Pandysautonomie

Die Pandysautonomie ist eine seltene, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung des autonomen Nervensystems. Sie entwickelt sich akut oder subakut innerhalb weniger Tage bis Monate und wird dann dementsprechend als akute oder subakute Pandysautonomie bezeichnet.<ref>{{#ifeq:|ID|231457| Eintrag zu {{#if:Pandysautonomie, akute|Pandysautonomie, akute|Pandysautonomie}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref>

Synonym werden die Begriffe autoimmune autonome Neuropathie, idiopathische autonome Neuropathie<ref>P. A: Low: Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease. In: Muscle Nerve. 2003 Jun;27(6), S. 646–661. PMID 12766975</ref> und panautonomische Neuropathie<ref name="Berlit">P. Berlit: Klinische Neurologie. 2. Auflage. Springer-Verlag, 2006, ISBN 3-540-01982-0, S. 421.</ref> verwendet.

Die Erkrankung wird als eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) aufgefasst,<ref name="Stöhr">M. Stöhr u. a.: Neuromonitoring. Steinkopff-Verlag, 1999, ISBN 3-7985-1160-8, S. 289.</ref> einer Polyradikulitis mit oder ohne Beteiligung des vegetativen Nervensystems. Dafür sprechen mikroskopische Untersuchungen vegetativer Ganglien mit entzündlichen Veränderungen wie beim GBS. Auf eine immunvermittelte Genese weist der Umstand hin, dass bei einigen Patienten eine Virusinfektion vorausgeht.<ref>Wilhelm Doerr u. a.: Spezielle pathologische Anatomie. Band 13/8: Pathologie peripherer Nerven. Springer-Verlag, 1999, ISBN 3-540-65612-X, S. 532.</ref> Ein Erregernachweis gelingt allerdings nur selten.<ref name="DMW">K. R. Müller-Vahl u. a.: Idiopathische autonome Neuropathie; Eine differentialdiagnostisch wichtige Erkrankung. In: Dtsch Med Wochenschr. 1998 Nov 6;123(45), S. 1343–1346, PMID 9835893</ref> Außerdem spricht die typischerweise nachweisbare Eiweißerhöhung im Liquor (siehe auch zytoalbuminäre Dissoziation) für eine entzündliche Genese.<ref name="DMW" />

Bei einem Teil der Betroffenen lassen sich Autoantikörper gegen neuronale nikotinische Acetylcholinrezeptoren (α3β4) nachweisen, deren Titer mit der Schwere der Symptomatik korreliert, sodass diese Antikörper vermutlich krankheitsauslösend sind. In diesem Fall ist das Krankheitsbild analog zur (klassischen) Myasthenia gravis, bei der Autoantikörper gegen den muskulären nikotinischen Acetylcholinrezeptor gebildet werden. Durch die antikörpervermittelte Blockade der postsynaptischen Rezeptoren entstehen die charakteristischen Symptome.<ref>Z. Wang, P. A. Low, J. Jordan, R. Freeman, C. H. Gibbons, C. Schroeder, P. Sandroni, S. Vernino: Autoimmune autonomic ganglionopathy: IgG effects on ganglionic acetylcholine receptor current. In: Neurology. Band 68, Nummer 22, Mai 2007, S. 1917–1921, doi:10.1212/01.wnl.0000263185.30294.61, PMID 17536048, }} PMC 2615674 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}).</ref>

Klinisches Bild

Das Ausmaß, in dem das sympathische und das parasympathische Nervensystem betroffen sind, kann variieren. Bei einer der wenigen Untersuchungen eines größeren Patientenkollektivs, insgesamt 27 Patienten mit Pandysautonomie, hatten 19 Prozent eine selektive Störung des Parasympathikus. 81 Prozent hatten sowohl Ausfälle des Sympathikus als auch des Parasympathikus.<ref name="Stöhr" /> Klinisch kommt es bei dieser Erkrankung entsprechend zu Tränen-, Speichel- und Schweißsekretionsstörungen, zu Lähmungen der inneren Augenmuskeln, zu Blasen- und Mastdarmstörungen und zu orthostatischer Hypotonie.<ref name="Berlit" />

Therapie und Verlauf

Die Therapie erfolgt symptomatisch, da eine kausale Therapie nicht bekannt ist. Aufgrund der niedrigen Fallzahlen gibt es keine kontrollierten Studien zur Wirksamkeit von Immunsuppressiva, Plasmapherese und Immunglobulintherapien.<ref name="DMW" /> Eine vollständige Genesung ist bei dieser Erkrankung selten. Die Rückbildung ist in 60–80 % der Fälle unvollständig und kann bis zu 2 Jahre dauern.<ref name="DMW" />

Einzelnachweise