanski: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard University (Harvard Medical School) Abgerufen am 7. Juni 2014.</ref> entsprechen dem Bild einer Dysfunktion der Basalganglien.<ref>B. Maini, M. Bathla, G. S. Dhanjal u. a.: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders after streptococcus infection. In: Indian J Psychiatry. 54(4), Okt 2012, S. 375–377.</ref><ref>S. E. Swedo, H. L. Leonard, J. L. Rapoport: The Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection (PANDAS) Subgroup: Separating Fact From Fiction. In: Pediatrics. Vol. 113, April 2004, S. 907–911.</ref><ref>T. K. Murphy, P. D. Patel, J. F. McGuire u. a.: Characterization of the pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome phenotype. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 25(1), Feb 2015, S. 14–25.</ref> Zwingend für die Diagnose ist ein spontaner, rapider Beginn im Kindes- und Jugendalter, häufig in zeitlicher Nähe zu einer durchgemachten Infektion, sowie ein schubweiser Verlauf.<ref>Andrew Mitelman: Treatment & Further Research into PANDAS/PANS. In: What is PANDAS. Massachusetts General Hospital OCD and Rilated Disorders Program, 2012.</ref><ref>T. K. Murphy, E. A. Storch, A. B. Lewin, P. J. Edge, W. K. Goodman: Clinical factors associated with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections. In: J Pediatr. 160(2), Feb 2012, S. 314–319.</ref>
Gegenwärtig (Stand 2017) gelten folgende diagnostische Kriterien:<ref>Susan E. Swedo, Jennifer Frankovich, Tanya K. Murphy: Overview of Treatment of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome. In: Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2017, doi:10.1089/cap.2017.0042.</ref><ref name="panda"><templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />PANS Diagnostic Criteria, Kapitel 1 bis 4, PANS/PANDAS Physicians Network (Stand Juli 2017). Abgerufen am 19. Juli 2017 ( vom 2. April 2015 im Internet Archive)</ref><ref name="DOI10.1089/cap.2016.0105" /><ref name="Entin">Esther Entin: Pediatric Acute Onset Neuropsychiatric Syndrome, PANS. 2012</ref><ref>OCD Foundation Abgerufen am 7. Juni 2014.</ref><ref>Stanford University healthier.stanfordchildrens.org - Abgerufen am 7. Juni 2014.</ref><ref>T. K. Murphy, P. D. Patel, J. F. McGuire u. a.: Characterization of the pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome phenotype. In: J Child Adolesc Psychopharmacol. 25(1), Feb 2015, S. 14–25. doi:10.1089/cap.2014.0062</ref>
Schlagartiges Einsetzen mindestens zwei der folgenden Symptome:
- Denkstörungen und Verhaltensauffälligkeiten, vor allem aus dem Zwangsspektrum
- Tics
- neurologische Symptome verschiedener Ausprägung
- Essstörungen
Weitere neurologische und/oder neuropsychiatrische Symptome, von denen mindestens zwei vorliegen müssen, führen zur Diagnose "PANS":<ref>Susan E. Swedo, James F. Leckman, Noel R. Rose: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />From Research Subgroup to Clinical Syndrome: Modifying the PANDAS Criteria to Describe PANS. ( vom 8. Dezember 2013 im Internet Archive) (PDF; 1,0 MB) 2012, S. 3.</ref><ref name="panda" />
- Bewegungs- und Gleichgewichtsstörungen
- Sensorische Überempfindlichkeit
- Ängstlichkeit
- Emotionale Labilität und/oder Depression
- Reizbarkeit, Aggression und/oder der Situation unangemessenes (aufsässiges) Verhalten
- Rückentwicklung in der Verhaltensentwicklung/Reife (bei Kindern und Jugendlichen)
- Verschlechterung der Schul-, Studien- bzw. Arbeitsleistungen
- Enuresis
- Zerfall der Handschrift
- REM-Schlaf-Störungen
- Grundlose Wutausbrüche
- Entwicklung kognitiver Defizite
- Sensorische und/oder motorische Auffälligkeiten verschiedener Art (u. a. Verschlechterung der Feinmotorik)<ref>Michael Jenike: Sudden and Severe Onset OCD (PANS/PANDAS) - Practical Advice for Practitioners and Parents</ref>
- Schlafstörungen (ggf. auch Umkehrung des Tag-/Nachtrhythmus) sowie Störungen des REM-Schlafes<ref>Finn E. Somnier: Autoimmune encephalitis - History & current knowledge. Department of Clinical Biochemistry, Immunology and Genetics, Staten’s Serum Institute, Copenhagen, Denmark. 24. Juni 2013, S. 31ff. <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />pandasnetwork.org ( vom 19. März 2015 im Internet Archive) (PDF; 3,1 MB) Quelle, abgerufen am 19. August 2013.</ref><ref name="panda" />
- Somatische Symptome, wie u. a. Schmerzen
- Weitere neurologisch-psychiatrische Auffälligkeiten<ref>Adam B. Lewin, Eric A. Storch, P. Jane Mutch, Tanya K. Murphy: Neurocognitive Functioning in Youth With Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcus. In: The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences. 23, 2011, S. 391–398.</ref> wie Trennungsängste, kognitive Defizite, Gedächtnisprobleme, u. ä.<ref name="Entin" />
Zusätzliches Kriterium:
- Die Symptome können durch andere Krankheiten nicht besser erklärt werden, z. B. durch Chorea minor (Sydenham chorea), Lupus erythematodes, Tourette-Syndrom und andere.
