Coproporphyrinogen-Oxidase

Coproporphyrinogen-Oxidase
	Coproporphyrinogen-Oxidase
	Coproporphyrinogen-Oxidase
	Vorhandene Strukturdaten: 2aex
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	344 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Homodimer
Bezeichner
Gen-Namen	CPOX, CPO, CPX, HCP
Externe IDs	OMIM: 612732; UniProt P36551; MGI: 104841;
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	1.3.3.3, Oxidoreduktase
Reaktionsart	Oxidative Decarboxylierung
Substrat	Coproporphyrinogen III + O2 + 2 H+
Produkte	Protoporphyrinogen IX + 2 CO2 + 2 H2O
Vorkommen
Homologie-Familie	CPOX
	Orthologe

Coproporphyrinogen-Oxidase (CPOX) ist das Enzym, das die Oxidation von Coproporphyrinogen III zu Protoporphyrinogen IX katalysiert, eine Teilreaktion bei der Biosynthese der Porphyrine, die in allen Lebewesen stattfindet. In Eukaryoten wird vorher das Substrat aus dem Zytosol in den Raum zwischen der inneren und äußeren Membran der Mitochondrien transportiert, der beteiligte Transporter ist noch unbekannt. Beim Menschen können Mutationen am CPOX-Gen zu CPOX-Mangel und damit zu hereditärer Koproporphyrie führen.<ref>UniProt P36551</ref><ref>Jassal, D’Eustachio / reactome: Translocation of coproporphyrinogen III from the cytosol to the mitochondrial intermembrane space</ref>

Katalysierte Reaktion

Coproporphyrinogen III + O₂ + 2 H⁺ ⇒
⇒ Protoporphyrinogen IX + 2 CO₂ + 2 H₂O

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Porphyrinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien