Normaldruckhydrozephalus

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Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11

Beim Normaldruckhydrozephalus oder Normaldruckhydrocephalus (auch Altershirndruck; Abkürzung NPH von {{#invoke:Vorlage:lang|full|CODE=en|SCRIPTING=Latn|SERVICE=englisch}}) handelt es sich um einen Hydrocephalus, bei dem der Hirndruck (der Druck innerhalb der Liquorräume, in denen der Liquor cerebrospinalis zirkuliert) nur kurzzeitig, insbesondere nachts, erhöht ist.

Es wird der primäre oder {{#invoke:Vorlage:Anker|f |errCat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Anker |errHide=1}}idiopathische Normaldruckhydrozephalus mit unbekannter Ursache von {{#invoke:Vorlage:Anker|f |errCat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Anker |errHide=1}}sekundären Formen unterschieden, die vor allem durch Resorptionsstörungen des Liquor cerebrospinalis verursacht werden. Bei einem Normaldruckhydrozephalus kommt es zu einer typischen Trias (Hakim-Trias) aus drei Symptomen: Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.

Ohne eine Behandlung führt die Erkrankung früher zu einer Pflegebedürftigkeit und Mortalität<ref>Uwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, 2023, Band 5, S. 191, Abschnitt Grundlagen, Unterabschnitt Definition und Epidemiologie, letzter Satz, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|2627-0889|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. DOI:10.1055/a-2089-3997.</ref>, die Patienten werden tendenziell gehunfähig, rollstuhlpflichtig und bettlägerig und schwer dement.<ref>Uwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, 2023, Band 5, S. 192, Abschnitt Grundlagen, Unterabschnitt Klinik, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|2627-0889|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. DOI:10.1055/a-2089-3997.</ref> Laut Kiefer und Unterberg<ref>Michael Kiefer, Andreas Unterberg: Differenzialdiagnose und Therapie des Normaldruckhydrozephalus Abschnitt „Hintergrund“. In: Deutsches Ärzteblatt, 2012, abgerufen am 3. Februar 2024.</ref> wird bei 80 % der Patienten diese Krankheit nicht erkannt und diese nicht behandelt.

Historisches

Die Erstbeschreibung erfolgte 1964 durch den kolumbianischen Arzt Salomón Hakim (1922–2011). Der erste Fall war ein 16-jähriger kolumbianischer Junge, der 1957 einen Autounfall hatte. Nachdem ein irreversibler Hirnschaden diagnostiziert wurde, erkannte Salómon Hakim aber im Röntgenbild einen vergrößerten Ventrikel. Inzwischen war der Junge inkontinent und bewusstlos. Nach einer Liquorpunktion von Hakim wachte der Patient aber wieder auf, und nachdem Hakim eine ständige Hirnwasser-Ableitung gelang, konnte der Junge wieder in die Schule gehen.<ref>Sabine Schuchardt: Salomón Hakim, der Ingenieur-Doktor. Deutsches Ärzteblatt 2019, Jahrgang 116, Heft 31–32 vom 5. August 2019, Seite [96]; Link am 15. August 2019 abgerufen</ref>

Damit wurde das erste Mal eine Demenzform beschrieben, die therapierbar war.

Ätiologie

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind nicht bekannt; möglicherweise können verschiedene Veränderungen in einen Normaldruckhydrozephalus einmünden (Aquäduktstenosen, Hydrocephalus malresorptivus – siehe auch den Artikel Hydrozephalus). Beim Normaldruckhydrozephalus ist der Hirndruck (intracerebrale Druck) die meiste Zeit über normal, es kommt nur zu kurzzeitigen Hirndruckerhöhungen.<ref>Klinische Neurophysiologie, Universitätsmedizin Göttingen: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20160115093246

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  }}. Abgerufen am 27. Februar 2013.</ref>

