Cogan-I-Syndrom
Das Cogan-I-Syndrom, oft auch Oculovestibuloauditorisches Syndrom oder einfach nur Cogan-Syndrom genannt, ist ein seltenes, audio-vestibuläres Krankheitsbild des Innenohres mit Beteiligung der Augen, dessen Ursache in einer Autoimmunreaktion vermutet wird. Seine Benennung geht auf den US-amerikanischen Augenarzt David Glendering Cogan (1908–1993) zurück, der 1945 erstmals das komplette Krankheitsbild mit Entzündung der Hornhaut, einer sogenannten interstitiellen Keratitis, Schwerhörigkeit und Schwindel beschrieb.<ref name="Cogan" />
Ursache
Die genaue Ursache der Krankheit ist bislang nicht bekannt. Vermutet werden vaskuläre Entzündungsprozesse (Vaskulitis).<ref name="Leitlinien" /><ref name="Sachsenweger" />
Symptome
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H16.3 | Interstitielle und tiefe Keratitis |
| H90.3 | Innenohrschwerhörigkeit |
| H93.1 | Tinnitus |
| H81.3 | peripher-vestibulärer Schwindel |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Auftreten und der Verlauf der Erkrankung sind sehr unterschiedlich. Die Symptome können gleichzeitig oder auch aufeinanderfolgend auftreten. Die Verteilung der Ohr- und Augensymptome als Erstbefund sind etwa gleich häufig.<ref name="Vollertsen" /> Die Veränderungen treten akut oder über Jahre hinweg schubweise auf.<ref name="Migliori" /><ref name="Gluth" />
Ohren
Fast alle Patienten sind von Hörverlusten betroffen, die in 25–50 % der Fälle bis zu einer Taubheit führen können. Tinnitus und Schwindel sind ebenfalls häufig begleitend.
Augen
Die okuläre Symptomatik besteht neben einer Keratitis häufig aus Episkleritis, Skleritis und Panuveitis.<ref name=Zierhut1 /> In der Regel treten die krankhaften Veränderungen beidseitig auf und variieren nach Schweregrad, Therapierbarkeit und Dauer. Eine anhaltende Visusminderung stellt sich jedoch, ausgenommen beim Auftreten von Skleritis und Panuveitis, meist nicht ein.<ref name=Zierhut />
Allgemeine Symptomatik
An allgemeinen Symptomen werden Fieber, Arthritiden, Myalgien, Lymphknotenschwellungen, Polyneuropathie, bei etwa 10–20 % der Patienten lokalisierte und generalisierte Vaskulitis im Bereich von zum Beispiel Aorta, Myokard, ZNS, Niere beschrieben. Diese Symptomatik ist für die Letalität des Cogan-I-Syndroms von etwa 10 % verantwortlich.<ref name="Dorn" />
Diagnostik
Die Diagnose muss überwiegend anhand der klinischen Befunde gestellt werden. Liegen keine signifikanten okulären Anzeichen vor, gestaltet sich die Diagnose des Cogan-I-Syndroms schwierig: die typischen Ohrbefunde „oft schubweise Hörminderung, Schwindel, Tinnitus“ sind besonders bei fehlenden Augenbefunden schwierig vom Morbus Menière abzugrenzen.<ref name="Seli" />
Therapie
Therapeutisch werden bei akut aufgetretener Erkrankung Hochdosiscortisongaben eingesetzt.<ref name="Dorn" /> Bei verstärkter Symptomatik mit allgemeinen Symptomen finden Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Azathioprin u. a. Verwendung.<ref name="Allen" /> Eine Plasmapherese hat in Einzelfällen erhebliche Besserung gebracht. Es gibt Hinweise, dass vor allem bei Kindern nur eine frühzeitig einsetzende Behandlung (bis 2 Wochen nach Auftreten) den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen kann.<ref name="Vollertsen" /> Der Ausgleich der Schwerhörigkeit erfolgt ansonsten konventionell mit einem Hörgerät oder einem Cochleaimplantat.
