Retinoschisis

Klassifikation nach ICD-10
H33.1	Retinoschisis und Zysten der Netzhaut
Q14.1	Angeborene Retinoschisis
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Retinoschisis (von {{Modul:Vorlage:lang}} Modul:Vorlage:lang:103: attempt to index field 'wikibase' (a nil value)) ist eine Spaltung der Netzhaut (Retina) in zwei Schichten mit Schichtrupturen, und zumeist beiderseitigen Netzhautdefekten (durchlöcherte, gefäßhaltige Membranbildungen).<ref name="pschy">Pschyrembel online</ref><ref name="Renner">A. B. Renner, H. Helbig: Retinoschisis: Formen, Manifestation, Therapiemöglichkeiten. In: Zeitschrift praktische Augenheilkunde Bd. 29, S. 459–469, 2008, [1]</ref><ref>emedicine Juvenile Retinoschisis</ref>

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1898 durch den österreichischen Augenarzt J. Haas.<ref>J. Haas: Ueber das Zusammenvorkommen von Veraenderungen der Retina und Choroidea. In: Archiv Augenheilkunde, Bd. 37, S. 343–348, 1898</ref> Der Begriff „Retinoschisis“ wurde im Jahre 1953 von G. M. Jaeger vorgeschlagen.<ref>G. M. Jaeger: A hereditary retinal disease. In: Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom Bd. 73, S. 617–619, 1953</ref>

Einteilung

Die Retinoschisis kann isoliert (primär) oder erworben im Rahmen anderer Augenerkrankungen auftreten.<ref name="pschy" />

Folgende Einteilung ist gebräuchlich:<ref name="Renner" />

Angeborene Formen:
- X-chromosomale Retinoschisis (XLRS) Die seltene Form der juvenilen (angeborenen) Retinoschisis ist an das X-Chromosom gebunden und wird rezessiv vererbt. Sie ist eine genetische Augenkrankheit männlicher Patienten mit Verlust der Sehkraft durch juvenile Makuladegeneration und führt oft schon beim Kind zu starken Sehbehinderungen und kann bis zur Erblindung führen.<ref name="Orpha">Eintrag zu Retinoschisis, X-chromosomale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
- Im Rahmen von Syndromen kann eine Retinoschisis auftreten beim Goldmann-Favre-Syndrom (Retinoschisis mit früher Nyktalopie)<ref>Eintrag zu Goldmann-Favre-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref> sowie bei der extrem seltenen familiären fovealen Retinoschisis, einer autosomal-rezessiv vererbbaren Makuladystrophie.<ref name="Renner" /><ref>R. A. Lewis, G. B. Lee, C. L. Martonyi, J. M. Barnett, H. F. Falls: Familial foveal retinoschisis. In: Archives of ophthalmology. Band 95, Nummer 7, Juli 1977, S. 1190–1196, doi:10.1001/archopht.1977.04450070088006, PMID 880078.</ref>
Erworbene Formen:
- Als senile Form der Retinoschisis bezeichnet man die mit dem Alter erworbene Form der Netzhautspaltung.<ref name=":0">A. B. Renner, H. Helbig: Retinoschisis: Formen, Manifestation, Therapiemöglichkeiten. In: Zeitschrift praktische Augenheilkunde Bd. 29, S. 460, 2008, [2]</ref> Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen<ref>emedicine Juvenile Retinoschisis</ref><ref>A. B. Renner, H. Helbig: Retinoschisis: Formen, Manifestation, Therapiemöglichkeiten. In: Zeitschrift praktische Augenheilkunde Bd. 29, S. 462, 2008, [3]</ref>, die Häufigkeit liegt bei 4–5 % bei 60- bis 80-Jährigen. Weitsichtigkeit besteht bei etwa 70 %. In der Hälfte ist der temporal untere Quadrant verändert. In 60 % sind beide Augen erkrankt. Es kann eine typische und eine wesentlich seltenere retikuläre Form unterschieden werden, je nach genauer Lage der Spaltung.<ref name="Renner" />
- Auch bei Erkrankungen, die zu (narbigem) Zug an der Retina führen, ist eine Retinoschisis möglich beispielsweise bei diabetischer Retinopathie, beim Vitreomakulärem Traktionssyndrom<ref>A. B. Reese, I. S. Jones, W. C. Cooper: Vitreomacular traction syndrome confirmed histologically. In: American journal of ophthalmology. Band 69, Nummer 6, Juni 1970, S. 975–977, doi:10.1016/0002-9394(70)91041-x, PMID 5423777.</ref><ref>M. Maier, N. Feucht, S. Burzer, C. Lohmann: Vitreomakuläres Traktionssyndrom (VMTS). In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 230, 2013, S. 920, doi:10.1055/s-0032-1328641.</ref> sowie den Anfangsstadien des Makulaforamens.<ref>Eyewiki</ref>
- Beim Schütteltrauma wurden (hämorrhagische) Spaltbildungen am Gelben Fleck beobachtet.<ref name="Renner" />

Klinische Erscheinungen

Die Erkrankung kann asymptomatisch verlaufen, oder es finden sich eine verminderte Sehschärfe und Gesichtsfeldausfälle. Selten kommt es zu Netzhautablösung und Glaskörperblutung<ref name=":0" />. Oft handelt es sich um einen Zufallsbefund bei einer Routineuntersuchung.<ref name="pschy" /><ref name="Renner" />

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt durch augenärztliche Untersuchung und durch Optische Kohärenztomografie.<ref name="pschy" />

Abzugrenzen sind die Netzhautablösung sowie die Retinopathia pigmentosa.<ref name="Renner" />

Therapie

Bei stabilem Befund genügt eine Verlaufskontrolle. Tritt eine Netzhautablösung auf, muss diese operativ behandelt werden. Komplikationen werden symptomatisch behandelt, bei Übergang in progrediente Ablatio retinae ist eine OP erforderlich.<ref name="pschy" /><ref name="Renner" /> Als Behandlung wurden früher Laser- und Kryotherapie eingesetzt, um ein Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Von der früher geübten Laserbehandlung ist man inzwischen wieder abgekommen, da sie ein Fortschreiten nicht verhindern kann.

Einzelnachweise

Weblinks