Porphobilinogen

Strukturformel
	Datei:Porphobilinogen.png
Allgemeines
Name	Porphobilinogen
Andere Namen	3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propionsäure
Summenformel	C10H14N2O4
Kurzbeschreibung	rosafarbene Kristalle (Monohydrat)<ref name="roempp">Eintrag zu Porphobilinogen. In: Römpp Online. Georg Thieme VerlagVorlage:Abrufdatum</ref>
Externe Identifikatoren/Datenbanken
EG-Nummer	207-666-3
ECHA-InfoCard	100.006.970
PubChem	1021
ChemSpider	995
DrugBank	DB02272
Wikidata	[[:d:Lua-Fehler in Modul:Wikidata, Zeile 1464: attempt to index field 'wikibase' (a nil value)\|Lua-Fehler in Modul:Wikidata, Zeile 1464: attempt to index field 'wikibase' (a nil value)]]
Eigenschaften
Molare Masse	226,23 g·mol−1
Aggregatzustand	fest
Schmelzpunkt	172–175 °C<ref name="roempp" />
Löslichkeit	schlecht in Wasser<ref name="roempp" />
Sicherheitshinweise
GHS-Gefahrstoffkennzeichnung<ref name="Sigma">Datenblatt Vorlage:Linktext-Check bei Sigma-AldrichVorlage:Abrufdatum (PDF).</ref> Achtung	Gefahrensymbol
	Gefahrensymbol
H- und P-Sätze	H: 315‐319‐335
	P: 261‐305+351+338<ref name="Sigma" />
	Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen (0 °C, 1000 hPa).

Porphobilinogen (PBG) ist eine Vorstufe des Häm in der Porphyrinsynthese<ref name="MERCK_Index">The Merck Index: An Encyclopedia of Chemicals, Drugs, and Biologicals. 14. Auflage. Merck & Co., Whitehouse Station NJ, 2006, ISBN 978-0-911910-00-1, S. 1313.</ref> und stellt einen bedeutenden Baustein zum biosynthetischen Aufbau von Porphyrinen, Hydroporphyrinen und Corrinen dar.<ref name="roempp" /> Es wird gebildet aus zwei Molekülen 5-Aminolävulinsäure (ALA) unter Abspaltung von Wasser, das katalysierende Enzym ist hier die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase:

Reaktion von 5-Aminolävulinat zu Porphobilinogen

Vier Moleküle PBG werden im nächsten Schritt mittels Porphobilinogen-Deaminase zu Hydroxymethylbilan polymerisiert.

Porphobilinogen kann im Falle von Porphyrie im Urin nachgewiesen werden.<ref name="roempp" /> Blei hemmt die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase,<ref>Rainer Braun: Spezielle Toxikologie für Chemiker: eine Auswahl toxischer Substanzen. Vieweg+Teubner Verlag, 1999, ISBN 978-3-519-03538-1, S. 38.</ref> weshalb ein erhöhter Spiegel von ALA in Harn und Blut auf eine Bleivergiftung hinweist.<ref>Jan Koolman, Klaus-Heinrich Röhm: Taschenatlas der Biochemie. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, 2003, ISBN 978-3-13-759403-1, S. 192.</ref>

Einzelnachweise