Behandlung
Da das PANS-Syndrom sowie seine Untergruppen (PITANDS/PANDAS) noch Gegenstand der Forschung sind, gab es lange Zeit keine allgemein anerkannten Leitlinien zur Behandlung. Im Juli 2017 wurde erstmals im Konsens aller nennenswerter PANS-Forscher in den USA eine dreiteilige Behandlungsguideline in einer Sonderausgabe des Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology veröffentlicht.<ref>Übersicht der Sonderausgabe des Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. Abgerufen am 20. Juli 2017</ref><ref>Margo Thienemann, Tanya Murphy u. a.: Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part I–Psychiatric and Behavioral Interventions. In: Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2017, doi:10.1089/cap.2016.0145.</ref><ref>Jennifer Frankovich, Susan Swedo u. a.: Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part II—Use of Immunomodulatory Therapies. In: Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2017, doi:10.1089/cap.2016.0148.</ref><ref>Michael S. Cooperstock, Susan E. Swedo u. a.: Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part III—Treatment and Prevention of Infections. In: Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2017, doi:10.1089/cap.2016.0151.</ref> Die Guideline umfasst:
- Neuropsychiatrische Behandlungen
- Immunologische Behandlungen
- Prävention und Therapie von Infektionen
Das National Institute of Mental Health beschrieb bereits vor Jahren immunbasierte Behandlungsoptionen<ref>intramural.nimh.nih.gov</ref><ref>intramural.nimh.nih.gov (PDF; 94 kB)</ref><ref>Susan J Perlmutter, Susan F Leitman, Marjorie A Garvey: Therapeutic plasma exchange and intravenous immunoglobulin for obsessive-compulsive disorder and tic disorders in childhood. (PDF; 103 kB)</ref><ref>news-medical.net</ref> und antibiotische Therapien.<ref>intramural.nimh.nih.gov (PDF; 137 kB)</ref><ref name="NCT01617083">Antibiotic Treatment Trial for the PANDAS/PANS Phenotype (AZT). Abgerufen am 13. April 2013 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)).</ref> Bei nachgewiesenem bakteriellen Trigger kann eine prophylaktische Antibiotikagabe zur Vermeidung weiterer Schübe wirksam sein.<ref>Danielle Ung, Chelsea M Ale, Eric A Storch: Optimal management of pediatric obsessive-compulsive disorder. In: Pediatric Health, Medicine and Therapeutics. 3, 2012, S. 9–18.</ref><ref>Susanne Walitza, Siebke Melfsen, Thomas Jans u. a.: Zwangsstörung im Kindes- und Jugendalter. Übersichtsarbeit. In: Deutsches Ärzteblatt. Jg. 108, Heft 11, 18. März 2011, S. 176.</ref> Diese Forschungen, vor allem vorangetrieben von Tanya Murphy an der University of South Florida sind noch nicht abgeschlossen, jedoch hat die antibiotische Prophylaxe in der Praxis gerade bei PANDAS-Fällen bereits einen Stellenwert.<ref name="NCT01617083" /><ref>Lisa A Snider, Lorraine Lougee, Marcia Slattery, Paul Grant, Susan Swedo: Antibiotic Prophylaxis with Azithromycin or Penicillin for Childhood-Onset Neuropsychiatric Disorders. In: Biol Psychiatry. 57, 2005, S. 788–792.</ref> Hierzu liegen Studienergebnisse speziell zur PANDAS-Untergruppe vor.<ref>Demian Obregon, Ellisa Carla Parker-Athill, Jun Tan, Tanya Murphy: Psychotropic effects of antimicrobials and immune modulation by psychotropics: implications for neuroimmune disorders. In: Neuropsychiatry (London). 2(4), August 2012, S. 331–343. doi:10.2217/npy.12.41.</ref><ref>M. Murphy, M. Pichichero: Prospective identification and treatment of children with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococcal infection (PANDAS). In: Arch Pediatr Adolesc Med. 156, 2002, S. 356–361.