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{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q44.6
| 01-BEZEICHNUNG = Zystenleber
}}
[[Datei:Zystenleber 80M - CT KM pv - 001.jpg|mini|Zystenleber in der Computertomographie. Bei dem Patienten fanden sich allenfalls minimale, kleine Zysten in den Nieren und anderen Organen, so dass sich nicht das Bild einer autosomal-dominanten polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) ergab, sondern eher das einer (isolierten) polyzystischen Lebererkrankung (PCLD). Eine genetische Abklärung konnte jedoch nicht erfolgen.]]
Als '''Zystenleber''', auch '''polyzystische Leber''' oder '''zystische Leberkrankheit''' genannt, bezeichnet man eine meist angeborene [[Fehlbildung]] der [[Leber]], bei der dieses [[Organ (Biologie)|Organ]] mit einer Vielzahl von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen ([[Zyste (Medizin)|Zysten]]) durchsetzt ist. Die Zystenleber wird zu den gutartigen ([[Benignität|benignen]]) [[Tumor]]en gezählt.

Im Gegensatz zu der sehr häufig auftretenden [[Leberzyste]], die meist ein harmloser Zufallsbefund der Leber mit einer Zyste darstellt, ist die Zystenleber eine relativ seltene ernsthafte Erkrankung.<ref name="russell">R. T. Russell, C. W. Pinson: ''Surgical management of polycystic liver disease.'' In: ''World J Gastroenterol'', 13, 2007, S. 5052–5059; [http://www.wjgnet.com/1007-9327/13/5052.asp wjgnet.com].</ref>

== Ätiologie und Prävalenz ==
Die zystische Leberkrankheit kann sowohl [[Genetik|genetische]] ([[autosom]]al-[[Dominanz (Genetik)|dominanter]] [[Erbgang (Biologie)|Erbgang]]) Ursachen haben als auch sporadisch auftreten. Die [[Prävalenz]] ist nicht genau bekannt. Von der Erkrankung sind meist Frauen ab dem vierzigsten Lebensjahr betroffen.<ref name="orpha">{{Orphanet |ID=2924 |Name=Lebererkrankheit, isolierte polyzystische |Abruf=2008-11-02 }}</ref>

Die häufige Ursache für die zystische Leberkrankheit ist die [[Zystenniere|autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung]] (ADPKD).<ref>I. D. A. d’Agata u. a.: ''Combined cystic disease of the liver and kidney.'' In: ''Sem Liver Dis'', 14, 1994, S. 215–228. PMID 7939783</ref><ref name="milut">J.Milutinovic u. a.: ''Liver cysts in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease.'' In: ''Am J Med'', 68, 1980, S. 741–744. PMID 7377224</ref> Als [[systemische Erkrankung]] befällt die ADPKD sehr häufig auch die Leber, weshalb bei Patienten mit ADPKD in etwa 75 % der Fälle auch eine Zystenleber diagnostiziert wird.<ref>A. C. Ong und P. C. Harris: ''Molecular pathogenesis of ADPKD: the polycystin complex gets complex.'' In: ''[[Kidney Int]]''. 67, 2005, S. 1234–1247. PMID 15780076</ref><ref>U. Faber: [https://d-nb.info/961993413 ''Langzeitverlauf bei Adulter Polyzystischer Nierendegeneration nach Nierentransplantation.''] Dissertation, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, 2000.</ref>

== Polyzystische Lebererkrankung ==
Während der größte Teil der Zystenleber-Erkrankungen ihre Ursache in der genetisch bedingten ADPKD hat, gibt es eine von der ADPKD unabhängige, ebenfalls autosomal-dominante Ursache für eine Zystenleber.<ref>G. T. Everson u. a.: ''Polycystic disease of the liver.'' In: ''[[Hepatology]]'' 40, 2004, S. 774–782. PMID 15382167</ref> In diesem Fall spricht man von einer '''polyzystischen Lebererkrankung''' ('''PCLD'''). Der genetische Hintergrund für die PCLD sind [[Mutation]]en auf [[Chromosom 19 (Mensch)|Chromosom 19]], [[Genlocus]] p13.2–p13.1 oder [[Chromosom 6 (Mensch)|Chromosom 6]], Genlocus 21.

