Mekoniumileus
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| P75 | Mekoniumileus bei zystischer Fibrose |
| P76 | Sonstiger Darmverschluss beim Neugeborenen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Der Mekoniumileus ist eine Sonderform des Darmverschlusses (Ileus) beim Neugeborenen meist in Ileumhöhe durch Mekonium (Kindspech).<ref>Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort „Mekoniumileus“</ref><ref name="Schuster">W. Schuster, D. Färber: Kinderradiologie: Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl. 1996, Springer, ISBN 3-540-15944-4</ref><ref name="Berger">M. Berger, D. von Schweinitz: Mekoniumileus. In: D. von Schweinitz, B. Ure (Hrsg.) Kinderchirurgie. Springer, Berlin, Heidelberg 2019, Print ISBN 978-3-662-58201-5 Online ISBN 978-3-662-58202-2 [1]</ref><ref name="Leiber"></ref>
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1905 durch Karl Landsteiner.<ref>K. Landsteiner: Darmverschluss durch eingedicktes Meconium Pankreatitis. in: Zentralblatt Allgemeine Pathologie 1905; Bd. 16, S. 903–907.</ref>
Verbreitung und Ursache
Bei 80 – 90 % liegt eine Mukoviszidose vor mit abnormal zähem, klebrigen Mekonium. Etwa 20 % der Kinder mit Mukoviszidose haben einen Mekoniumileus nach der Geburt.<ref name="emed2">emedicine Intestinal Obstruction</ref><ref name="radiop" />
Im Gegensatz dazu ist beim Mekoniumpfropfsyndrom das Mekonium nicht verändert.<ref name="radiop">Radiopaedia</ref>
Andere, seltene Ursachen sind Pankreasatresie oder Stenose des Ductus pancreaticus.<ref name="radiop" /><ref><templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />CFMedicine ( des Vorlage:IconExternal vom 10. Dezember 2019 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.</ref><ref>R. R. Gorter, A. Karimi, C. Sleeboom, C. M. Kneepkens, H. A. Heij: Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Band 50, Nummer 5, Mai 2010, S. 569–572, doi:10.1097/MPG.0b013e3181bb3427, PMID 20386322.</ref><ref>K. Fakhoury, P. R. Durie, H. Levison, G. J. Canny: Meconium ileus in the absence of cystic fibrosis. In: Archives of disease in childhood. Band 67, Nummer 10 Spec No, Oktober 1992, S. 1204–1206, doi:10.1136/adc.67.10_spec_no.1204, PMID 1444561, PMC 1590459 (freier Volltext).</ref>
Ferner gibt es einen Mekoniumileus aufgrund eines angeborenen, autosomal-rezessiv vererbten Mangels an Guanylatzyklase-C (Mekoniumileus durch Guanylatcyclasen 2C-Mangel).<ref name="Orpha">Eintrag zu Intestinale Obstruktion des Neugeborenen durch Guanylatcyclasen 2C-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref><ref>Meconium ileus. In: {{Modul:Vorlage:lang}} Modul:Multilingual:153: attempt to index field 'data' (a nil value). (englisch)</ref><ref>A. Tal, R. Carmi, E. Chai-Am, H. Zirkin, J. Bar-Ziv, E. Freud: Familial meconium ileus with normal sweat electrolytes. In: Clinical pediatrics. Band 24, Nummer 8, August 1985, S. 460–462, doi:10.1177/000992288502400809, PMID 4006357.</ref>
Einteilung
Je nach Vorliegen weiterer Veränderungen kann unterschieden werden zwischen:<ref name="Gorter">R. R. Gorter, A. Karimi, C. Sleeboom, CMF Kneepkens, H. A. Heij: Clinical and Genetic Characteristics of Meconium Ileus in Newborns With and Without Cystic Fibrosis. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2010, S. 1, doi:10.1097/MPG.0b013e3181bb3427.</ref>
- einfacher Mekoniumileus ohne weitere gastrointestinale Veränderungen
- komplexer Mekoniumileus mit Veränderungen wie Atresie, Nekrose oder Perforation mit Mekoniumperitonitis
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:<ref name="emed1">Emedicine Meconium Ileus Imaging</ref><ref name="Gorter" />
- Ausbleiben des Mekoniumabganges innerhalb der ersten 24 bis 48 Stunden nach Geburt
- Zeichen der Darmverstopfung mit geblähtem, aufgetriebenen Abdomen
- Erbrechen
- meistens klinische Zeichen einer Mukoviszidose (Schweißtest)
Als Komplikation können Ileusatresie oder -stenose, Darmperforation, Mekoniumperitonitis und Volvulus hinzukommen.
