Swyer-James-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| J43.0 | McLeod-Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Vorlage:Infobox International Classification of Diseases 11
Das Swyer-James-Syndrom (Synonyme: SJS; Swyer-James-Macleod-Syndrom, SJMS; Syndrom der einseitig hellen Lunge) ist das Syndrom der einseitig hypertransparenten (vermehrt strahlendurchlässigen) Lunge im Röntgenbild.<ref>Maximilian Reiser, Fritz-Peter Kuhn, Jürgen Debus: Duale Reihe Radiologie. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, S. 180 f.</ref><ref>emedicine</ref><ref name="Leiber"></ref>
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1953 durch den kanadischen Arzt Paul Robert Swyer und den US-amerikanischen Radiologen G. C. W. James 1953<ref>P. R. Swyer, G. C. James: A case of unilateral pulmonary emphysema. In: Thorax. Band 8, Nummer 2, Juni 1953, S. 133–136, doi:10.1136/thx.8.2.133, PMID 13077508, PMC 1019253 (freier Volltext).</ref> und im Jahr darauf durch den englischen Lungenarzt William Mathiseon Macleod.<ref>W. M. MacLeod: Abnormal transradiancy of one lung. In: Thorax. Band 9, Nummer 2, Juni 1954, S. 147–153, doi:10.1136/thx.9.2.147, PMID 13179127, PMC 1019360 (freier Volltext).</ref>
Das Swyer-James-Syndrom ist eine seltene Variante einer postinfektiösen Bronchiolitis obliterans.<ref>A Fertl, K Häußinger, MacLeod-Swyer-James-Syndrom – eine seltene Ursache einer chronisch obstruktiven Atemwegserkrankung, Pneumologie 2009; 63 – P15 doi:10.1055/s-0029-1214021</ref> Sie zählt zu den chronisch obstruktiven Atemwegserkrankungen.
Hierbei kommt es zu einer Hypoplasie der Lunge inklusive deren Gefäßarchitektur im frühen Kindesalter. Ursächlich wird eine frühkindliche Pneumonie angenommen.<ref>O. Tutar, D. E. Tekcan u. a.: Adult diagnosis of Swyer-James-Macleod syndrome. In: BMJ Case Reports. Band 2012, ISSN 1757-790X. doi:10.1136/bcr-2012-007349. PMID 23230247.</ref> Das SJMS ist eine unheilbare Atemwegserkrankung mit Einschränkung der Lungenfunktion.
Das Syndrom ist bei gleichlautender Bezeichnung in der Internationalen Klassifikation ICD-10 nicht mit dem McLeod-Syndrom zu verwechseln.
Klinische Erscheinung
Die Symptome sind ähnlich wie bei einer chronisch obstruktiven Bronchitis oder der Mukoviszidose mit rezidivierenden Infekten, Auswurf und Belastungsdyspnoe.
Die Krankheit beginnt als obliterative Bronchiolitis mit begleitender Vaskulitis, häufig nach Infektionen durch Adenovirus, Masern oder Pertussis.<ref>C. F. Erkasar, C. E. Caglar u. a.: Bilateral Swyer-James (Macleod's) syndrome. In: Indian journal of pediatrics. Band 69, Nummer 5, Mai 2002, S. 433–435, ISSN 0019-5456. PMID 12061679.</ref>
Diagnostik
Im konventionellen Röntgenbild (Röntgen-Thorax) fällt die einseitig erhöhte Strahlentransparenz und Gefäßarmut der betroffenen Seite auf. Weitere Kriterien sind Verlagerung des Herzens zur gesunden Seite, herabgesetzte Beweglichkeit des Zwerchfells der betroffenen Seite sowie Bronchiektasie.<ref name="Leiber" />
Die Befunde sind auch in der Schnittbilddiagnostik wie MRT oder CT nachweisbar.
Literatur
- W. Schuster, D. Färber: Kinderradiologie: Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl. 1996, Springer, ISBN 3-540-15944-4
- D. Machado, F. Lima, C. Marques, R. Monteiro: Swyer-James-Macleod syndrome as a rare cause of unilateral hyperlucent lung: Three case reports. In: Medicine. Band 98, Nummer 6, Februar 2019, S. e14269, doi:10.1097/MD.0000000000014269, PMID 30732141, PMC 6380820 (freier Volltext).
- S. Hamada, M. Tsukino: Swyer-James-Macleod Syndrome: The Differential Diagnosis of Unilateral Hyperlucency. In: Internal medicine. Band 57, Nummer 17, 09 2018, S. 2591–2592, doi:10.2169/internalmedicine.0725-17, PMID 29709951, PMC 6172534 (freier Volltext).
Einzelnachweise
<references />