Chiari-Malformation
| {{#ifeq:|ja|Klassifikation nach ICD-10-GM|Klassifikation nach ICD-10}} | |
|---|---|
| {{#if: Q07.0 | Q07.0 | Eintrag fehlt }} | Arnold-Chiari-Syndrom | Eintrag fehlt }} |
| {{#ifeq:|ja|ICD-10 online (GM-Version 2026)|ICD-10 online (WHO-Version 2019)}} | |
Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11
Als Chiari-Malformation wird eine Gruppe von Entwicklungsstörungen mit Verschiebung von Kleinhirnanteilen durch das Hinterhauptsloch (Foramen magnum) in den Spinalkanal bei gleichzeitig bestehender verkleinerter hinterer Schädelgrube bezeichnet. Namensgeber ist der Pathologe Hans Chiari (1851–1916), der diese Störung erstmals beschrieb.<ref>H. Chiari: Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. In: Dtsch. Med. Wochenschr. 1891;17, S. 1172–1175 (Erstbeschreibung) {{#if:DeutscheMedizinischeWochenschrift189117
|[https://archive.org/{{#switch:
|DL=download
|DS=stream
|#default=details}}/{{#if:trim|DeutscheMedizinischeWochenschrift189117}}{{#if: | /{{{Fragment}}} | {{#if: n1209 | /page/n1209/mode/{{#if:{{#if:|{{#invoke:TemplUtl|faculty|{{{doppelseitig}}}}}}}|2|1}}up{{#if:|/search/%7B%7B%7BHervorhebung%7D%7D%7D}} | {{#ifeq: {{#if: | {{{Ausgabe}}} | ST}}@{{#if: | {{{Typ}}} | T}} | ST@T | /mode/1up }} }} }} {{#if:|{{#if:trim|{{{2}}}}}|{{#if:n1209| {{#if:|{{{Fundstelle}}}|Textarchiv – Internet Archive}} | archive.org}}}}]{{#if:| ({{#if:
| {{#switch: {{{FORMAT}}}
|PDF=PDF
|DJVU=DjVu
|MP3=MP3
|MP4=MP4
|OGG=Ogg
|#default={{{Format}}}}}; }}{{{KBytes}}} kB)}}{{#if: | im {{#switch:-
|A=Audioarchiv – Internet Archive
|B
|I=Bildarchiv – Internet Archive
|F
|M=Videoarchiv – Internet Archive
|S=Softwarearchiv – Internet Archive
|T=Textarchiv – Internet Archive
|-=
|#default=Unbekannter Parameterwert Typ={{{Typ}}} }} |{{#if:| – Internet Archive| }} }} }}{{#invoke:TemplatePar|match
|1=1=/[^#%s]+/
|2=2=*
|3=Typ=/[TABIFMS%-]?/
|4=Fragment=/[^#%s]*/
|5=Blatt=/[^#%s]*/
|6=Hervorhebung=*
|7=Ausgabe=/[DSds]?[TSLto]?%l*/
|8=Fundstelle=/%d*/
|9=doppelseitig=/%a*/
|10=Format=/%u*/
|11=KBytes=/%d*/
|format=
|template=Vorlage:archive.org
|cat=Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:archive.org
|errNS=0
}}</ref> Die Bezeichnungen Arnold-Chiari-Malformation und Arnold-Chiari-Syndrom wurden von den Schülern des Pathologen Julius Arnold (1835–1915) propagiert, scheinen aber nicht gerechtfertigt, weil diese Gruppe der Entwicklungsstörungen von Arnold nur oberflächlich beschrieben wurde.<ref>P. J. Koehler, S. H. Greenblatt: The Chiari Malformation. In: Koehler/Bruyn/Pearce (Hrsg.): Neurological Eponyms. Oxford University Press, 2000 (medizinhistorische Arbeit).</ref>
Einteilung
Aufgrund von Ausprägung und Lokalisation werden vier verschiedene Typen unterteilt:
- Typ I: Hier liegt eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen vor. Als Komplikation kann es zu einer Syringomyelie kommen. Seltener werden knöcherne Fehlbildungen des Schädelbodens und der Wirbelkörper beobachtet. Patienten können durchaus beschwerdefrei sein.<ref>E. Schijman: History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari I malformations. In: Childs Nerv Syst., 2004, 20, S. 323–328. PMID 14762679.</ref> Beschwerden treten nicht selten erst im jungen Erwachsenenalter auf. Neben Kopf- und Nackenschmerzen können dies z. B. Zeichen einer Schädigung des Kleinhirns, (z. B. eine als Ataxie bezeichnete Gangunsicherheit) oder des Hirnstamms (z. B. Schluckstörungen) sein. Chiari Typ I Malformationen können bei Patienten mit Ehlers-Danlos Syndrom vorkommen.<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>
