Korsakow-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
F10.6	Psychische und Verhaltensstörungen durch Alkohol; Amnestisches Syndrom; – Durch Alkohol oder andere psychotrope Substanzen bedingte Korsakowpsychose; – Nicht näher bezeichnetes Korsakow-Syndrom
F11.6 – F19.6	Korsakow-Syndrom durch andere psychotrope Substanzen bedingt
F04	Organisches amnestisches Syndrom, nicht durch Alkohol oder andere psychotrope Substanzen bedingt
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

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Das Korsakow-Syndrom (auch Korsakoff-Syndrom; synonym Korsakow-Symptomenkreis, Korsakow-Symptomenkomplex oder Morbus Korsakow) ist eine Form der Amnesie (Gedächtnisstörung). Eine erste detaillierte Beschreibung wurde 1887 vom russischen Psychiater und Neurologen Sergei Korsakow (1854–1900) anhand der Untersuchung bei 18 Alkoholkranken als polyneuritisches amnestisches Syndrom veröffentlicht.

Symptome

Im Vordergrund des nach Korsakow benannten Syndroms stehen Amnesien. Dabei kommen sowohl das Vergessen alter Gedächtnisinhalte (retrograde Amnesie) als auch die Unfähigkeit vor, sich Neuerlebtes zu merken (anterograde Amnesie). Zumeist handelt es sich jedoch um eine ausgeprägte anterograde Amnesie und alte Erinnerungen bleiben relativ unbeeinträchtigt. Die Merkfähigkeitsstörung kann so ausgeprägt sein, dass es dem Patienten nicht möglich ist, sich Sachverhalte selbst für Sekunden einzuprägen. Zudem verknüpfen die Patienten oft unbewusst ihre Erinnerungslücke für jetzige Ereignisse mit alten Erinnerungen. Seltener wird konfabuliert, also Erinnerungslücken mit reinen Phantasieinhalten ausgefüllt. In ihrer Summe führen die Beeinträchtigungen des Gedächtnisses oft dazu, dass sich die Patienten in ihrer örtlichen und zeitlichen Umgebung nicht mehr zurechtfinden. Neben den Gedächtnisstörungen kann eine Reihe weiterer psychiatrischer Symptome auftreten. So sind Antriebsarmut, erhöhte Müdigkeit und starke Ermüdbarkeit, Euphorie und starke Gefühlsschwankungen beschrieben.<ref name="sivolap">P. Sivolap: The Current State of S. S. Korsakov’s Concept of Alcoholic Polyneuritic Psychosis. In: Neuroscience and Behavioral Physiology, Bd. 35, Nr. 9, 2005, S. 978–982 (englische Übersetzung einer russischen Publikation anlässlich des 150. Geburtstags von Korsakow, erschienen im Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii 2004).</ref>

Neben diesen Symptomen, die durch Schädigungen des zentralen Nervensystems hervorgerufen werden, werden auch die peripheren Nerven in Mitleidenschaft gezogen. Es bildet sich eine typischerweise beinbetonte Polyneuropathie aus. Diese ruft Störungen der Motorik und der Sensibilität hervor. Darüber hinaus schädigt sie auch das autonome Nervensystem. Es zeigen sich Symptome wie Blässe der Haut oder verstärkte Kälteempfindungen.<ref name="sivolap" />

Thiaminmangel als Ursache

Das Korsakow-Syndrom entsteht durch einen schwerwiegenden Mangel an Thiamin (Vitamin B₁). Thiamin ist ein essenzielles Coenzym mehrerer Enzyme des Kohlenhydratstoffwechsels, die für die Energieversorgung des Gehirns unverzichtbar sind.<ref>R. F. Butterworth: Effects of thiamine deficiency on brain metabolism: implications for the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome. In: Alcohol Alcohol. 17. Oktober 1993, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref> Ein Mangel führt zu einer gestörten Energieproduktion in Nervenzellen und dadurch zu strukturellen Schäden insbesondere in den Mamillarkörpern, im Thalamus und in weiteren Teilen des limbischen Systems.<ref>Timothy Covell, Waquar Siddiqui: Korsakoff Syndrome. In: StatPearls. 30. Januar 2023, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref> Wird der Thiaminmangel nicht rechtzeitig erkannt und behandelt, können die akuten neurologischen Symptome einer Wernicke-Enzephalopathie in das chronische Korsakow-Syndrom übergehen.<ref>Allan D. Thomson, Irene Guerrini, E. Jane Marshall: Wernicke’s Encephalopathy: Role of Thiamine. In: University of Virginia. Juni 2009, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref>

Ätiologie

Zu den Bedingungen, die einen Thiaminmangel und damit das Korsakow-Syndrom auslösen können, gehören:

Alkoholmissbrauch (chronisch): verringerte Nahrungsaufnahme (z. B. Ersatz von Mahlzeiten durch Alkohol), beeinträchtigte Resorption und erhöhte Thiaminverluste durch Leber- und Magenprobleme.<ref name="StatPearls">Shweta Akhouri, James Kuhn, Edward J. Newton: Wernicke-Korsakoff Syndrome. In: StatPearls. 26. Juni 2023, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref><ref name="Cleveland">Wernicke-Korsakoff Syndrome. In: Cleveland Clinic. 4. April 2022, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref>

Weitere psychotrope Substanzen: indirekte Begünstigung eines Thiaminmangels durch Mangelernährung oder Vernachlässigung der Ernährung etwa beim chronischen Konsum von Stimulanzien.<ref>P. H. Sukop, F. H. P. Kessler, A. G. Valerio, M. Escobar, M. Castro, L. V. Diemen: Wernicke’s encephalopathy in crack–cocaine addiction. In: Medical Hypotheses. April 2016, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref>

Mangel- oder Fehlernährung: Hungerzustände, einseitige Ernährung, Anorexia nervosa oder längeres Fasten.<ref name="Cleveland" /><ref name="StatPearls" />

Malabsorption oder Resorptionsstörungen: gastrointestinale Erkrankungen, Folgen bariatrischer Eingriffe, chronische Magen-Darmprobleme oder anhaltendes Erbrechen.<ref name="Cleveland" /><ref name="StatPearls" />

Erhöhter Bedarf oder Verlust: systemische Erkrankungen, Infektionen mit erhöhtem Stoffwechselbedarf oder Hämodialyse.<ref name="Cleveland" /><ref name="StatPearls" />

Differentialdiagnosen

Andere organische amnestische Syndrome (ICD-10 F04): Organische amnestische Syndrome, die nicht auf Thiaminmangel zurückzuführen sind, umfassen Gedächtnisstörungen durch eine bekannte physiologische Ursache wie Schädel-Hirn-Trauma, Hypoxie, Schlaganfall, Tumoren oder Enzephalitis. Charakteristisch sind eine ausgeprägte anterograde Amnesie, oft zusätzlich retrograde Gedächtnisdefizite und gelegentliche Konfabulationen; entscheidend ist jedoch, dass kein Thiaminmangel als ursächlicher Faktor vorliegt.<ref>M. D. Whiting, A. I. Baranova, R. J. Hamm: Cognitive Impairment following Traumatic Brain Injury. In: Animal Models of Cognitive Impairment. 2006, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref><ref name="MedScape">Glen L. Xiong: Wernicke-Korsakoff Syndrome – Differential Diagnoses. In: Medscape. 27. September 2023, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref>

Demenzielle Syndrome: Dementielle Erkrankungen wie die Alzheimer-Krankheit zeigen ebenfalls Gedächtnisstörungen, meist langsam fortschreitend und mit weiteren kognitiven Beeinträchtigungen in Bereichen wie Sprache, Orientierung oder Exekutivfunktionen. Im Gegensatz zum Korsakow ist der Beginn bei Demenz schleichend, Thiaminmangel ist nicht ursächlich und andere kognitive Funktionen sind früh betroffen.<ref>Shailendra Segobin, Melanie Ambler, Alice Laniepce, Hervé Platel, Gael Chételat, Mathilde Groussard, Anne-Lise Pitel: Korsakoff’s Syndrome and Alzheimer’s Disease-Commonalities and Specificities of Volumetric Brain Alterations within Papez Circuit. In: journal of clinical medicine. 27. April 2023, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref>

Delir: Ein Delir zeichnet sich durch akuten Beginn, Bewusstseins- und Aufmerksamkeitsstörungen sowie wechselnden Verlauf aus, häufig im Zusammenhang mit akuten medizinischen Zuständen wie Infektionen, Stoffwechselentgleisungen, nach Operationen oder als Delirium tremens. Im Gegensatz zum Korsakow, bei dem die ausgeprägte Gedächtnisstörung im Vordergrund steht, dominiert beim Delir die Störung von Aufmerksamkeit und Bewusstsein.<ref name="MedScape" /><ref>Alasdair M. J. MacLullich, Karen J. Ferguson, Thomas Miller, Sophia E.J.A. de Rooij, Colm Cunningham: Unravelling the pathophysiology of delirium: a focus on the role of aberrant stress responses. In: Journal of Psychosomatic Research. September 2008, abgerufen am 14. September 2025 (Lua-Fehler in Modul:Multilingual, Zeile 153: attempt to index field 'data' (a nil value)). </ref>

