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Papillärer glioneuronaler Tumor

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Datei:Papillary glioneuronal tumor.jpg
Kernspintomographie eines ausgedehnten papillären glioneuronalen Tumors.

Als papillärer glioneuronaler Tumor wird ein seltener gutartiger Hirntumor bezeichnet, der im Jahre 2007 in die WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems aufgenommen und als Grad 1 eingeordnet wurde.<ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref> Die Entität wurde erstmals 1998 beschrieben;<ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref> histopathologisch ähnliche Tumoren sind zuvor auch als pseudopapilläres Ganglioglioneurozytom oder pseudopapilläres Neurozytom mit glialer Differenzierung angesprochen worden.<ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref>

Epidemiologie und Klinik

Papilläre glioneuronale Tumoren sind sehr selten. Sie treten über einen weiten Altersbereich hin auf, wobei das mittlere Alter bei Diagnosestellung 27 Jahre beträgt. Die Tumoren sind typischerweise im Bereich der Temporallappens lokalisiert. In der Kernspintomographie stellen sich glioneuronale papilläre glioneuronale Tumoren als gut abgegrenzte Raumforderungen mit Kontrastmittelaufnahme dar.

Neuropathologie

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Histopathologie des Tumors mit Ausbildung lockerer papillärer Strukturen. Hämatoxylin-Eosin-Färbung.
Datei:Pgnt immuno.jpg
Immunhistochemische Färbung eines papillären glioneuronalen Tumors für GFAP und Synaptophysin.

Histopathologisch handelt es sich um glioneuronale Tumoren, in denen GFAP-positive astrozytäre Tumorzellen pseudopapilläre Strukturen um hyalinisierte Blutgefäße ausbilden; dazwischen finden sich Gruppen Synaptophysin-positiver neurozytär oder ganglioid differenzierter Tumorzellen.

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen ist u. a. ein Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT).

Behandlung und Prognose

Nach operativer Entfernung des Tumors sind Rezidive außerordentlich selten.

Einzelnachweise

<references />

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Vorlage:Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems