Melkersson-Rosenthal-Syndrom

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Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11 Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS, Synonym Orofaziale Granulomatose) ist eine seltene idiopathische entzündliche Erkrankung mit den drei Leitsymptomen Faltenzunge (Lingua plicata), Cheilitis granulomatosa sowie Fazialislähmung.<ref name="Orpha">{{#ifeq:|ID|2483| Eintrag zu {{#if:Melkersson-Rosenthal-Syndrom|Melkersson-Rosenthal-Syndrom|Melkersson-Rosenthal-Syndrom}}. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum }}</ref><ref name="Leiber">{{#ifexist:Vorlage:bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}} | {{bibISBN/{{#invoke:URIutil|plainISBN|3-541-01727-9}}

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Datei:Fissured Tongue.JPG

Lingua plicata mit einer verstärkte längs- und/oder querverlaufende Faltenbildung

Datei:Bellspalsy.JPG

Bell’sche Parese mit Lähmung der rechten Gesichtsmuskulatur (im Bild links)

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Schweden Ernst Melkersson (1898–1932)<ref>E. Melkersson: Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ødem. In: Hygiea, Stockholm, 1928, Bd., S. 90737–41</ref> und dem in Breslau geborenen Arzt Curt Rosenthal (1892–1937).<ref>C Rosenthal: Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. In: Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. 131, 1931, S. 475, doi:10.1007/bf02865984.</ref><ref>Werner Gottwald: Breslauer Ärzte und ihre Bedeutung für die medizinische Terminologie. In: Würzburger medizinhistorische Mitteilungen. Band 8, 1990, S. 289–294; hier: S. 289 und 293</ref><ref>Ole Daniel Enersen: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />{{#if:20240905135446

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       }}
  }} bei whonamedit.com</ref>

Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem Rosenthal-Klöpfer-Syndrom.

Verbreitung und Ursache

Die Häufigkeit wird auf 8 zu 10.000 geschätzt,<ref>P. E. Ziem, C. Pfrommer, S. Goerdt, C. E. Orfanos, U. Blume-Peytavi: Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood: a challenge in differential diagnosis and treatment. In: The British journal of dermatology. Band 143, Nummer 4, Oktober 2000, S. 860–863, PMID 11069473 (Review).</ref> die Ursache ist nicht bekannt, es wird zu einem Teil eine erbliche Prädisposition (autosomal-dominant) vermutet.<ref name="Orpha" /><ref>S. Feng, J. Yin, J. Li, Z. Song, G. Zhao: Melkersson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of 44 patients. In: Acta oto-laryngologica. Band 134, Nummer 9, September 2014, S. 977–981, doi:10.3109/00016489.2014.927587, PMID 24963969.</ref> Bisher nachgewiesene Mutationen wurden auf Chromosom 9 Genort p11 lokalisiert.<ref>{{#ifeq: melkersson-rosenthal syndrome | kurz | 155900 | Melkersson-Rosenthal syndrome. }}{{#ifeq: melkersson-rosenthal syndrome | kurz | | In: {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}. (englisch)}}</ref>

Datei:Autosomal dominant - de.svg

Autosomal dominanter Erbgang beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:<ref name="Orpha" /><ref name="Altmeyer">Enzyklopädie Dermatologie</ref>

Krankheitsbeginn in Kindheit oder früher Adoleszenz
verstärkt gefurchte Zunge (Lingua plicata)
anfallsartig auftretende Schwellungen im Bereich der Lippen, durch vergrößerte Lippenspeicheldrüsen (als Cheilitis granulomatosa) bzw. des Gesichts (Bereich der Augen, Wangen, Stirn oder Gaumen<ref name="braun-falco" />) mit granulomatöser Entzündung (Arteriitis).
anfallsartig auftretende periphere Fazialislähmung nur in 10 % der Fälle (verursacht durch eine Schwellung des Nervus facialis im Canalis n. VII). Eine Parese tritt jedoch gar nicht oder erst sehr viel später auf. Eine Trias trifft man nur in seltenen Fällen an. Meist ist es ein monosymptomatischer Verlauf (als Cheilitis granulomatosa).

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind rezidivierende Erysipele, Herpes-simplex-Infektionen, Furunkel der Oberlippe, Makrocheilie und Angioödeme,<ref name="Altmeyer" /><ref name="braun-falco2">{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref> auch das Ascher-Syndrom.

Verlauf

Im Allgemeinen tritt eine spontane Remission ein, es besteht allerdings eine Neigung zu Rezidiven. Es besteht eine gehäufte Assoziation zum Morbus Crohn und vereinzelt auch zur Sarkoidose.<ref name="braun-falco" />

Therapie

Die Behandlung besteht aus der intraläsionalen Glukokortikoid-Injektion (bei starker Schwellung) sowie der Gabe von Clofazimin (Thesen 2005)<ref>Pharmazeutische-Zeitung</ref> oder Dapson<ref>Fachinformation der Firma Riemser vom 19. Januar 2011</ref> (beides eigentlich Lepramittel).<ref name="Altmeyer" /> Es gibt einzelne Berichte über Heilerfolge mit Thalidomid.<ref name="braun-falco2" />

Eventuell kann eine Operation in Betracht gezogen werden, um kosmetisch oder mechanisch störende Zustände zu beheben.<ref>F. Ziemssen, J. M. Rohrbach, C. Scherwitz, P. O. Denk: Plastisch rekonstruktive Korrektur eines persistierenden Lidödems bei Melkersson-Rosenthal-Syndrom. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 220, Nummer 5, Mai 2003, S. 352–356, doi:10.1055/s-2003-39431, PMID 12766825.</ref>

Literatur

R. Franz, C. Andres: Cheilitis granulomatosa und Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Intralymphatische Histiozytose als wertvoller diagnostischer Hinweis. In: Der Pathologe. Band 35, Nummer 2, März 2014, S. 177–181, doi:10.1007/s00292-013-1850-6, PMID 24619529.
F. Nagel, R. Foelster-Holst: Cheilitis granulomatosa. Melkersson-Rosenthal-Syndrom. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 57, Nummer 2, Februar 2006, S. 121–126, doi:10.1007/s00105-005-0981-y, PMID 15977013 (Review).
Christoph Zink, Willibald Pschyrembel, Otto Dornblüth: Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. 255. Auflage. Walter de Gruyter, 1986, ISBN 3-11-007916-X, S. 1044 f.
Gerd Plewig, Michael Landthaler, Walter. H. C. Burgdorf, Michael Hertl, Thomas Ruzicka: Braun Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie, 6. Auflage. Springer, 2012, ISBN 978-3-642-24162-8, S. 1310 f.

Einzelnachweise

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