Mitochondrialer Phosphat-Transporter
| Mitochondrialer Phosphat-Transporter | ||
|---|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 313 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Transmembranprotein (6 TMS) | |
| Isoformen | A, B | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | SLC25A3 | |
| Externe IDs | ||
| Transporter-Klassifikation | ||
| TCDB | 2.A.29.4.2 | |
| Bezeichnung | Mitochondrialer Carrier | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Hovergen | |
| Übergeordnetes Taxon | Eukaryoten<ref>Homologe bei inParanoid</ref> | |
Der mitochondriale Phosphat-Transporter (PiC, PTP) ist das Protein in der Mitochondrien-Membran der Eukaryoten, das den Transport von Phosphat-Ionen aus dem Zytosol in die Mitochondrien katalysiert. Er ist Teil der Atmungskette und gehört zu den mitochondrialen Carriern. Die Transportgleichung lautet:<ref>UniProt Q00325</ref>
- Phosphat(außen) + H+(außen) ⇒ Phosphat(innen) + H+(innen)
Mutationen im SLC25A3-Gen sind Ursache für eine seltene Erbkrankheit, bei der die Neugeborenen innerhalb eines Jahrs an Kardiomyopathien und Übersäuerung sterben. Vermutlich spielt PiC auch die Hauptrolle bei der Entstehung von Reperfusionsschaden nach Ischämie.<ref>Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref>
Weiterführende Literatur
- Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2
- Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2
Weblinks
- Eintrag zu Hypertrophe Kardiomyopathie - Muskelhypotonie - Laktatazidose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum
Einzelnachweise
<references />