Der Ausdruck „Normaldruck-Hydrocephalus“ ist historisch begründet. Er wurde in den 1960er Jahren von Salomon Hakim, der dieses Krankheitsbild erstmals beschrieb, geprägt.<ref>S. Hakim, R. D. Adams: The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. In: Journal of the neurological sciences, Band 2, Nummer 4, 1965 Jul-Aug, S. 307–327, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0022-510X|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. PMID 5889177.</ref> Zu diesem Zeitpunkt war es noch nicht möglich, den Hirndruck über mehrere Tage kontinuierlich aufzuzeichnen. In der Zwischenzeit weiß man, dass es sich bei dem so genannten Normaldruck-Hydrocephalus nicht um einen Hydrocephalus mit stets normalem Hirndruck handelt.

Vielmehr kommt es insbesondere nachts zu einem stark schwankenden Hirndruckverlauf, und hierbei treten häufig dann eben doch Hirndruckspitzen in krankhafter Höhe auf. Korrekterweise müsste man daher diese Form des Hydrocephalus als intermittierenden Normaldruck-Hydrocephalus, beziehungsweise intermittierenden Hochdruck-Hydrocephalus bezeichnen. Es ist jedoch die Summe aller kurzfristigen nächtlichen Hirndruckerhöhungen, durch die auf lange Sicht das Hirn Schaden nimmt und daher Ausfallserscheinungen auftreten.<ref><templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20151011033228

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            }} 
       }}
  }} Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum des Saarlandes; abgerufen am 27. Februar 2013.</ref>

Führt man eine Druckmessung durch (z. B. im Rahmen einer Liquorpunktion), so ist die Messung nur dann aussagekräftig, wenn man zufällig während der Zeit punktiert, innerhalb der eine Druckerhöhung vorliegt. Zum Nachweis einer krankhaft erhöhten Druckerhöhung im Schädel im Rahmen eines Normaldruckhydrozephalus ist daher eine mehrtägige Nervenwasserdruckmessung notwendig.

Epidemiologie

Am idiopathischen Normaldruckhydrozephalus erkranken meist Erwachsene um das 60. Lebensjahr. Der sekundäre Normaldruckhydrozephalus kommt dagegen in allen Altersklassen vor.<ref>R. C. Petersen, B. Mokri, E. R. Laws: Surgical treatment of idiopathic hydrocephalus in elderly patients. In: Neurology, Band 35, Nummer 3, März 1985, S. 307–311, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0028-3878|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. PMID 3974888.</ref> Die idiopathische und die sekundäre Form kommen insgesamt etwa gleich häufig vor. Es gibt keine Bevorzugung eines Geschlechts.<ref>A. Marmarou u. a.: Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a prospective study in 151 patients. In: Journal of Neurosurgery, Band 102, Nummer 6, Juni 2005, S. 987–997, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0022-3085|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.3171/jns.2005.102.6.0987. PMID 16028756.</ref> Für Prävalenz und Inzidenz gibt es keine zuverlässigen Daten. Die Angaben zur Inzidenz des NPH variieren stark und liegen in unterschiedlichen Studien zwischen 2 und 20 pro Million Einwohner pro Jahr.<ref>J. K. Krauss, B. Halve: Normal pressure hydrocephalus: survey on contemporary diagnostic algorithms and therapeutic decision-making in clinical practice. In: Acta Neurochirurgica, Band 146, Nummer 4, April 2004, S. 379–388, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0001-6268|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.1007/s00701-004-0234-3. PMID 15057532.</ref> Schätzungen gehen von einer wesentlich größeren Häufigkeit aus. Bei einer Tür-zu-Tür-Untersuchung in Starnberg Anfang der 1990er Jahre fand sich eine Prävalenz von 0,4 % bei über 65-jährigen Personen.<ref>C. Trenkwalder u. a.: Starnberg trial on epidemiology of Parkinsonism and hypertension in the elderly. Prevalence of Parkinson’s disease and related disorders assessed by a door-to-door survey of inhabitants older than 65 years. In: Archives of Neurology, Band 52, Nummer 10, Oktober 1995, S. 1017–1022, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0003-9942|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. PMID 7575219.</ref>