- Typ II: Hier kommt es zu einer ausgeprägteren Verlagerung des Kleinhirnwurmes kombiniert mit Kompression und Verlagerung des Hirnstammes sowie Verlagerung des vierten Ventrikels mit Entwicklung eines Hydrozephalus. Normalerweise treten knöcherne Fehlbildungen mit Ausbildung einer Myelomeningeozele hinzu. Der Begriff Arnold-Chiari-Malformation bezieht sich nur auf diese Unterform der Chiari-Malformation.<ref>{{#if:|{{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}| |}}}}{{#if:|{{{autor}}}: }}{{#if:|{{#if:Chiari Malformation Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)|[{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivURL|1={{#invoke:URLutil|getNormalized|1={{{archiv-url}}}}}}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel=Chiari Malformation Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)}}]{{#if:| ({{{format}}})}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}|{{#if:https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet%7C{{#if:{{#invoke:TemplUtl%7Cfaculty%7C}}%7C{{#invoke:Vorlage:Internetquelle%7CTitelFormat%7Ctitel={{#invoke:WLink%7CgetEscapedTitle%7C1=Chiari Malformation Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)}}}}|[{{#invoke:URLutil|getNormalized|1=https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet}} {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{#invoke:WLink|getEscapedTitle|1=Chiari Malformation Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)}}}}]}}{{#if:| ({{{format}}}{{#if:{{#if: 2014-02-03 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}
| )
| {{#if:{{#ifeq:de|de||{{#if:|1}}}}| ;
| )}}}}}}{{#if:| {{{titelerg}}}{{#invoke:Vorlage:Internetquelle|Endpunkt|titel={{{titelerg}}}}}}}}}}}{{#if:https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet%7C{{#if:{{#invoke:URLutil%7CisResourceURL%7C1=https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet}}%7C%7C}}}}{{#if:Chiari Malformation Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)|{{#if:{{#invoke:WLink|isValidLinktext|1=Chiari Malformation Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)|lines=0}}||}}}}{{#if: | In: {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|TitelFormat|titel={{{werk}}}}}}}{{#if: | {{{hrsg}}}{{#if: |,|{{#if: 2014-02-03 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||,}}}}}}}}{{#if: | {{#if:{{#invoke:DateTime|format|{{{datum}}}|noerror=1}}
|{{#invoke:DateTime|format|{{{datum}}}|T._Monat JJJJ}}
|{{#invoke:TemplUtl|failure|1=Fehler bei Vorlage:Internetquelle, datum={{{datum}}}|class=Zitationswartung}} }}{{#if: |,|{{#if: 2014-02-03 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||,}}}}}}}}{{#if: | S. {{{seiten}}}{{#if: |,|{{#if: 2014-02-03 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||,}}}}}}}}{{#if: {{#invoke:TemplUtl|faculty|}}| {{#if:|{{#if:|archiviert|ehemals}}|{{#if:|Archiviert|Ehemals}}}} {{#if:|vom|im}} Vorlage:Referrer{{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}| (nicht mehr online verfügbar)}}{{#if: | am {{#iferror: {{#iferror:{{#invoke:Vorlage:FormatDate|Execute}}|}}|{{{archiv-datum}}}{{#if:304376||(?)}}}}}}{{#if: 2014-02-03|;}}}}{{#if: 2014-02-03| {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}|abgerufen|Abgerufen}} {{#switch: {{#invoke:Str|len| {{#invoke:DateTime|format| 2014-02-03 |ISO|noerror=1}} }}
|4=im Jahr
|7=im
|10=am
|#default={{#invoke:TemplUtl|failure|1=Fehler bei Vorlage:Internetquelle, abruf=2014-02-03|class=Zitationswartung}} }} {{#invoke:DateTime|format|2014-02-03|T._Monat JJJJ}}
| {{#invoke:TemplUtl|failure|1=Vorlage:Internetquelle | abruf=2026-MM-TT ist Pflichtparameter}} }}{{#if:{{#ifeq:de|de||{{#if:|1}}}}|{{#if:{{#if: 2014-02-03 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}}}}
| (
| {{#if: | | (}}
}}{{#ifeq:{{#if:de|de|de}}|de||
{{#invoke:Multilingual|format|{{{sprache}}}|slang=!|split=[%s,]+|shift=m|separator=, }}}}{{#if: |{{#ifeq:{{#if:de|de|de}}|de||, }}{{{kommentar}}}}})}}{{#if: {{#if: 2014-02-03 | {{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}||1}} }}|{{#if: |: {{
#if:
| „{{
#ifeq: {{#if:{{#if: {{#invoke:templutl|faculty|}}|de-ch|de}}|{{#if: {{#invoke:templutl|faculty|}}|de-ch|de}}|de}} | de
| Vorlage:Str trim
| {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}
}}“
| {{#ifeq: {{#if:{{#if: {{#invoke:templutl|faculty|}}|de-ch|de}}|{{#if: {{#invoke:templutl|faculty|}}|de-ch|de}}|de}} | de
| „Vorlage:Str trim“
| {{#invoke:Text|quote
|1={{#if:
| {{#invoke:Vorlage:lang|flat}}