Abgrenzung
Das Cogan-I-Syndrom wird häufig abgekürzt nur als Cogan-Syndrom bezeichnet. Sein Namensgeber hat 1952 ein weiteres Krankheitsbild beschrieben, die Okulomotorische Apraxie, die gelegentlich auch Cogan-II-Syndrom genannt wird. Eine weitere unabhängige Augenkrankheit wird als Cogan-Reese-Syndrom geführt, auch als Iris-Naevus-Syndrom, Bestandteil des Iridokorneales endotheliales Syndroms (ICE), bekannt. Es handelt sich jedoch bei allen drei Erkrankungen um unterschiedliche und eigenständige Krankheitsbilder.
Einzelnachweise
<references> <ref name="Cogan">David C. Cogan: Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms. In: Archives of Ophthalmology. Bd. 33, Nr. 2, 1945, ISSN 0093-0326, S. 144–149, doi:10.1001/archopht.1945.00890140064007.</ref> <ref name="Zierhut1">M. Zierhut, T. Schlote, T. Daikeler, N. Stübiger, I. Kötter, D. Bless: <templatestyles src="Webarchiv/styles.css" />Okuläre Manifestation beim Cogan-I-Syndrom. ( des Vorlage:IconExternal vom 26. September 2006 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis. Abstracts zu: 96. Jahrestagung der DOG. 1998.</ref> <ref name="Leitlinien">Kommission „Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie“: Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 4. überarbeitete Auflage. Georg Thieme, Stuttgart u. a. 2008, ISBN 978-3-13-132414-6, S. 654 ff., online.</ref> <ref name="Sachsenweger">Rudolf Sachsenweger (Hrsg.): Neuroophthalmologie. 3., überarbeitete Auflage. Thieme, Stuttgart u. a. 1982, ISBN 3-13-531003-5, S. 514.</ref> <ref name="Zierhut">Manfred Zierhut, Torsten Schlote, Nicole Stübiger, Thomas Daikeler, Ina Kötter, Dominik Bless, Assen Koitschev: Cogan-I-Syndrom: Klinik, Therapie und Prognose. In: Der Ophthalmologe. Band 97, Nr. 3, 2000, ISSN 0941-293X, S. 197–202, doi:10.1007/s003470050514.</ref> <ref name="Vollertsen">Randall S. Vollertsen, Thomas J. MacDonald, Brian R. Younge, Peter M. Banks, Anthony W. Stanson, Duane M. Ilstrup: Cogan's syndrom: 18 cases and a review of literature. In: Mayo Clinic Proceedings. Band 61, Nr. 5, 1986, ISSN 0025-6196, S. 344–361, doi:10.1016/S0025-6196(12)61951-X, PMID 3486332.</ref> <ref name="Seli">O. Selivanova, B. R. Haxel, W. J. Mann: Das Cogan-Syndrom. In: HNO. Band 54, Nr. 8, 2006, ISSN 0017-6192, S. 619–623, doi:10.1007/s00106-005-1316-0.</ref> <ref name="Dorn">Alexandra Dorn, Ali Baghai, Gerhard Dockter, Klaus Wilhelm Ruprecht, Friedrich Carl Sitzmann: Das Cogan-I-Syndrom. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Band 143, 1995, ISSN 0026-9298, S. 328–333.</ref> <ref name="Allen">Nancy B. Allen, C. Christine Cox, Mary R. Jacobs, Rex M. McCallum, Barton F. Haynes, Joseph Kisslo, Michael Cobo: Use of immunosuppressive agents in the treatment of severe ocular and vascular manifestations of Cogan's syndrome. In: The American Journal of Medicine. Band 88, Nr. 3, 1990, ISSN 1548-2766, S. 296–301, doi:10.1016/0002-9343(90)90157-9, PMID 2309745.</ref> <ref name="Migliori">G. Migliori, E. Battisti, M. Pari, N. Vitelli, C. Cingolani: A shifty diagnosis: Cogan's syndrome. A case report and review of the literature. In: Acta Otorhinolaryngologica Italica. Bd. 29, Nr. 2, 2009, ISSN 0392-100X, S. 108–113, PMID=20111622, online (PDF; 2,3 MB).</ref> <ref name="Gluth">Michael B. Gluth, Keith H. Baratz, Eric L. Matteson, Colin L. W. Driscoll: Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. In: Mayo Clinic Proceedings. Bd. 81, Nr. 4, 2006, ISSN 0025-6196, S. 483–488, doi:10.4065/81.4.483, PMID 16610568.</ref> </references> Vorlage:Hinweisbaustein