{{#invoke:Vorlage:Anker|f |errCat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Anker |errHide=1}} Symptome

Die Krankheit äußert sich in einer klassischen Trias (Hakim-Trias)<ref name="241387-0 2019 22.7 Symptomatik">"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.7 Symptomatik" Seite 223</ref>, bestehend aus

{{#invoke:Vorlage:Anker|f |errCat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Anker |errHide=1}} Gangstörung (gewöhnlich erstes und häufigstes Symptom<ref name="insel.ch NPH Symptome">https://neurochirurgie.insel.ch/erkrankungen-spezialgebiete/liquorstoerungen/normaldruckhydrozephalus, Abschnitt „Was sind die Symptome bei einem Normaldruckhydrozephalus?“</ref>;> 85 %<ref name="Neurol.compact2022 2.15 NPH Klinisches Bild Gangstörung">Neurologie compact. 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, S. 523 (2.15 Störungen der Liquordynamik, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), Abschnitt Klinisches Bild, Stichpunkt Gangstörung).</ref>/ bei ca. 88 % aller Patienten mit idiopathischem Normaldruckhydrozephalus<ref name="insel.ch NPH Symptome"/>) mit langsamem, breit-basigem/-beinigem<ref name="135947-6 2013 NPH Symptomatologie">Neurologie. 7. Auflage, ISBN 978-3-13-135947-6, Teil B Spezielle Neurologie, S. 194: 1 Hirn- und Rückenmarkerkrankungen, 1.2 Degenerative (atrophische) Prozesse des Gehirns und Rückenmarks, 1.2.1 Demenzen, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), Symptomatologie.</ref> (schulterbreit oder breiter<ref name="www.nph-info.de">Johannes Lemcke, Ullrich Meier: Diagnostik des Normaldruck-hydrocephalus https://www.nph-info.de/content/dam/nph-info/de/website/ASBH_Ratgeber_Diagnostik.pdf</ref>) kleinschrittigen Gang, mit charakteristischerweise am Boden klebenden Füßen, daher auch „magnetischer Gang“<ref name="241387-0 2019 22.7 Symptomatik"/><ref name="Neurol.compact2022 2.15 NPH Klinisches Bild Gangstörung"/>/„Bügeleisengang“<ref name="Neurol.compact2022 2.15 NPH Klinisches Bild Gangstörung"/> genannt; Fußspitzen sind häufig nach außen gerichtet;<ref name="www.nph-info.de"/> Fuß-vor-Fuß-Gehen(Seiltänzergang) ist unmöglich<ref name="Neurol.compact2022 2.15 NPH Klinisches Bild Gangstörung"/>. Hinzu treten Schwierigkeiten beim Aufstehen und Unsicherheit mit Stürzen. Das Gehen wirkt apraktisch, weshalb auch von „Gangapraxie“ gesprochen wird. Das Gangbild ähnelt teilweise einem Parkinson-Gangbild, wobei jedoch andere Symptome eines Parkinson-Syndroms fehlen, hieraus leitet sich die missverständliche Bezeichnung „Lower Body Parkinsonism“ ab. Pyramidenbahnzeichen können hinzutreten.
oft subkortikale Demenz<ref name="241387-0 2019 22.7 Symptomatik"/> (60–80 %<ref name="Neurol.compact2022 2.15 NPH Klinisches Bild Demenz">Neurologie compact. 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, S. 523 (2.15 Störungen der Liquordynamik, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), Abschnitt Klinisches Bild, Stichpunkt Demenz).</ref>) mit Störungen von Aufmerksamkeit, Arbeitsgedächtnis, psychomotorischem Tempo, Konzentration, beim Rechnen, visuell-räumlicher Orientierung<ref name="Neurol.compact2022 2.15 NPH Klinisches Bild Demenz"/> oder „dysexekutives Syndrom“:Handlungen Schritt für Schritt zu planen<ref>Neurologie. 7. Auflage 2013, ISBN 978-3-13-135947-6, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), S. 194, Abschnitt Symptomatologie</ref>.
es können psychiatrische Symptome wie Apathie oder Depressivität hinzukommen<ref name="Neurol.compact2022 2.15 NPH Klinisches Bild Demenz"/>
neurogene<ref name="insel.ch NPH Symptome"/> Blasen-Funktions-/-Entleerungs-Störungen (30–60 %<ref name="Neurol.compact2022 2.15 NPH Klinisches Bild Blasenstörung">Neurologie compact. 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, S. 523 2.15 Störungen der Liquordynamik, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), Abschnitt Klinisches Bild, Stichpunkt Blasenstörung.</ref>/ bei ca. 50 % der Patienten im Verlauf der Erkrankung<ref name="insel.ch NPH Symptome"/>), üblicherweise in Form einer Blasenautonomie mit Dranginkontinenz