Diagnose
Die Diagnose kann bereits intrauterin durch Sonografie oder Kernspintomographie gestellt werden, dann auch unmittelbar nach der Geburt.<ref>T. Riebel, A. Würfel, A. Gasiorek-Wiens: Sonographie kongenitaler Anomalien des Gastrointestinaltraktes. In: Ultraschall in der Medizin. Band 12, Nummer 6, Dezember 1991, S. 283–288, doi:10.1055/s-2007-1005945, PMID 1796288.</ref><ref>P. F. Gunderman, L. A. Shea, B. W. Gray, B. P. Brown: Fetal MRI in management of complicated meconium ileus: Prenatal and surgical imaging. In: Prenatal diagnosis. Band 38, Nummer 9, 08 2018, S. 685–691, doi:10.1002/pd.5296, PMID 29877592.</ref>
Im Röntgenbild (Abdomenübersicht) lassen sich die luftgefüllten Dünndarmschlingen bei luftleerem Dickdarm erkennen. Im Kolonkontrasteinlauf kann das kollabierte oder zu klein entwickelte Kolon (Mikrokolon) und die Höhe der Obstruktion dargestellt werden.<ref name="emed1" /><ref name="Schuster" /><ref name="emed2" />
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:<ref>AAFP</ref><ref name="radiop" /><ref name="Leiber" /><ref name="emed1" />
- Mekoniumpfropfsyndrom (Darmunreife bei ausgeprägter Frühgeburtlichkeit, mütterlicher Präeklampsie, mütterlichem Diabetes mellitus, mütterlicher Einnahme von Magnesiumsulfat, Sepsis und Hypothyreose)
- Milchpfropfsyndrom (Inpissated-milk-Syndrom; Milk Curd Syndrome; Smythe‘s syndrome)
- Neonatal Small Left Colon Syndrome
- Morbus Hirschsprung
- Anorektale Malformation
- Hypoganglionose
- Neuronale intestinale Dysplasie Typ A &B
- Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom<ref>Eintrag zu Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref><ref>W. E. Berdon, D. H. Baker, W. A. Blanc, B. Gay, T. V. Santulli, C. Donovan: Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: a new cause of intestinal obstruction in the newborn. Report of radiologic findings in five newborn girls. In: American Journal of Roentgenology. Band 126, Nummer 5, Mai 1976, S. 957–964, doi:10.2214/ajr.126.5.957, PMID 178239.</ref>
- Distales intestinales Obstruktionssyndrom (Mekoniumileus-Äquivalent-Syndrom), bei Kindern, Jugendlichen mit Mukoviszidose
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung.<ref name="Prüfer">FHA Prüfer, K. Maurer, G. Schweigmann, I. Gaßner: Management bei verzögertem Mekoniumabgang bei Früh- und Neugeborenen. In: Ultraschall in der Medizin – European Journal of Ultrasound. 27, 2006, doi:10.1055/s-2006-953984.</ref><ref>M. Boczar, E. Sawicka, K. Zybert: Meconium ileus in newborns with cystic fibrosis – results of treatment in the group of patients operated on in the years 2000-2014. In: Developmental period medicine. Band 19, Nummer 1, 2015 Jan-Mar, S. 32–40, PMID 26003068.</ref>
Zur Entlastung (und Diagnose) erfolgt als erster Schritt der Einlauf unter Durchleuchtung früher mit Amidotrizoesäure („Gastrografin“), heute mit nichtionischen iodhaltigen Kontrastmitteln, die wegen der Perforationsgefahr als geeigneter gelten. Wird auf diese Weise Mekonium entleert, kann in mehrfachen Einläufen mit warmer, isotoner Kochsalzlösung die Darmpassage wieder hergestellt werden.<ref>M. Sathe, R. Houwen: Meconium ileus in Cystic Fibrosis. In: Journal of cystic fibrosis : official journal of the European Cystic Fibrosis Society. Band 16 Suppl 2, November 2017, S. S32–S39, doi:10.1016/j.jcf.2017.06.007, PMID 28986020 (Review).</ref>
Sonst sowie bei Komplikationen muss das Mekonium operativ entfernt werden.<ref name="Prüfer" />
Heilungsaussichten
Die Prognose hängt von der Grunderkrankung und von vorliegenden Komplikationen ab.<ref name="Berger" />
Literatur
- Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart / New York 1982, S. 7.54, ISBN 3-13-338102-4
- N. S. Parikh, R. Ahlawat: Meconium Ileus. In: StatPearls [Internet], 2019, PMID 30725693 [2]
- J. H. Waldhausen, M. Richards: Meconium Ileus. In: Clinics in Colon and Rectal Surgery. Band 31, Nummer 2, März 2018, S. 121–126, doi:10.1055/s-0037-1609027, PMID 29487495, PMC 5825880 (freier Volltext) (Review).
- S. Stoll-Becker, I. Reiss, G. Hüls, A. Hauch, M. Hermsteiner, L. Gortner: Neonataler Aszites: Mekoniumileus mit Perforation bei Mukoviszidose. In: Klinische Pädiatrie. Band 213, Nummer 1, 2001 Jan–Feb, S. 26–27, doi:10.1055/s-2001-11269, PMID 11225471.
- R. Murshed, L. Spitz, E. Kiely, D. Drake: Meconium ileus: a ten-year review of thirty-six patients. In: European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery.. [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie. Band 7, Nummer 5, Oktober 1997, S. 275–277, doi:10.1055/s-2008-1071170, PMID 9402484.
- C. A. Del Pin, C. Czyrko, M. M. Ziegler, T. F. Scanlin, H. C. Bishop: Management and survival of meconium ileus. A 30-year review. In: Annals of surgery. Band 215, Nummer 2, Februar 1992, S. 179–185, doi:10.1097/00000658-199202000-00014, PMID 1546905, PMC 1242407 (freier Volltext).
Einzelnachweise
<references />