Polymyositis

Klassifikation nach ICD-10
M33.2	Polymyositis
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11 Die Polymyositis (von griechisch poly ‚viel‘, und „Myositis“ ‚Muskelentzündung‘) ist eine systemische entzündliche Erkrankung der Skelettmuskeln (Idiopathische entzündliche Myopathie) mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration. Sie wird den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen zugeordnet, speziell zu den Kollagenosen. Die Ursache (Ätiologie) ist unbekannt. Im Falle einer Beteiligung der Haut spricht man von Dermatomyositis.

Formen

Man unterscheidet fünf Formen der Polymyositis:

	Form	Häufigkeit
Gruppe 1	primäre idiopathische Polymyositis	33 % der Fälle
Gruppe 2	primäre idiopathische Dermatomyositis	33 %
Gruppe 3	paraneoplastische Polymyositis oder Dermatomyositis: Begleiterkrankung bei Tumoren der Lunge, des Ovars, der Mamma, des Gastrointestinaltraktes und bei myeloproliferativen Erkrankungen	8 %
Gruppe 4	kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis	5–10 %
Gruppe 5	Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen	20 %

Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermatomyositis (zuerst beschrieben von Heinrich Unverricht) bzw. Polymyositis (zuerst beschrieben von Ernst L. Wagner) häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.

Bei den Polymyositiden dominiert eine Typ-2-Muskelfaseratrophie.<ref name="Zierz">Tobias Müller, Stephan Zierz: Pathologie der Skelettmuskulatur. In: Stephan Zierz (Hrsg.): Referenz-Reihe Neurologie: Klinische Neurologie: Muskelerkrankungen. Thieme Stuttgart 2014, DOI:10.1055/b-0034-97105, S. 41.</ref>

Symptome

• Muskelschwäche
• Muskelkater
• unspezifische Entzündungszeichen (CRP, Fieber, Blutsenkungsreaktion)
• Arthralgien
• evtl. Raynaud-Syndrom
• evtl. Schluckstörungen u. Beteiligung innerer Organe

Im Falle der Dermatomyositis sieht man folgende Hauterscheinungen:

• lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen
• periorbitales Ödem
• lokales Erythem
• schuppende ekzematöse Dermatitis.

Labordiagnostisch findet man erhöhte Muskelenzymwerte. Der Nachweis von Autoantikörpern ist möglich, z. B. Anti-Jo1-Antikörper.

Prognose

Die Mortalität ist um den Faktor 4 erhöht. Häufigste Todesursache sind Herz- und Lungenerkrankungen.

Die Hälfte der Betroffenen kann die Kortikoidtherapie nach fünf Jahren absetzen und erreicht eine vollständige Heilung, wobei eine Schwäche der Muskulatur zurückbleiben kann. Bei 30 % kommt die Erkrankung zum Stillstand. Etwa 20 % erleiden eine Verschlechterung trotz Therapie.

Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato- bzw. Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.

Therapie

Die Erkrankung erfordert eine körperliche Schonung. Als Therapiemittel der Wahl werden Kortikosteroide (Prednison) eingesetzt. Darüber hinaus können Immunsuppressiva und Immunglobuline verabreicht werden.

Langfristig ist eine Krankengymnastik anzustreben.

Siehe auch

• Sporadische Einschlusskörpermyositis

Weblinks

• Homepage der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e. V.

Einzelnachweise

<references />