Gangstörung und Inkontinenz werden durch Seitenventrikelerweiterung hervorgerufen, da dies frontale Marklagerbahnen dehnt.<ref>Lehrbuch Neurologie. 1. Auflage 2011, ISBN 978-3-437-41442-8, Kapitel 11 Erkrankungen des Liquorkreislaufs, 11.2.3. Normaldruck-Hydrozephalus, S. 292: Ätiopathogenese</ref> Außerdem kommt es zur Gangstörung, weil Pyramidenbahn axone für untere Extremitäten nahe an den Gehirnventrikeln verlaufen.<ref>Neurologie. 7. Auflage 2013, ISBN 978-3-13-135947-6, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), S. 194, Abschnitt Ätiopathogenese</ref>

Symptomkombinationen

Nur bei ca. 48 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.181Abb.3">{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, "Abb .3"</ref><ref name=":1">{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|Vorlage:FormatDate/Wartung/Error}}| |}}}}{{#if:|{{{autor}}}: }}{{#if:|{{#if:Über NPH|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=Über NPH}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://www.nph-info.de/de/ueber-nph.html#symptome%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=Über NPH}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://www.nph-info.de/de/ueber-nph.html#symptome}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=Über NPH}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:{{#if: 2024-01-09 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}

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Ansonsten, wenn die Symptom-Trias nicht erfüllt ist<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.181Abb.3" /><ref name=":1" />:

ausschließlich Gangstörung: 11 %
ausschließlich Demenz: 2 %
ausschließlich Inkontinenz: 0,3 %
Gangstörung und Demenz: 29 %
Gangstörung und Inkontinenz: 7 %
Demenz und Inkontinenz: 3 %

Eine Gangstörung tritt also fast stets auf.<ref name="241387-0 2019 22.4 Definition" />

Die Gangstörung wird (daher) von einigen Autoren obligat gefordert.<ref name="awmf2008">{{#if: S1|S1-|}}Leitlinie Normaldruckhydrozephalus{{#if: Deutschen Gesellschaft für Neurologie| der Deutschen Gesellschaft für Neurologie|}}. In: AWMF online {{#if: 2008|(Stand 2008)|}}</ref>

Diagnose

Bildgebung

Diagnostisch sollte bei vorliegender klinischer Symptomatik ein CT oder alternativ MRT des Gehirns angefertigt werden. Eine (krankhafte<ref name="Geriatrie up2date2023Vol.3(5)S.192BildgebungAbs2">Uwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, 2023, Band 5, S. 192, Abschnitt Bildgebung, Absatz 2, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|2627-0889|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. DOI:10.1055/a-2089-3997.</ref>) Erweiterung der inneren<ref name="243035-8 2022 2.15 NPH Zusatzdiagnostik CT,MRT">"Neurologie compact", 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Zusatzdiagnostik", "Bildgebung (CT, MRT), Seite 523</ref><ref name="Geriatrie up2date2023Vol.3(5)S.192BildgebungAbs2"/>(besonders der Vorder- und Temporalhörner<ref name="Geriatrie up2date2023Vol.3(5)S.192BildgebungAbs2"/>) und äußeren<ref name="Geriatrie up2date2023Vol.3(5)S.192BildgebungAbs2"/> (besonders der Sylvischen Fissur<ref name="Geriatrie up2date2023Vol.3(5)S.192BildgebungAbs2"/>) Liquorräume ist typisch.

Datei:CT of Evan's index.jpg

Berechnung des Evans-Index:weiße Strecke/Pfeile oben(maximaler Innendurchmesser der Frontalhörner der Seitenventrikel) geteilt durch weiße Strecke/Pfeile unten(maximaler Innendurchmesser des Schädels)

Datei:Normal pressure hydrocephalus versus atrophy, NPH.jpg

Blaues „V“: Corpus-Callosum-Winkel bei NPH

Hinweise auf einen Normaldruckhydrozephalus sind:

Evans-Index(maximaler Innendurchmesser der Frontalhörner der Seitenventrikel dividiert durch maximalen Innendurchmesser des Schädels) > 0,3<ref name="243035-8 2022 2.15 NPH Zusatzdiagnostik CT,MRT"/> auf Höhe des Foramen Monroi<ref name="Geriatrie up2date2023Vol.3(5)S.193Abb1Unterschr">Uwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, 2023, Band 5, S. 193, Bildunterschrift zu Abb. 1, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|2627-0889|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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}}. DOI:10.1055/a-2089-3997.</ref> im axialen Schnitt<ref name="Geriatrie up2date2023Vol.3(5)S.193Abb1Unterschr"/>, das heißt eine {{#invoke:Vorlage:Anker|f |errCat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Anker |errHide=1}} Erweiterung der Seitenventrikel

disproportionale Erweiterung der äußeren Liquorräume(DESH--„disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus“): Weitstellung von Subarachnoidalräumen an lateraler Konvexität, besonders der Sylvischen Fissur und Engstellung der parasagittalen Subarachnoidalräume der oberen Konvexität und der medialen Hirnoberfläche<ref>Uwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, Band 5, 2023, S. 193, Abschnitt Bildgebung, Unterabschnitt DESH, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|2627-0889|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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}}. DOI:10.1055/a-2089-3997.</ref>

{{#invoke:Vorlage:Anker|f |errCat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Anker |errHide=1}} Corpus-Callosum-Winkel < 90°<ref name="243035-8 2022 2.15 NPH Zusatzdiagnostik CT,MRT"/> / typischerweise 50–80°<ref name="insel.ch NPH Diagnose Bildgebung">https://neurochirurgie.insel.ch/erkrankungen-spezialgebiete/liquorstoerungen/normaldruckhydrozephalus, Abschnitt „Wie wird ein Normaldruckhydrozephalus diagnostiziert?“, Unterabschnitt „Bildgebung“</ref> im koronaren Schnitt<ref name="243035-8 2022 2.15 NPH Zusatzdiagnostik CT,MRT"/> senkrecht zur Ac-pc-Ebene<ref>AC-PC Linie im neurochirurgischen Lexikon</ref> auf Höhe der hinteren Kommissur<ref name="243035-8 2022 2.15 NPH Zusatzdiagnostik CT,MRT"/>

Liquorablass

Vor und nach dem Liquor-Ablass sollten zum Vergleich der Wirkung Ganguntersuchungen (Schrittweite, Geschwindigkeit) und kognitive/neuropsychologische Tests durchgeführt werden.<ref name="243035-8 2022 2.15 NPH Zusatzdiagnostik S.524">"Neurologie compact", 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Zusatzdiagnostik", Seite 524</ref>

{{#invoke:Vorlage:Anker|f |errCat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Anker |errHide=1}} Probe-Liquor-Ablass

