Argininosuccinat-Synthase

Argininosuccinat-Synthase
Argininosuccinat-Synthase
Argininosuccinate synthetase tetramer, Thermus thermophilus nach PDB 1J1Z
Vorhandene Strukturdaten: 2nz2
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	412 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Homotetramer
Bezeichner
Gen-Name	ASS1
Externe IDs	GeneCards: ASS1 OMIM: 603470 UniProt P00966 MGI: 88090
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	6.3.4.5, Ligase
Reaktionsart	Addition
Substrat	ATP + Citrullin + Aspartat
Produkte	AMP + Diphosphat + Argininosuccinat
Vorkommen
Homologie-Familie	Hovergen
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen<ref>Homologe bei OMA</ref>
Orthologe
	Mensch	Hausmaus
Entrez	445	11898
Ensembl	ENSG00000130707	ENSMUSG00000076441
UniProt	P00966	P16460
Refseq (mRNA)	NM_000050	NM_007494
Refseq (Protein)	NP_000041	NP_031520
Genlocus	Chr 9: 130.44 – 130.5 Mb	Chr 2: 31.47 – 31.52 Mb
PubMed-Suche	445	11898

Die Argininosuccinat-Synthase (ASS) (auch Argininosuccinat-Synthetase) ist das Enzym, das die Umsetzung von Aspartat und Citrullin zu Argininosuccinat katalysiert. Diese Reaktion findet in allen Lebewesen bei der Biosynthese der Aminosäure Arginin statt und ist in Wirbeltieren Teil des Harnstoffzyklus. Mutationen im ASS1-Gen sind die Ursache für Citrullinämie Typ I.<ref>UniProt P00966</ref><ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref>

Die Regulation der leberspezifischen ASS-Expression findet über cAMP-Signalwege statt. In der Caco-2-Zelllinie agieren IL-1-beta und Stickstoffmonoxid als Gegenspieler der ASS-Regulation.<ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref><ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref>

Katalysierte Reaktion

Citrullin + Aspartat + ATP ⇔
⇔ Argininosuccinat + AMP + PP_i

Citrullin und Aspartat kondensieren zu Argininsuccinat.

Weblinks

Wikibooks: Harnstoffzyklus – Lern- und Lehrmaterialien

• reactome: ATP + aspartate + citrulline ⇔ argininosuccinate + AMP + pyrophosphate

Einzelnachweise

<references />