Auf Chromosom 19 befindet sich beim Menschen das [[PRKCSH]]-Gen, auch G19P1- oder PCLD-Gen genannt. Dieses Gen kodiert das ''[[Proteinkinase C]] Substrat 80K-H''.<ref>J. P. H. Drenth u. a.: ''Germline mutations in PRKCSH are associated with autosomal dominant polycystic liver disease.'' In: ''[[Nature Genetics]]'', 33, 2003, S. 345–348. PMID 12577059</ref><ref>A. Li u. a.: ''Mutations in PRKCSH cause isolated autosomal dominant polycystic liver disease.'' In: ''Am. J. Hum. Genet.'', 72, 2003, S. 691–703. PMID 12529853</ref><ref>D. M. Reynolds u. a.: ''Identification of a locus for autosomal dominant polycystic liver disease, on chromosome 19p13.2-13.1.'' In: ''Am. J. Hum. Genet.'', 67, 2000, S. 1598–1604. PMID 11047756</ref><ref>{{OMIM|177060|Name= Protein Kinase C Substrate, 80-KD, Heavy Chain; PRKCSH}} abgerufen am 2. November 2008.</ref>

Das auf Chromosom 6 befindliche [[SEC63]]-Gen kodiert für einen [[Endoplasmatisches Retikulum|Endoplasmatisches-Reticulum]]-Membrankomplex.<ref>S. Davila u. a.: ''Mutations in SEC63 cause autosomal dominant polycystic liver disease.'' In: ''Nature Genetics'', 36, 2004, S. 575–576. PMID 15133510</ref><ref>E. Woollatt u. a.: ''Human SEC63 endoplasmic reticulum membrane protein: map position 6q21.'' In: ''Chromosome Res'', 7, 1999, S. 77. PMID 10219736</ref><ref>{{OMIM|608648|Name=SEC63, S. Cerevisiae, Homolog of}} abgerufen am 2. November 2008.</ref>

Die PCLD ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Inzidenz der PCLD liegt bei weniger als 1:10.000.<ref name="russell" />

== Symptome und Diagnose ==
Der Raumanspruch der ständig anwachsenden Zysten verursacht je nach Größe der Leber ein Druckgefühl und Schmerzen im [[Epigastrium|Oberbauch]]. Die Zysten können dabei auf Magen und Darm drücken. Die Betroffenen leiden dann oft an Appetitmangel und Gewichtsverlust. Die Leberfunktion bleibt auch bei einer starken Durchdringung mit Zysten lange Zeit erhalten.

Bei vorhandenen Symptomen erfolgt die [[Diagnose]] mittels [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|bildgebender Verfahren]], meist mittels [[Sonographie|Ultraschall]] oder [[Computertomographie]]. Da die Mehrzahl der polyzystischen Lebererkrankungen genetisch bedingt ist, spielt auch eine eingehende Familien[[anamnese]] eine wichtige Rolle.

== Therapie ==

Eine medikamentöse Behandlung einer Zystenleber ist derzeit nicht möglich. Nur ein chirurgischer Eingriff gewährleistet eine [[Heilung]]. Dabei stehen zurzeit drei Eingriffsmethoden zur Verfügung, die erst dann angewendet werden, wenn die Leberfunktion durch die Zysten erheblich eingeschränkt ist.

=== Offene Zystenentdeckelung ===
{{Hauptartikel|Marsupialisation}}

Vor der Entwicklung der Laparoskopie war die 1968 von dem taiwanischen Arzt T. Y. Lin und Kollegen entwickelte<ref>T. Y. Lin u. a.: ''Treatment of non-parasitic cystic disease of the liver: a new approach to therapy with polycystic liver.'' In: ''[[Ann Surg]]'', 168, 1968, S. 921–927. PMID 5684196</ref> offene Zystenentdeckelung ({{enS|de-roofing}}), auch offene Fenestrierung genannt, die Methode der Wahl.<ref name="russell" />

=== Laparoskopische Zystenentdeckelung ===
Die [[Laparoskopische Chirurgie|laparoskopische]] Zystenentdeckelung ist mittlerweile beim Menschen das Mittel der Wahl zur Behandlung einer Zystenleber.<ref name="russell" /> Der [[Minimalinvasive Chirurgie|minimalinvasive Eingriff]] wurde erstmals 1991 durchgeführt. Dabei wird nach der [[Aspiration (Medizin)|Aspiration]] (Absaugung) der Zystenflüssigkeit das Dach der Zysten vollständig entfernt und der verbleibende Hohlraum mit dem körpereigenen großen Netz (''[[Omentum majus]]'') ausgefüllt, das dabei an den Zystenrand genäht wird. Dies unterdrückt die Zystenneubildung.<ref name="mic">[http://chirurgie-virchow.charite.de/klinik/laparoskopische_chirurgie_mic/leberzysten/ ''Minimalinvasive Chirurgie: Leberzysten''.] charite.de (dargestellt ist keine Zystenleber; dargestellt ist die Behandlung einer solitären Leberzyste); abgerufen am 20. November 2014</ref>