Weitere mögliche Differenzialdiagnosen: Schläfenlappenepilepsie, Schläfenlappeninfarkt, Lewy-Körper-Demenz, transiente globale Amnesie, Herpes-simplex-Virus.<ref name="MedScape" />

Therapie und Prognose

Bei keinem oder geringem Alkoholkonsum ist die Wernicke-Enzephalopathie durch erhöhte Thiaminzufuhr recht leicht heilbar und führt kaum zum Korsakow-Syndrom. Bei hohem Alkoholkonsum ist neben eventuell zu geringer Thiaminaufnahme (s. o.) auch die Thiaminresorption (durch eine alkoholbedingte Hemmung des apikalen Thiamintransportes<ref>G. Löffler, P. E. Petrides, P. C. Heinrich: Biochemie & Pathobiochemie. 9. Auflage, Springer, Heidelberg 2014, ISBN 978-3-642-17971-6, S. 723.</ref>) sowie die Enzymaktivität gestört. Schädigungen des Nervensystems und der defizitäre Thiaminstoffwechsel haben daher schon lange vor der Diagnose der Wernicke-Enzephalopathie bestanden, und um die Folge Korsakow-Syndrom zu vermeiden, kann die Thiaminzufuhr innerhalb von 24 Stunden erforderlich sowie die perorale Gabe unzureichend sein.<ref name="thomson">Thomson et al., Abstract (#Literatur).</ref>

Siehe auch

Wernicke-Enzephalopathie#Therapie

Korsakow-Patienten können von einer geeigneten Behandlung (bei völliger Alkoholabstinenz, ruhiger Umgebung) profitieren<ref>Kopelman et al., Abstract „Conclusions“ (#Literatur).</ref> und dabei auch Neues lernen.<ref name="kopelman-results" /> Als „beste Behandlung des Korsakow-Syndroms“ wird jedoch rechtzeitiges Erkennen der (vorausgesetzten) vorangehenden Wernicke-Enzephalopathie und deren adäquate Therapie angesehen.<ref name="thomson" />

Die Prognose des organischen amnestischen Syndroms – des nicht-alkoholbedingten Korsakow-Syndroms ICD F04<ref>Vorlage:Cite book/Name: [Internetquelle: archiv-url ungültig F04.] DIMDI, , archiviert vom Vorlage:IconExternal (nicht mehr online verfügbar) am Vorlage:Cite book/URL; abgerufen am 23. Juni 2019. Vorlage:Cite book/URL Vorlage:Cite book/Meldung Vorlage:Cite book/Meldung2 Vorlage:Cite book/Meldung Vorlage:Cite book/Meldung Vorlage:Cite book/Meldung Vorlage:Cite book/Meldung Vorlage:Cite book/Meldung</ref> – ist laut ICD „abhängig vom Verlauf der zugrunde liegenden Läsion“. Allgemein unterscheidet sich bei geeigneter Behandlung die Lebenserwartung von Korsakow-Patienten nicht von der Gesunder.<ref name="kopelman-results">Kopelman et al., Abstract „Results“ (#Literatur).</ref>

Siehe auch

Literatur

M. D. Kopelman, A. D. Thomson, I. Guerrini, E. J. Marshall: The Korsakoff syndrome: clinical aspects, psychology and treatment. In: Alcohol and alcoholism. Band 44, Nummer 2, 2009 Mar-Apr, S. 148–154, ISSN 1464-3502. doi:10.1093/alcalc/agn118. PMID 19151162. (Literaturübersicht mit einem Schwerpunkt in der Behandlung des eingetretenen alkoholischen Korsakow-Syndroms).
E. V. Sullivan, A. Pfefferbaum: Neuroimaging of the Wernicke-Korsakoff syndrome. In: Alcohol and alcoholism. Band 44, Nummer 2, 2009 Mar-Apr, S. 155–165, ISSN 1464-3502. doi:10.1093/alcalc/agn103. PMID 19066199. PMC 2724861 (freier Volltext). (Literaturübersicht zur Unterscheidung von Wernicke-Enzephalopathie und Korsakow-Syndrom und zur Beurteilung des Verlaufs durch Neuroimaging).
A. D. Thomson, I. Guerrini, E. J. Marshall: The evolution and treatment of Korsakoff’s syndrome: out of sight, out of mind? In: Neuropsychology review. Band 22, Nummer 2, Juni 2012, S. 81–92, ISSN 1573-6660. doi:10.1007/s11065-012-9196-z. PMID 22569770. (Diskussion mit Schwerpunkt im Übergang der Wernicke-Enzephalopathie zum Korsakow-Syndrom bei Alkoholikern und Nichtalkoholikern).

Einzelnachweise

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