Dilatative Kardiomyopathie
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Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist eine krankhafte Erweiterung (Dilatation) des Herzmuskels, besonders des linken Ventrikels. Durch einen systolischen Pumpfehler kommt es zum fortschreitenden Verlust der Auswurfleistung. Hinzu kommt meist auch eine Störung der diastolischen Funktion (diastolische Herzinsuffizienz).
Die Erkrankung ist auch in der Veterinärmedizin bekannt, dort allerdings meist erblich. Siehe dazu Dilatative Kardiomyopathie (Veterinärmedizin).
Ursachen
Man unterscheidet zwischen primären (angeborenen) Formen der Kardiomyopathie und sekundären Formen, die Folge von Grunderkrankungen sind. Für die primäre Form sind viele Gendefekte bekannt, die teilweise auch andere Herzmuskelerkrankungen wie die hypertrophe Kardiomyopathie verursachen können.<ref>cardiomyopathy. In: Phänotyp-Suche: Genatlas. Université René Descartes. Paris, 16. September 2019. nachfolgend Stichwort „cardiomyopathy, dilated“; abgerufen am 16. Januar 2012.</ref> Die sekundäre Form kann folgende Ursachen haben:
- Herzerkrankung mit Klappenfehlern wie z. B. Aortenklappeninsuffizienz, Pulmonalklappeninsuffizienz und nachfolgender Volumenbelastung des Ventrikels
- Pendelblut bei Ventrikelseptumdefekten und Shuntvolumina
- Infektiös: Viren (Coxsackie-Virus, Influenzaviren, Adenoviren, ECHO-Viren), Bakterien (Staphylokokken, Enterokokken, Borrelia burgdorferi), Pilze oder Protozoen (Toxoplasmose, Chagas-Krankheit)
- Toxisch (Alkohol, Anthracycline, Phosphor, Drogen)
- Ischämisch (rezidivierende Infarkte, Mikroangiopathie)
- Metabolisch (Beri-Beri, Unterernährung)
- Indirekt durch rhythmogene Störungen: eine anhaltende schnelle Herzrhythmusstörung wie tachykardes Vorhofflimmern (Tachykardiomyopathie)
- indirekt durch Vorhofhypertrophie
- Immunologisch (systemischer Lupus erythematodes, Panarteriitis nodosa, progressive systemische Sklerose, Dermatomyositis)
- Endokrin (Hypothyreose, Hyperthyreose, Phäochromozytom, Akromegalie)
- Neuromuskulär: Duchenne-Muskeldystrophie, Becker-Muskeldystrophie, Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>
- Sarkoidose<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>
- Peripartale Kardiomyopathie
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Symptome/Diagnose
Im Vordergrund stehen die Symptome der Herzinsuffizienz (vor allem Luftnot) durch Verminderung der Auswurffraktion des linken Ventrikels auf bis zu 30 Prozent. Trotz der Vergrößerung der enddiastolischen Volumina der vier Herzhöhlen reduziert sich das Herzzeitvolumen. Durch die Erweiterung des Herzens kommt es zu einer relativen Mitralklappeninsuffizienz und zu einer Trikuspidalklappeninsuffizienz. Am Ende der Diastole kommt es durch Kontraktion der Vorhöfe zu einem dritten Herzton, wodurch man bei der Auskultation einen Galopprhythmus wahrnimmt. Die Pulsamplitude (Pulsdruck) ist klein.
EKG
Im EKG findet man oft einen Linksschenkelblock und Zeichen der Vergrößerung des linken Ventrikels. Oft liegt ein Vorhofflimmern mit absoluter Arrhythmie vor.
Bildgebung
Im Röntgen-Thorax ist der Herzschatten verbreitert. In der Echokardiographie und in der Kernspintomographie sieht man eine Erweiterung der Ventrikel und der Vorhöfe. Die Wand des linken Ventrikels ist meist verdünnt, der linke Ventrikel kugelig umgeformt und allseits vermindert beweglich (kontraktil).
Die Auswurffraktion ist reduziert. Der Abstand zwischen vorderem Mitralsegel und Septum ist vergrößert. Oft liegen eine Mitralklappeninsuffizienz und eine Trikuspidalklappeninsuffizienz vor.
Biopsie
In der Herzmuskelbiopsie kann man die Typen nichtfibrosierend, diffus fibrosierend und fokal fibrosierend unterscheiden. Darüber hinaus sieht man schmale Herzmuskelzellen mit großen Kernen.
Komplikationen
Wichtige Komplikationen sind Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und Thrombenbildung in den erweiterten Herzhöhlen mit der Gefahr, dass diese kardialen Thromben von der linken Herzkammer in den Körperkreislauf gelangen und bspw. einen ischämischen Schlaganfall verursachen. Auch der plötzliche Herztod kann eine mögliche Komplikation sein.
Therapie
Bei den sekundären Formen wird die zugrunde liegende Erkrankung behandelt. Auch sollen alle kardiotoxischen Schadstoffe, wie Alkohol, Drogen oder kardiotoxisch wirksame Medikamente möglichst nicht mehr eingenommen werden.<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>
Ansonsten werden Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen mittels Herzschrittmacher, Einschränkung der Salzaufnahme oder medikamentös mit Diuretika, ACE-Hemmern oder Sartanen und Betarezeptoren-Blockern behandelt.<ref name=":0">{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref> Bei erhöhtem Risiko eines Kammerflimmern kann auch ein Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) eingesetzt werden.
Zudem ist eine Prophylaxe der Thrombenbildung in Form einer Antikoagulation indiziert.
Ein neuerer Therapieansatz ist die Myokardregeneration mit Hilfe autologer Stammzelltransplantation, deren Effizienz jedoch noch in größeren Studien belegt werden muss.<ref>C. M. Schannwell et al.: Humane autologe intrakoronare Stammzelltransplantation zur Myokardregeneration bei dilatativer Kardiomyopathie (NYHA Stadium II bis III). In: Journal für Kardiologie. Band 15, 2008, S. 23–30.</ref>
Bei weiter fortschreitender Erkrankung kommen die Herztransplantation oder die Implantation eines Kunstherzens in Betracht.
In der Veterinärmedizin ist der Inodilatator Pimobendan Mittel der ersten Wahl. Zusätzlich wird die regelmäßig anzutreffende und durch Vorhofflimmern ausgelöste (supraventrikuläre) Tachykardie mittels des gleichfalls positiv inotrop wirkenden Digitalis behandelt. Daneben kommen auch hier ACE-Hemmer und Beta-Blocker zum Einsatz.
Literatur
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Einzelnachweise
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