Zeigen sich bei der Bildgebung (weitere) Verdachtsmomente, wird zur Probe ca. 40 ml<ref>Uwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, Band 5, 2023, S. 197, Abschnitt Differenzialdiagnostik und Komorbidität, Unterabschnitt Liquordynamische Untersuchungen, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|2627-0889|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. DOI:10.1055/a-2089-3997.</ref>/30–50 ml<ref name="241387-0 2019 22.8.5 Instrumentelle Diagnostik">"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.8.5 Instrumentelle Diagnostik", Stichpunkt 2, Seite 224</ref> von Liquor cerebrospinalis entnommen, nach der sich die Krankheitssymptome, besonders der Schrittweite und Geschwindigkeit der Gangstörung<ref name="241387-0 2019 22.8.5 Instrumentelle Diagnostik"/> bessern sollten (aber – auch bei Vorliegen eines NPH – nicht unbedingt müssen).

Die maximale Symptomminderung wird binnen 24–48 h erwartet.<ref name="243035-8 2022 2.15 NPH Probe-Liquorentlastung">"Neurologie compact", 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Zusatzdiagnostik", "Probe-Liquorentlastung", Seite 524</ref>

3-tägiger Liquor-Dauer-Ablass

Falls der Probe-Liquor-Ablass keine Besserung der Symptome bringt, können mittels Lumbaldrainage 150–300 ml/Tag abgelassen werden.<ref name="243035-8 2022 2.15 NPH Probe-Liquorentlastung"/>

Alternativen

Alternativ können hämodynamische Tests oder eine intrakranielle Druckmessung<ref name="243035-8 2022 2.15 NPH Zusatzdiagnostik S.524"/> durchgeführt werden.

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch muss ein sekundärer Normaldruckhydrocephalus (z. B. Zustand nach Meningitis oder Subarachnoidalblutung), ein chronischer Verschlusshydrocephalus, eine Alzheimererkrankung, eine Parkinsonerkrankung aber auch eine cervikale Myelopathie und eine Lumbalkanalstenose ausgeschlossen werden.<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>

Es gilt zu bedenken, dass auch mehrere Krankheiten gleichzeitig auftreten können.<ref>"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.9 Differenzialdiagnosen", Stichpunkt 3, letzter Satz, Seite 224</ref> Nicht wenige Patienten haben auch Alzheimer-Demenz oder Morbus Parkinson.<ref>Uwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, Band 5, 2023, S. 196, Abschnitt Differenzialdiagnostik und Komorbidität, vorletzter Satz{{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|2627-0889|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. DOI:10.1055/a-2089-3997.</ref> Laut<ref>Michael Kiefer, Andreas Unterberg: Differenzialdiagnose und Therapie des Normaldruckhydrozephalus Abschnitt „Ergebnisse“. In: Deutsches Ärzteblatt, 2012, abgerufen am 3. Februar 2024.</ref> leiden sogar 75 % der therapiepflichtigen Patienten an einer weiteren neurodegenerativen Erkrankung.

Gangstörung

Gangstörungen, die dem Normaldruckhydrozephalus ähneln, treten bei diversen vaskulären und neurodegenerativen Krankheiten auf<ref>"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.9 Differenzialdiagnosen", Stichpunkt 2, Seite 224</ref>, so z. B. bei Alzheimer-Krankheit, Morbus Binswanger, Parkinson-Krankheit(besonders vaskuläre Form, „lower body parkinsonism“)<ref>"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.9 Differenzialdiagnosen", Stichpunkt 4, Seite 224</ref><ref>"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Differenzialdiagnose", "„Gangapraxie“" Seite 524</ref>
Altersbedingter langsamer Gang mit kleinen Schritten<ref>"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Differenzialdiagnose", "„Gangapraxie“", unterster Stichpunkt, Seite 524</ref>
Medikamenteneinnahme<ref>"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Differenzialdiagnose", "„Gangapraxie“", Stichpunkt 4, Seite 524</ref>

