Hallermann-Streiff-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q87.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, andernorts nicht klassifiziert
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Hallermann-Streiff-Syndrom (kurz HSS, andere Bezeichnungen: Vogelkrankheit, Hallermann-Streiff-François-Syndrom, engl.: Oculomandibulodyscephaly with hypotrichosis, Oculomandibulofacial Syndrome) ist ein seltenes, sporadisch auftretendes Fehlbildungssyndrom beim Menschen. In der Literatur sind nur etwa einhundert Fälle beschrieben.<ref>Eintrag zu Hallermann-Streiff-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref> Es gibt aber auch Berichte über familiäre Häufigkeit.<ref>Emilienne Epée et al.: A familial study of Hallermann-Streiff-François syndrome. In: International Medical Case Reports Journal. Volume 10, 2017, S. 193–201, doi:10.2147/imcrj.s114115, PMID 28652825, PMC 5476608 (freier Volltext). </ref>

Datei:Hallerman-Streiff Syndrome 1.jpg

Kind mit Hallermann-Streiff-Syndrom

Betroffene Menschen weisen unter anderem einen proportionierten Kleinwuchs, eine besondere Gesichtsform mit einer sehr kleinen, schnabelartig gebogenen Nase und einem kleinen Unterkiefer (Mikrognathie), angeborene Augenfehlbildung mit zu kleinem Augapfel (Mikrophthalmie) und Trübung der Linsen (Angeborene Katarakt) sowie schütteres Haar auf. Die Zunge von Menschen mit HSS entwickelt sich meist zu einer üblichen Größe, so dass sie im Verhältnis zum kleinen Körper unproportional groß ist. Dies führt oftmals zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme und beim Atmen. Aufgrund der fehlgebildeten Augen tritt eine meist starke Sehbehinderung oder sogar Blindheit auf. Mit dem HSS kann eine kognitive Behinderung einhergehen.

Die genetische Ursache des HSS ist nicht bekannt. Aufgrund der Seltenheit des HSS bestehen wissenschaftliche Studien zu diesem Thema meist aus Vergleichen von Einzelfällen.

Betroffene besitzen oft auch Wormsche Knochen.

Die Krankheit wurde nach den beiden Augenärzten Wilhelm Hallermann (1909–2005<ref>A. Denden: In Memoriam Prof. Dr. W. Hallermann. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 222, Nr. 05, 2005, S. 444–444, doi:10.1055/s-2005-858340. </ref>) und Enrico Bernardo Streiff (1908–1988<ref>In memoriam Bernardo Streiff. karger.com, abgerufen am 18. Januar 2021 (). </ref>) benannt.<ref>Ole Daniel Enersen: Hallermann-Streiff-François syndrome (Memento vom 4. Mai 2025 im Internet Archive) bei whonamedit.com</ref>

Weblinks

Datei:Commons-logo.svg

Commons: Hallermann-Streiff-Syndrom – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Einzelnachweise

<references />