</ref><ref>Lisa A. Snider, Lorraine Lougee, Marcia Slattery u. a.: Antibiotic Prophylaxis with Azithromycin or Penicillin for Childhood-Onset Neuropsychiatric Disorders. (PDF; 97 kB). In: Biol Psychiatry. 57, 2005, S. 788–792.</ref> Eine frühzeitige Behandlung, symptomatisch wie auch ursächlich, wird auch durch die neuen Leitlinien angeraten, um eine Chronifizierung zu vermeiden, wie sie schon länger beschrieben worden war.<ref>Jeff Szymanski: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard Health Blog, Feb 2012.</ref>
Situation in Deutschland
Die Europäische Leitlinie für das Tourette-Syndrom und andere Ticstörungen (European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders) berücksichtigt PANS-PANDAS seit 2011.<ref>Veit Roessner, Kerstin J. Plessen, Aribert Rothenberger u. a.: European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders. Part II: pharmacological treatment. In: Eur Child Adolesc Psychiatry. 20(4), April 2011, S. 173–196, doi:10.1007/s00787-011-0163-7.</ref> Die Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie nennt in ihren Behandlungsleitlinien für Zwangsstörungen (Stand 2007) das PANS-PANDAS Syndrom und die Notwendigkeit der Bestimmung des Antistreptolysin-Titers bei Kindern und Jugendlichen mit frisch ausgebrochener Zwangsstörung, die kurz zuvor eine mutmaßlich durch Streptokokken verursachte Infektion durchgemacht haben.<ref><templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />Leitlinien Zwangsstörung. ( vom 15. Oktober 2014 im Internet Archive) (PDF; 568 kB) awmf.org</ref> Die S3-Leitlinie zur Zwangsstörung bei Erwachsenen erwähnt die PANS Untergruppe PANDAS als einen möglichen, seltenen Grund für Symptome aus dem Zwangsspektrum, ohne jedoch auf therapeutische Konsequenzen einzugehen.<ref>Deutschen Gesellschaft für Psychiatrie und Psychotherapie, Psychosomatik und Nervenheilkunde: S3-Leitlinie Zwangsstörungen (AWMF-Registernummer 038/017), Mai 2013.</ref><ref>Dt. Ges. f. Kinder- und Jugendpsychiatrie und Psychotherapie u. a. (Hrsg.): Leitlinien zur Diagnostik und Therapie von psychischen Störungen im Säuglings-, Kindes- und Jugendalter. 3., überarbeitete Auflage. Deutscher Ärzte Verlag, 2007.</ref>
Forschungsstand
Anfang 2017 wurden die zuvor aufgeführten Sachverhalte in einer gemeinsamen Übersichtsarbeit durch das Pandas Network (Menlo Park, California), die University at Buffalo (Buffalo, New York) und das Departments of Pediatrics and Psychiatry der University of South Florida (St. Petersburg, Florida), bestätigt.<ref name="DOI10.1089/cap.2016.0105">Denise Calaprice, Janice Tona u. a.: A Survey of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Characteristics and Course. In: Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. 2017, doi:10.1089/cap.2016.0105.</ref>
Weblinks
- PPN Physicians Network
- Konsens-Statement der internationalen PANS Konferenz 2013. (englisch)
- Definition beim National Institute of Mental Health
- PANS/PANDAS Informationsseite der Internationalen OCD Foundation (Wissenschaftliche Stiftung)
- <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie und -psychotherapie mit Bezugnahme auf und Empfehlungen zur PANDAS Untergruppe von PANS ( vom 15. Oktober 2014 im Internet Archive) (PDF; 568 kB)
- NIMH Director’s Blog
- Aktuelle Studie zu PANS (2012) mit Erklärungen und Definitionen (PDF; 1,0 MB)
- Aktuelle (2012) Forschung zu PANS/PITAND/PANDAS Triggern. PMID 22393303
- Harvard Health Publications zu PANS/PANDAS
- FAQ (englisch) - Webseite der Universitätsmedizin der Stanford University
Einzelnachweise
<references />