Gorham-Stout-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M89.5-	Osteolyse, jede Lokalisation
D18.1-	Lymphangiom, jede Lokalisation
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Datei:Gorham's disease.jpg

Rundlicher Knochendefekt der Schädelkalotte bei Gorham-Stout-Syndrom. Oben Röntgen und Computertomographie, unten Magnetresonanztomographie.

Das Gorham-Stout-Syndrom (GSS), auch Gorham-Stout-Krankheit oder englisch vanishing bone disease genannt, ist eine äußerst seltene Krankheit, bei der einer bis viele Knochen aufgelöst und durch Lymphgewebe ersetzt werden. Das Gorham-Stout-Syndrom wurde erstmals 1955 von den US-amerikanischen Pathologen L. Whittington Gorham (1885–1968) und Arthur Purdy Stout (1885–1967) beschrieben,<ref>L. W. Gorham und A. P. Stout: Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone); its relation to hemangiomatosis. (Memento des Vorlage:IconExternal vom 13. Oktober 2008 im Internet Archive) Datei:Pictogram voting info.svg Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.ejbjs.org In: Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume) 37, 1955, S. 985–1004. PMID 13263344</ref> nach denen die Krankheit auch benannt ist.

Ätiologie

Die Ursache des Gorham-Stout-Syndroms, bei dem es durch idiopathische angiomatöse Proliferationen im Knochen zu einer fortschreitenden Knochenresorption<ref>Kristian Nikolaus Schneider, Georg Gosheger, Dimosthenis Andreou: Klinischer Schnappschuss: Gorham-Stout-Syndrom. In: Deutsches Ärzteblatt. Band 116, Heft 29 f., (22. Juli) 2019, S. 507.</ref> kommt, ist noch weitgehend unklar. Interleukin-6 spielt als Botenstoff bei der Erkrankung offensichtlich eine wesentliche Rolle.<ref>R. D. Devlin u. a.: Interleukin-6: a potential mediator of the massive osteolysis in patients with Gorham-Stout disease. In: J Clin Endocr 81, 1996, S. 1893–1897. PMID 8626854</ref> Es wird eine gesteigerte Osteoklastenaktivität oder Angiomatose vermutet. Die Erkrankung ist äußerst selten. Es gibt etwa 200 dokumentierte Fälle.

Komplikationen

• Chylothorax
• Befall der Wirbelsäule

Therapie

Es gibt derzeit noch kein allgemein anerkanntes Behandlungsschema für das Gorham-Stout-Syndrom. Die Gabe von Bisphosphonaten, Interferon-α2b, Strahlen- und Chemotherapie sowie operative Eingriffe (Pleurodese im Fall eines Chylothorax) sind als Interventionen beschrieben.

Die Behandlung (als Off-Label-Use) mit Bisphosphonaten (etwa Zoledronsäure) zeigte nach mehrjähriger Anwendung Besserungen der Symptomatik.<ref>Kristian Nikolaus Schneider, Georg Gosheger, Dimosthenis Andreou: Klinischer Schnappschuss: Gorham-Stout-Syndrom. 2019.</ref>

Weblinks

• Eintrag zu Gorham-Stout-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum
• Gorham-Stout-Syndrom. In: . (englisch)
• Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance - Europe (englisch / mehrsprachig)
• Gorham-Stout-Syndrom Datenbank (englisch)

Einzelnachweise

<references/>