Malrotation

Klassifikation nach ICD-10
Q43.3	Angeborene Fehlbildungen, die die Darmfixation betreffen
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Malrotation (, ‚schädlich‘, ‚bösartig‘ und ) wird eine Störung der Drehung des Dünn- und Dickdarmes in der Embryonalentwicklung bezeichnet.

Diese Lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben, aber auch z. B. zu einer (intermittierenden) Kompression des Duodenums (Duodenalstenose, Arteria-mesenterica-superior-Syndrom) führen.

Vorkommen

Die Häufigkeit wird mit 1:500 Lebendgeburten angegeben, doppelt so häufig bei Jungen vorkommend.<ref>S. Aslanabadi, A. Ghalehgolab-Behbahan, M. Jamshidi, P. Veisi, S. Zarrintan: Intestinal malrotations. A review and report of thirty cases. In: Folia Morphol. Band 66, Warschau 2007, S. 277–282.</ref>

Im Rahmen von Syndromen:<ref name=Leiber></ref>

• Apple-peel-Syndrom
• De-Grouchy-Syndrom
• Familiäre intestinale Malrotation<ref>Eintrag zu Familiäre intestinale Malrotation. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
• Ivemark-Symptomenkomplex
• Kapur-Toriello-Syndrom, Synonym: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Kardiopathie – intestinale Malrotation<ref>Eintrag zu Kapur-Toriello-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
• Martínez-Frías-Syndrom
• McKusick-Kaufman-Syndrom
• Mcpherson-Clemens-Syndrom, Synonym: Duodenale und extrahepatische Gallengangatresie – hypoplastisches Pankreas – intestinale Malrotation<ref>Eintrag zu Lippen-Kiefer-Gaumenspalte-intestinale Malrotation-Kardiopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>
• Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
• Pätau-Syndrom
• Prune-Belly-Syndrom
• Katzenaugen-Syndrom

Bei etwa der Hälfte besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen:<ref>Radiopaedia</ref>

• Duodenalatresie, Duodenalstenose
• angeborene Zwerchfellhernie
• Gastroschisis, Omphalozele
• Heterotaxie
• Choanalatresie

Einteilung

Formen nach Grob:

• Nonrotation = 90°-Rotation (Ausbleiben der 2. und 3. Drehung)
• Malrotation I = 180°-Rotation (Ausbleiben der 3. Drehung)
• Malrotation II = inverse (lat. , ‚Umkehrung‘ / ‚umkehrbare‘, ‚umgekehrte‘) 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung

Symptome

Akute bzw. immer wiederkehrende Bauchschmerzen im Kleinkindes- und Kindesalter mit beginnendem oder unvollständigem Darmverschluss durch Volvulus (lat. ) des Darmes.

Mitunter treten Beschwerden erst beim Erwachsenen auf.<ref>D. Perez, T. Frick, A. Schierz: Intestinale Malrotation mit Dünndarmileus beim Erwachsenen. In: Viszeralchirurgie. Band 40, 2005, S. 141, doi:10.1055/s-2005-836398.</ref>

Therapie

Chirurgische Lösung von störenden Bändern und Verwachsungen sowie Fixierung des Darmes in der „Prozedur nach Ladd“.<ref>K. D. Bass, S. S. Rothenberg, J. H. Chang: Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. In: Journal of Pediatric Surgery. Band 33, Nr. 2, 1998, S. 279–281 (doi:10.1016/S0022-3468(98)90447-X, PMID 9498402).</ref>

Literatur

• M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 1982, ISBN 3-13-338102-4.
• W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, Berlin u. a. 1996, ISBN 3-540-60224-0.

Weblinks

• emedicine

Einzelnachweise

<references />