Gangliogliom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D33 | Entartung von Ganglienzellen im Gehirn ICD-O 9505/1 |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9505/1 | Gangliogliom o. n. A. Glioneurom [obs.] Neuroastrozytom [obs.] |
| 9505/3 | Anaplastisches Gangliogliom |
| 9412/1 | Infantiles desmoplastisches Astrozytom Desmoplastisches infantiles Gangliogliom DIG |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
Das Gangliogliom ist ein langsam wachsender hirneigener Tumor, der teils neuronale aber auch gliale Zellen beinhaltet und somit zu den gemischt neuronalen/glialen Tumoren gehört. Nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems werden die Gangliogliome als Grad 1<ref>Gliome. auf den Seiten der Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie der Universitätsmedizin Greifswald</ref><ref>Rutger Juriaan Slegers, Ingmar Blumcke: Low-grade developmental and epilepsy associated brain tumors: a critical update 2020. In: Acta Neuropathologica Communications. Band 8, Nr. 1, 9. März 2020, ISSN 2051-5960, S. 27, doi:10.1186/s40478-020-00904-x, PMID 32151273, PMC 7063704 (freier Volltext).</ref> (histologisch gutartige Tumoren) eingeordnet.
Symptome
Aufgrund der kortikalen Lage verursachen Gangliogliome häufig Epilepsien und sind der häufigste mit einer chronischen Temporallappenepilepsie assoziierte Tumor. Allgemein ist das klinische Erscheinungsbild durch chronische, pharmakoresistente Anfälle geprägt, die oft erst spät als Tumorleiden diagnostiziert werden.<ref name="Neuroonko" />
Häufigkeit und Lokalisation
Gangliogliome sind sehr selten und machen weniger als 2 % der hirneigenen Tumoren aus. Sie können im Prinzip in jeder Altersgruppe auftreten, bevorzugt aber im jungen Erwachsenenalter (etwa zwischen 9 und 25 Jahren). Bei Patienten mit chronischen therapierefraktären fokalen Epilepsien ist es hingegen die häufigste Tumorart.<ref name="Neuroonko">Uwe Schlegel, Michael Weller, Manfred Westphal: Neuroonkologie. 2., überarb. u. erw. Auflage. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-109062-6, S. 28/29.</ref>
Histologisch ist dieser gut differenzierte neuroepithale Tumor durch neoplastische Ganglienzellen und neoplastische Gliazellen charakterisiert – im Vergleich zum Gangliozytom haben sie einen höheren Anteil an Gliazellen. Sie können prinzipiell überall im Zentralnervensystem auftreten, wobei ca. zwei Drittel von ihnen aber im Bereich des Schläfenlappens lokalisiert werden.<ref name="Radiologie">Thomas J. Vogl, Wolfgang Reith, Ernst J. Rummeny: Diagnostische und interventionelle Radiologie. 1. Auflage. Springer, Berlin / Heidelberg 2010, ISBN 978-3-540-87667-0, S. 166/167.</ref>
Differentialdiagnose
Differenzialdiagnosen beinhalten unter anderem den dysembryoplastischen neuroepithelialen Tumor (DNT), das pleomorphe Xanthoastrozytom, sowie das pilozytische Astrozytom, die ebenfalls bevorzugt im Jugendalter auftreten, sowie ein Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT).