Aufgeweitete Ventrikel in CT, MRT

Verschlusshydrozephalus, kompensierter Stauungshydrozephalus<ref>"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.9 Differenzialdiagnosen", unterster Stichpunkt Seite 224</ref><ref>"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Differenzialdiagnose", "aufgeweitete Ventrikel in der Bildgebung" Seite 524</ref>

Therapie

Es gibt keine Medikamente gegen die Krankheit.<ref name="241387-0 2019 22.10 Therapie">"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.10 Therapie" Seite 224</ref> Der Normaldruckhydrozephalus ist oft gut behandelbar. Je frühzeitiger die Therapie eingeleitet wird, desto besser ist das Ergebnis. Problematisch ist es, dass die Diagnose zu selten gestellt wird und oft mit anderen Erkrankungen verwechselt wird. Therapeutischer Goldstandard ist die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts. Nach frühzeitiger Therapie kann sich vor allem die Gangstörung, geringer auch die Kontinenz verbessern.<ref>M. Kiefer, A. Unterberg: The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus. In: Deutsches Ärzteblatt international, Band 109, Nummer 1–2, Januar 2012, S. 15–25, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1866-0452|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1

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}}. doi:10.3238/arztebl.2012.0015. PMID 22282714. }} PMC 3265984 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}). (Review).</ref> Alternativ kann eine konservative Therapie mit wiederholten Liquorpunktionen durchgeführt werden.<ref name="241387-0 2019 22.10 Therapie"/>

Shunt

Der Operation wird als erfolgreich prognostiziert, wenn

eine Gangstörung vordergründig vorliegt<ref name="241387-0 22.11 SP 2 S.224">"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.11 Verlauf und Prognose", Stichpunkt 2, Seite 224</ref> bzw. schwerwiegender als die Demenz ist<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185Stichp2Abs2">{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, "Stichpunkt 2 Absatz 2"</ref> und<ref name="241387-0 22.11 SP 2 S.224"/>/oder<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185Stichp2Abs2"/> vor der Demenz auftrat
geringe Krankheitsdauer (besonders Demenz)<ref>"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.11 Verlauf und Prognose", Stichpunkt 2, Seite 224</ref>
Patient ist nicht oder nur leicht dement<ref>"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Therapie (Leitlinie DGN 2018)", Stichpunkt "Operation", Unterstichpunkt "prognostische Faktoren für den Erfolg der Operation [2217], Leitlinie DGN 2018", Seite 525</ref>
Corpus-Callosum-Winkel von 50°–80°<ref>"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Therapie (Leitlinie DGN 2018)", Stichpunkt "Operation", Unterstichpunkt "prognostische Faktoren für den Erfolg der Operation [2217], Leitlinie DGN 2018" Seite 525</ref>
keine (wesentliche) kortikale Atrophie<ref>"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Therapie (Leitlinie DGN 2018)", Stichpunkt "Operation", Unterstichpunkt "prognostische Faktoren für den Erfolg der Operation [2217], Leitlinie DGN 2018" Seite 525</ref><ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse, "Tab. 2"/ Stichpunkt 6</ref>
B-Wellen (ca. 30 s bis 2 min 10–20 mmHg<ref>https://www.ars-neurochirurgica.com/lexikon/intrakranieller-druck-icp</ref>) (nach Lundberg<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, Abschnitt Liquordynamik, Absatz 1</ref>) > 10 % der Meßdauer<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse, "Tab. 2"</ref> in kontinuierlicher Messung des Drucks im Schädelinneren<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse Stichpunkt 7</ref> über mind. 24 h, besser 48 h oder 72 h<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, Abschnitt Liquordynamik, Absatz 1</ref>
Liquorausflußwiderstand gemessen mit lumbo-ventrikulärer steady-state-Infusionstechnik > 12,5 mmHg/ml/min<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse Stichpunkt 8</ref>
besserer klinischer Zustand nach Lumbalpunktion oder nur vorübergehend auftretender externer Liquordrainage<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse Stichpunkt 9</ref>

