Atriodigitale Dysplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q87.2	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Herz-Hand-Syndrom oder die atriodigitale Dysplasie umfasst eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit Fehlbildungen an den oberen Extremitäten und am Herzen.<ref>Eintrag zu Herz-Hand-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>

Eine Unterteilung in nachstehende Formen ist üblich:

• Holt-Oram-Syndrom
• Herz-Hand-Syndrom Typ 2 oder Tabatznik-Syndrom<ref>Eintrag zu Herz-Hand-Syndrom Typ 2. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
• Herz-Hand-Syndrom Typ 3 auch spanische Form oder Kardiomeles Syndrom Typ 3<ref>Eintrag zu Herz-Hand-Syndrom Typ 3. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref><ref>Atriodigitale Dysplasie. In: . (englisch)</ref>
• Herz-Hand-Syndrom, Slowenischer Typ, Autosomal-dominanter Erbgang<ref>Eintrag zu Herz-Hand-Syndrom, slowenischer Typ. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref><ref>Atriodigitale Dysplasie. In: . (englisch)</ref>

Während das Holt-Oram-Syndrom nicht ganz so selten ist, liegt die Prävalenz der übrigen Typen bei weniger als 1 zu 1.000.000.

Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind ähnliche Syndrome wie das Char-Syndrom.

Einzelnachweise

<references />