Therapie
Therapeutischer Ansatz ist die chirurgische Resektion (Entfernung) des Tumors; symptomatische Gangliogliome werden extirpiert. Bei inkompletter Resektion sind jahrelange stabile Verläufe nach der Operation möglich; Rezidive (Wiederauftreten) kommen vor.<ref>Peter Berlit: Klinische Neurologie. 3., erw. und vollst. überarb. Auflage. Springer, Berlin / Heidelberg 2011, ISBN 978-3-642-16919-9, S. 702.</ref>
Eine regelmäßige klinisch epileptologische Nachsorge mit Dokumentation der Anfallssituation und regelmäßige kernspintomografische Kontrollen, sind erforderlich.<ref>Peter Berlit: Therapielexikon Neurologie. 1. Auflage. Springer, Berlin / Heidelberg 2004, ISBN 3-540-67137-4, S. 482/483.</ref>
Anaplastisches Gangliogliom
Das anaplastische Gangliogliom ist eine maligne (gliöse) Variante des Ganglioglioms und zeichnet sich durch fehlende Differenzierung aus. Diese entstehen in der Regel aus zuvor niedriggradigen Tumoren (WHO Grad 3). Sie sind auch unter den Gangliogliomen sehr selten (etwa 3–5 % aller Gangliogliome).<ref>Uwe Schlegel, Michael Weller, Manfred Westphal: Neuroonkologie. 2., überarb. u. erw. Auflage. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-109062-6, S. 226.</ref> Die Rezidivrate bei dieser Form ist wesentlich höher.<ref>Dieter-Karsten Böker, H.-D. Mennel, Paul Hermanek: Klassifikation maligner Tumoren des ZNS und der Augen. 1. Auflage. Springer, Berlin 2002, ISBN 3-540-42620-5, S. 31/32.</ref> In der aktuellen WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems wird das anaplastische Gangliogliom nicht aufgeführt. Seine Existenz als eigene Tumor-Entität wird seit längerer Zeit kontrovers diskutiert. Eine aktuelle Arbeit stellt dar, dass sich hinter der Diagnose "anaplastisches Gangliogliom" in Wirklichkeit diverse andere Entitäten verbergen.<ref>Annekathrin Reinhardt, Kristin Pfister, Daniel Schrimpf, Damian Stichel, Felix Sahm, David E. Reuss, David Capper, Annika K. Wefers, Azadeh Ebrahimi, Martin Sill, Joerg Felsberg, Guido Reifenberger, Albert Becker, Marco Prinz, Ori Staszewski, Christian Hartmann, Jens Schittenhelm, Dorothee Gramatzki, Michael Weller, Adriana Olar, Elisabeth Jane Rushing, Markus Bergmann, Michael A. Farrell, Ingmar Blümcke, Roland Coras, Jan Beckervordersandforth, Se Hoon Kim, Fabio Rogerio, Petia S. Dimova, Pitt Niehusmann, Andreas Unterberg, Michael Platten, Stefan M. Pfister, Wolfgang Wick, Christel Herold-Mende, Andreas von Deimling: Anaplastic ganglioglioma-A diagnosis comprising several distinct tumour types. In: Neuropathology and Applied Neurobiology. Band 48, Nr. 7, Dezember 2022, ISSN 1365-2990, S. e12847, doi:10.1111/nan.12847, PMID 35977725.</ref>
Desmoplastisches infantiles Gangliogliom
Aufgrund seiner charakteristischen klinischen und neuropathologischen Merkmale wurde dieser seltene Tumor in die WHO-Liste aufgenommen (1993); Grad 1.<ref>S. Hahn, W. Schmiegel, Detlev Ganten, Klaus Ruckpaul: Molekularmedizinische Grundlagen von nicht-hereditären Tumorerkrankungen. 1. Auflage. Springer, 2002, ISBN 3-540-41577-7, S. 16.</ref> Dieser Tumor tritt überwiegend in den ersten beiden Lebensjahren auf und ist in den Großhirnhemisphären lokalisiert. Im Säuglingsalter fällt es durch Makrozephalie und/oder komplex fokale Anfälle auf.<ref name="Radiologie" /> Weiteres siehe unter Desmoplastisches infantiles Gangliogliom.
Literatur
- Uwe Schlegel, Michael Weller, Manfred Westphal: Neuroonkologie. 2., überarb. u. erw. Auflage. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-109062-6, S. 28–29.
Weblinks
- Gangliogliom. zemodi.de; mit Bildern.
Einzelnachweise
<references />