Indikatoren für ein ungünstiges postoperatives Ergebnis<ref>"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.11 Verlauf und Prognose", Stichpunkt 3, Seite 225</ref>:

schwere Demenz
ausgeprägte Atrophie
ausgeprägte subkortikale vaskuläre Enzephalopathie

Shunt-Typen

Es gibt verschiedene Shunt-Typen, bei denen unterschieden wird, woher und wohin sie ableiten. Ventrikulo-atrialer und ventrikulo-peritonealer Shunt leiten Liquor aus Gehirn-Ventrikeln ab, der lumboperitoneale Shunt aus dem Rückenmark.<ref>https://flexikon.doccheck.com/de/Lumboperitonealer_Shunt</ref> Ventrikulo-peritonealer und lumboperitonealer Shunt leiten in die Bauchhöhle, ventrikulo-atrialer Shunt in den rechten Vorhof des Herzens.

Erfolgsrate

Die Erfolgsraten der Ventrikel-Shunt-Operation beträgt bis zu 90 %<ref name="241387-0 22.10.1 SP 3 S.224">"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.10.1 Therapeutisches Vorgehen", Stichpunkt 3, Seite 224</ref>, wobei in der Fachliteratur weiter differenziert wird:

idiopathischer NPH 54 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP1">{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, "Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse" Stichpunkt 1</ref>
NPH mit bekannter Ursache 74 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP1"/>
nach Hirnverletzung 77 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP1"/>
nach spontaner Subarachnoidalblutung 73 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP1"/>
nach Meningitis 67 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP1"/>
bei Gangstörung 63 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP2Abs1">{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, "Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse" Stichpunkt 2 Absatz 1</ref>
ohne Gangstörung 23 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP2Abs1"/>
Gangstörung ohne Demenz 70 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP2Abs1"/>
Gangstörung mit Demenz 56 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP2Abs1"/>
Demenz ohne Gangstörung 27 %<ref name="Fortschr.Neurol.Psychiat.1990S.185SP2Abs1"/>

Komplikationen

Mögliche Komplikationen einer Shunt-Operation siehe Hauptartikel zu Zerebralshunt.

Postoperativer Verlauf

Gangstörung, Antriebsminderung, Gedächtnisstörung und Feinmotorik sprechen am besten an<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}, Postoperativer Verlauf Satz 3</ref>

Literatur

{{#if: S1|S1-|}}Leitlinie Normaldruckhydrozephalus{{#if: Deutschen Gesellschaft für Neurologie| der Deutschen Gesellschaft für Neurologie|}}. In: AWMF online {{#if: 2008|(Stand 2008)|}}
M. Kiefer, A. Unterberg: The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus. In: Deutsches Ärzteblatt international, Band 109, Nummer 1–2, Januar 2012, S. 15–25, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1866-0452|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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}}. doi:10.3238/arztebl.2012.0015. PMID 22282714. }} PMC 3265984 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}).

Neurologie compact, 9. Auflage 2022, S. 523–525, ISBN 978-3-13-243035-8
W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck – Hydrozephalus Eine Bilanz 25 Jahre nach der Erstbeschreibung In: Fortschritte der Neurologie–Psychiatrie, Heft 6, Mai 1990, S. 178–190, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0720-4299|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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}}.

Uwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, 2023, Band 5, S. 189–208, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|2627-0889|0}}{{#ifeq:1|0|[!]

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}}. DOI:10.1055/a-2089-3997.

Weblinks

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Normaldruckhydrozephalus
Über NPH
Differenzialdiagnose und Therapie des Normaldruckhydrozephalus
Normaldruckhydrozephalus
Hydrozephalus (inkl. Normaldruckhydrozephalus)
Michael Kiefer, Andreas Unterberg: Differenzialdiagnose und Therapie des Normaldruckhydrozephalus In: Deutsches Ärzteblatt, 2012, abgerufen am 3. Februar 2024.

Einzelnachweise

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