Zystische Medianekrose Erdheim-Gsell
Die Zystische Medianekrose Erdheim-Gsell (Erdheim-Gsell-Syndrom), gelegentlich auch zystische Mediadegeneration Erdheim-Gsell genannt, ist eine krankhafte Veränderung der großen Schlagadern (Arterien), insbesondere der Aorta. Sie wird synonym auch als Morbus Erdheim-Gsell,<ref name="Riede">U. N. Riede; M. Werner, N. Freudenberg: Basiswissen Allgemeine und Spezielle Pathologie, Heidelberg, Springer Verlag, 2009, ISBN 978-3540792130, S. 207</ref> mukoid-zystische Medianekrose<ref name="Riede" /> oder als idiopathische zystische Medianekrose<ref name="name">Carlos Thomas: Spezielle Pathologie. Schattauer Verlag, 1996, ISBN 978-3794517138, S. 201.</ref> bezeichnet. Die zystische Medianekrose Erdheim-Gsell ist gekennzeichnet durch einen Verlust glatter Muskelfasern und elastischer Fasern in der Arterienwand. Sie ist ein Prädispositionsfaktor für arterielle Dissektionen, also Aufspaltungen arterieller Gefäßwandschichten, mit Bildung eines Aneurysma dissecans. Etwa 8 bis 10 Prozent aller Aortenaneurysmen werden durch die zystische Medianekrose Erdheim-Gsell verursacht. Vorwiegend betroffen sind die Aorta ascendens und der Aortenbogen.<ref name="Freyschmidt">J Freyschmidt: Handbuch diagnostische Radiologie: Kardiovaskuläres System. Berlin, Springer 2007, ISBN 978-3540414209, S. 144.</ref>
Ursache und Krankheitsentstehung
Die genaue Ursache der zystischen Medianekrose ist meist nicht bekannt, so dass von einer idiopathischen Genese gesprochen wird. Als seltenere Ursachen gelten angeborene Bindegewebskrankheiten wie das Marfan-Syndrom, endokrinologische Erkrankungen wie die Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) und der Hyperkortisolismus sowie ein über längere Zeit bestehender arterieller Bluthochdruck.<ref name="Riede" />
Bei der Erkrankung kommt es zur Apoptose, das heißt zum programmierten Zelltod der Muskelzellen in der Arterienwand. Der Begriff Nekrose ist daher nach heutigem Stand nicht korrekt.<ref name="Riede" /> Eine Nekrose ist nur selten nachweisbar.<ref name="Tadros">T. M. Tadros, M. D. Klein, O. M. Shapira: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. In: Circulation, Band 119, Nummer 6, Februar 2009, S. 880–890, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|1524-4539|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
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Medizingeschichte
Die Erkrankung wurde nach den Medizinern Otto Gsell (1902–1990) und Jakob Erdheim (1874–1937) benannt.<ref name="Lewis">M. G. Lewis: Idiopathic Medionecrosis causing aortic incompetence In: British medical journal. Band 1, Nummer 5448, Juni 1965, S. 1478, {{#invoke:URIutil|{{#ifeq:1|1|linkISSN|targetISSN}}|0007-1447|0}}{{#ifeq:1|0|[!] }}{{#ifeq:0|1
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}}. PMID 14288088. }} PMC 2166656 (freier Volltext{{#if:|, PDF}}). (Volltext frei zugänglich).</ref> Gsell führte 1928 den Begriff zystische Medianekrose der Aorta ein. Erdheim nannte 1929 die drei Hauptmerkmale aus histopathologischer Sicht: nichtentzündlicher Verlust der glatten Muskelzellen in der Gefäßwand, Fragmentierung der elastischen Fasern und eine Vermehrung der basophilen Grundsubstanz in diesen Bereichen.<ref name="Tadros" />
Einzelnachweise
<references></references>