=== Lebertransplantation ===
{{Hauptartikel|Lebertransplantation}}

Die letzte und deutlich aufwändigste Maßnahme zur Therapie einer Zystenleber ist die Lebertransplantation. Sie wird in der Regel erst dann durchgeführt, wenn die Leberfunktion fast vollständig zum Erliegen gekommen ist, was bei einem vollständigen Befall der Leber mit Zysten gegeben ist.<ref name="milut" /><ref>H. Lang u. a.: ''Liver Transplantation in Patients with Polycystic Liver Disease.'' In: ''Transplant Proc'', 29, 1997, S. 2832–2833. PMID 9365580</ref><ref>J. Klupp u. a.: ''Orthotope Lebertransplantation zur Therapie der fortgeschrittenen polycystischen Lebererkrankung.'' In: ''Chirurg'', 67, 1996, S. 515–521. PMID 8777881</ref>

== Historie ==
Die Zystenleber wurde erstmals 1856 von dem britischen Arzt F. Bristowe als Begleiterscheinung der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) beschrieben.<ref>F. Bristowe: ''Cystic disease of the liver associated with similar disease of the kidneys.'' In: ''Trans Pathol Soc Lond'', 7, 1856, S. 229–234.</ref>

== Literatur ==
'''Fachbücher'''
* C. Thomas (Hrsg.): ''Spezielle Pathologie.'' Schattauer Verlag, 1996, ISBN 3-7945-2110-2, S. 253.
* W. Wermke: ''Sonographische Differenzialdiagnose Leberkrankheiten.'' Deutscher Ärzteverlag, 2006, ISBN 3-7691-0433-1.

'''Übersichtsartikel'''
* D. E. Morgan: [https://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/rg.266065013 ''Polycystic Liver Disease: Multimodality Imaging for Complications and Transplant Evaluation''.] (PDF; 1,3 MB) In: ''Radiographics'', 26, 2006, S. 1655–1669. PMID 17102042 (mit zahlreichen Abbildungen)

'''Fachartikel'''
* J. P. Grünfeld u. a.: ''Liver changes and complications in adults polycystic kidney disease.'' In: ''Adv Nephrol'' 14, 1985, S. 1–20. PMID 2983516.
* B. Kremer u. a.: ''Die Zystenleber, eine Indikation zur Lebertransplantation oder zur dekompressiven Resektion?'' In: ''Zentralbl Chir'', 123, 1998, S. 131–135. PMID 9556884.
* H. Sanchez u. a.: ''Surgical Management of Nonparasitic Cystic Liver Disease.'' In: ''[[The American Journal of Surgery]]'', 161, 1991, S. 118–119. PMID 1987844.
* T. E. Starzl u. a.: ''Liver transplantation for polycystic liver disease.'' In: ''[[Arch Surg]]'', 125, 1990, S. 575–577. PMID 2331212.
* J. N. Vauthey u. a.: ''Clinical experience with adult polycystic liver disease.'' In: ''[[Br J Surg]]'', 79, 1992, S. 562–565. PMID 1611453.
* D. R. Jeyarajah u. a.: ''Liver and kidney transplantation for polycystic disease.'' In: ''[[Transplantation (Zeitschrift)|Transplantation]]'', 66, 1998, S. 529–532. PMID 9734499.

=== Dissertationen ===
* M. Jung: [http://d-nb.info/973940816/34 ''Komplikationen und Langzeitergebnisse in der Leberchirurgie - eine retrospektive Analyse über 10 Jahre''] Dissertation, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, 2004.

== Weblinks ==
* {{OMIM|256100}}
* {{Orphanet|ID=2924 |Name=Lebererkrankheit, isolierte polyzystische }}
* [http://chilearning.charite.de/index.php?id=92 Abbildung einer Zystenleber im CT]
* [http://chilearning.charite.de/index.php?id=92 Foto vom Aufdeckeln einer Zystenleber]
* [http://www.uniklinik-duesseldorf.de/deutsch/unternehmen/kliniken/klinikfrallgemeinundviszeralchirurgie/krankheitenundtherapien/HepatobilireChirurgie/print.html Hepatobiliäre Chirurgie]
* [http://www.lebertransplantation.eu/lebertransplantation-bei-cystenleber.html Lebertransplantation bei Zystenleber]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Hepatologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Viszeralchirurgie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Gastroenterologie]]

Zystenleber - Versionsgeschichte

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