| {{#invoke:Vorlage:lang|flat}} }}
|2={{#if: {{#invoke:TemplUtl|faculty|}}|de-CH|de}}
|3=1}} }}
}}{{#if:
| (<templatestyles src="Person/styles.css" />{{#if: | : }}{{#if: | , deutsch: „“ }})
| {{#if:
| ({{#if: | , deutsch: „“ }})
| {{#if: | (deutsch: „“) }}
}}
}}{{#if: {{{zitat}}}
| {{#if:
| {{#if: {{{zitat}}}
| Vorlage:": Text= und 1= gleichzeitig, bzw. Pipe zu viel }} }}
| Vorlage:": Text= fehlt }}{{#if: | {{#if: {{#invoke:Text|unstrip|{{{ref}}}}}
| Vorlage:": Ungültiger Wert: ref=
| {{{ref}}} }}
}}|.{{#if:{{#invoke:TemplUtl|faculty|}}|{{#if:||{{#ifeq: | JaKeinHinweis |{{#switch:
|0|=Vorlage:Toter Link/Core{{#if: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet | {{#if: | [1] }} (Seite {{#switch:|no|0|=|dauerhaft }}nicht mehr abrufbar{{#if: | , festgestellt im {{#invoke:DateTime|format||F Y}} }}. Suche im Internet Archive ){{#if: | {{#if: deadurlausgeblendet | | Vorlage:Toter Link/archivebot }} }} | (Seite {{#switch:|no|0|=|#default=dauerhaft }}nicht mehr abrufbar{{#if: | , festgestellt im {{#invoke:DateTime|format||F Y}} }}.) }}{{#switch: |no|0|= |#default={{#if: || }} }}{{#invoke:TemplatePar|check |opt = inline= url= text= datum= date= archivebot= bot= botlauf= fix-attempted= checked= |cat = Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Toter Link |errNS = 0 |template = Vorlage:Toter Link |format = |preview = 1 }}{{#if: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet | {{#if:{{#invoke:URLutil|isWebURL|https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet}} || {{#if: || }} }} | {{#if: | {{#if: || }} | {{#if: || }} }} }}{{#if: | {{#if:{{#invoke:DateTime|format||F Y|noerror=1}} || {{#if: || }} }} }}{{#switch: deadurl |checked|deadurl|= |#default= {{#if: || }} }}|#default= https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Wikipedia:Defekte_Weblinks&dwl=https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet Die nachstehende Seite ist {{#switch:|no|0|=|dauerhaft }}nicht mehr abrufbar]{{#if: | , festgestellt im {{#invoke:DateTime|format||F Y}} }}. (Suche im Internet Archive. ) {{#if: | {{#if: deadurlausgeblendet | | Vorlage:Toter Link/archivebot }} }}Vorlage:Toter Link/Core{{#switch: |no|0|= |#default= {{#if: || }} }}{{#invoke:TemplatePar|check |all = inline= url= |opt = datum= date= archivebot= bot= botlauf= fix-attempted= checked= |cat = Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Toter Link |errNS = 0 |template = Vorlage:Toter Link |format = |preview = 1 }}{{#if: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet | {{#if:{{#invoke:URLutil|isWebURL|https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet}} || {{#if: || }} }} }}{{#if: | {{#if:{{#invoke:DateTime|format||F Y|noerror=1}} || {{#if: || }} }} }}{{#switch: deadurl |checked|deadurl|= |#default= {{#if: || }} }}[https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet }}|{{#switch: |0|=Vorlage:Toter Link/Core{{#if: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet | {{#if: | [2] }} (Seite {{#switch:|no|0|=|dauerhaft }}nicht mehr abrufbar{{#if: | , festgestellt im {{#invoke:DateTime|format||F Y}} }}. Suche im Internet Archive ){{#if: | {{#if: | | Vorlage:Toter Link/archivebot }} }} | (Seite {{#switch:|no|0|=|#default=dauerhaft }}nicht mehr abrufbar{{#if: | , festgestellt im {{#invoke:DateTime|format||F Y}} }}.) }}{{#switch: |no|0|= |#default={{#if: || }} }}{{#invoke:TemplatePar|check |opt = inline= url= text= datum= date= archivebot= bot= botlauf= fix-attempted= checked= |cat = Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Toter Link |errNS = 0 |template = Vorlage:Toter Link |format = |preview = 1 }}{{#if: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet | {{#if:{{#invoke:URLutil|isWebURL|https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet}} || {{#if: || }} }} | {{#if: | {{#if: || }} | {{#if: || }} }} }}{{#if: | {{#if:{{#invoke:DateTime|format||F Y|noerror=1}} || {{#if: || }} }} }}{{#switch: |checked|deadurl|= |#default= {{#if: || }} }}|#default= https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Wikipedia:Defekte_Weblinks&dwl=https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet Die nachstehende Seite ist {{#switch:|no|0|=|dauerhaft }}nicht mehr abrufbar]{{#if: | , festgestellt im {{#invoke:DateTime|format||F Y}} }}. (Suche im Internet Archive. ) {{#if: | {{#if: | | Vorlage:Toter Link/archivebot }} }}Vorlage:Toter Link/Core{{#switch: |no|0|= |#default= {{#if: || }} }}{{#invoke:TemplatePar|check |all = inline= url= |opt = datum= date= archivebot= bot= botlauf= fix-attempted= checked= |cat = Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Toter Link |errNS = 0 |template = Vorlage:Toter Link |format = |preview = 1 }}{{#if: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet | {{#if:{{#invoke:URLutil|isWebURL|https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet}} || {{#if: || }} }} }}{{#if: | {{#if:{{#invoke:DateTime|format||F Y|noerror=1}} || {{#if: || }} }} }}{{#switch: |checked|deadurl|= |#default= {{#if: || }} }}[https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet }} }}}}}}}}}}{{#if:| {{#invoke:Vorlage:Internetquelle|archivBot|stamp={{{archiv-bot}}}|text={{#if:|Vorlage:Webarchiv/archiv-bot}}
}}}}{{#invoke:TemplatePar|check |all= url= titel= |opt= autor= hrsg= format= sprache= titelerg= werk= seiten= datum= abruf= zugriff= abruf-verborgen= archiv-url= archiv-datum= archiv-bot= kommentar= zitat= AT= CH= offline= |cat= {{#ifeq: 0 | 0 | Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Internetquelle}} |template= Vorlage:Internetquelle |format=0 |preview=1 }}</ref>
- Typ III: Bei dieser selteneren Unterform kommt es zu einer massiven Verlagerung des Kleinhirns, bei Ausbildung eines knöchernen Defektes auch mit Bildung einer sogenannten Encephalozele.
- Typ IV: Diese Unterform ist sehr selten. Das Hauptmerkmal dieser Fehlbildung ist, in Übereinstimmung mit der ursprünglichen Beschreibung von Chiari, eine okzipitale Enzephalozele mit supratentoriellem Inhalt.<ref>{{#invoke:Vorlage:Literatur|f}}</ref>
Die Diagnosestellung erfolgt kernspintomographisch. Bei Feten können das so genannte Lemon sign oder Banana sign als sonografische Softmarker in der pränataldiagnostischen Sonografie ein möglicher Hinweis auf eine Chiari-Malformation sein.
Therapie
Im Falle eines hydrozephalen Aufstaus bei herniierter Kleinhirntonsille wird eine Dekompression über einen subokzipitalen Zugang vorgenommen.
Weblinks
[{{canonicalurl:Commons:Category:{{#if:Chiari malformation|Chiari malformation|Chiari-Malformation}}|uselang=de}} Commons: {{#if:Chiari-Malformation|Chiari-Malformation|{{#if:Chiari malformation|Chiari malformation|{{#invoke:WLink|getArticleBase}}}}}}]{{#switch:1
|X|x= |0|-= |S|s= – Sammlung von Bildern |1|= – Sammlung von Bildern{{#if:
| {{#switch: {{#invoke:TemplUtl|faculty|1}}/{{#invoke:TemplUtl|faculty|1}}
|1/= und Videos
|1/1=, Videos und Audiodateien
|/1= und Audiodateien}}
| , Videos und Audiodateien
}}
|#default= – }}{{#if: Chiari malformation
| {{#ifeq: {{#invoke:Str|left|chiari malformation|9}}
| category:
| FEHLER: Ohne Category: angeben!}}}}Vorlage:Wikidata-Registrierung
- NINDS Chiari Malformation Information Page Ressource des National Institutes of Health mit Links zu derzeit laufenden klinischen Studien (englisch)
- Chiari Malformation (Tonsillenektopie) im Rahmen von Bindegewebserkrankungen – Referenztabellen
Einzelnachweise
<references />
Kategorien:
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:archive.org
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Parameter:URL
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Parameter:Linktext
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Parameter:Datum
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:"
- Wikipedia:Weblink offline fix-attempted
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Toter Link
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Vorlage:Toter Link/URL fehlt
- Wikipedia:Vorlagenfehler/Schwesterprojekt
- Krankheitsbild in der Neurologie
- Krankheitsbild in der Neurochirurgie
- Fehlbildung
- Seltene Krankheit