imported>Uwe Gille: /* Einleitung */

2023-01-16T16:48:40Z

Einleitung

Neue Seite

[[Datei:Gray3.png|mini|Menschliche [[Eizelle]] mit der sie als weißer Gürtel umgebenden '''Zona pellucida''', welche ihrerseits in die [[Granulosazelle|Corona radiata]] eingebettet ist.]]
{{Infobox GO-Terminus
| Typ = C
| GO = 0035805
| Eltern = [[Zellperipherie]]
}}
Die '''Zona pellucida''' oder '''Glashaut''', früher auch '''Zona striata''' oder '''Oolemn''' genannt, ist eine Schutzhülle um die [[Eizelle]] (''Ovozyte'') bei allen [[Wirbeltiere]]n, die aus verschiedenen [[Glykoproteine]]n besteht. Sie wird von der Eizelle und den umgebenden kubischen [[Granulosazelle|Follikelepithelzellen]] ([[Granulosazelle]]n) des [[Ovarialfollikel|Primärfollikels]] gebildet und liegt zwischen der [[Zellmembran]] der Eizelle und der inneren Schicht von Granulosazellen, die als [[Granulosazelle|Corona radiata]] bezeichnet wird.

== Aufbau ==
Die Zona pellucida ist eine im Mittel etwa 17 µm dicke [[extrazelluläre Matrix]] aus [[Glykoproteine]]n, beim Menschen aus den Zona-pellucida-Proteinen ZP1, ZP2, ZP3 und ZP4 (bei der Maus nur ZP1, ZP2, ZP3). Sie umhüllt die wachsende Eizelle und wird von anliegenden [[Granulosazelle]]n des Follikelepithels mit [[cytoplasma]]tischen Fortsätzen fingerartig durchdrungen, die in unmittelbarem Kontakt mit der Eizelle stehen ([[Gap Junction|Gap Junctions]]). Die von der Eizelle synthetisierten Glykoproteine werden (nach Abtrennung eines C-terminalen Aminosäureanteils) aus der Zelle abgegeben. Die Proteine ZP2, ZP3 und ZP4 können dann lange Filament-Ketten bilden, die vorwiegend durch ZP1 miteinander zu einem dreidimensionalen Maschenwerk quer verbunden werden (''„cross link“''). Der schmale Spaltraum zwischen Eizelle und Zona pellucida wird ''perivitelliner Raum'' genannt.

== Funktion ==
Von entscheidender Bedeutung ist die Zona pellucida bei der eigentlichen [[Befruchtung]]. Die ''initiale (primäre) Bindung'' der [[Spermium|Samenzelle]] an das [[Protein]] ZP3 leitet die [[Akrosomreaktion]] ein: Die im [[Akrosom]] des Spermiums befindlichen [[Hydrolyse|hydrolisierenden]] [[Enzym]]e – im Wesentlichen die [[Protease]] [[Akrosin]] – führen zu einer punktuellen [[Lyse (Biologie)|Auflösung]] der ''Zona pellucida'', was jetzt die ''sekundäre Bindung'' der Samenzelle an das Protein ZP2 und in der Folge den Eintritt der Samenzelle in die Eizelle ermöglicht. Die Zona pellucida selbst wird vom Spermium in einer Zeitspanne von ca. 20 Minuten durchdrungen.

Bei der ersten Berührung der beiden [[Keimzelle]]n (das heißt der Ei- und Samenzelle) werden gleichzeitig verschiedene Reaktionen eingeleitet: Der Anteil der ''Zona pellucida'' an diesen Vorgängen besteht in der sogenannten ''Reaktion der Zona pellucida'' – der sofortigen Änderung ihrer Struktur bzw. ihrer spezifischen Membranrezeptoren. Andererseits werden aus [[Vesikel (Biologie)|Vesikeln]] im Randbereich des [[Zytoplasma]]s der Eizelle [[Protease]]n in den [[Perivitelliner Raum|perivitellinen Raum]] zwischen Eizelle und Zona pellucida entleert, was als ''kortikale Reaktion'' oder [[kortikale Degranulation]] – bezeichnet wird und die enzymatische Spaltung des ZP2 und somit dessen Inaktivierung bewirkt. Beide Vorgänge gemeinsam gewährleisten das sogenannte ''zona hardening'' in dem Augenblick, in dem mehr als 16 % des vorhandenen ZP2 inaktiviert wurde, womit kein weiteres Spermium in die Eizelle gelangen kann (es nicht zur Polyspermie kommt). Des Weiteren dient die veränderte Zona pellucida dem Schutz des frühen Embryos vor der Implantation.

Eine wichtige Rolle bei der Regulation der Zona pellucida besitzt auch das [[Fetuin#Fetuin-B|Fetuin B]]; das Protein hemmt dabei [[Ovastacin]], welches die Zona pellucida auch schon vor dem Eindringen eines Spermiums verhärten lässt. Weibliche Mäuse ohne Fetuin-B sind – trotz normaler Entwicklung und Funktion der Eierstöcke – unfruchtbar.<ref>''[http://news.doccheck.com/de/article/214204-fruchtbarkeit-wichtiger-mechanismus-gefunden Fruchtbarkeit: Wichtiger Mechanismus gefunden.]'' Meldung bei DocCheck vom 19. April 2013.</ref><ref>Eileen Dietzel u. a.: ''[http://www.cell.com/developmental-cell/abstract/S1534-5807%2813%2900132-9 Fetuin-B, a Liver-Derived Plasma Protein Is Essential for Fertilization.]'' In: ''Developmental Cell.'' Vol. 25(1), S. 106–112, 4. April 2013, [[doi:10.1016/j.devcel.2013.03.001]].</ref>

== Pathologie ==
Erstmals wurde 2014 bei einer chinesischen [[Han-Chinesen|Han]]-Familie eine autosomal-rezessive [[Mutation]] eines ZP-Proteins und fehlender Zona pellucida mit familiärer [[Infertilität]] in Verbindung gebracht. Dabei wurde bei sechs infertilen Familienmitgliedern eine homozygote [[Frameshift]]-Mutation festgestellt, die zu einem vorzeitigen Strangabbruch des ZP1-Proteins durch ein [[Stopcodon]] und zu einem fehlenden C-terminalen Proteinende führt.<ref>Hua-Lin Huang, Chao Lv, Ying-Chun Zhao, Wen Li, Xue-Mei He, Ping Li, Ai-Guo Sha, Xiao Tian, Christopher J. Papasian, Hong-Wen Deng, Guang-Xiu Lu, Hong-Mei Xiao: ''Mutant ZP1 in Familial Infertility.'' In: ''[[New England Journal of Medicine]].'' 2014, Band 370, Ausgabe 13 vom 27. März 2014, S. 1220–1226; [[doi: 10.1056/NEJMoa1308851]].</ref> Das normale ZP1-Protein umfasst bei der Synthese 638 Aminosäuren, wobei der in der Matrix ausgeschiedene Anteil den Aminosäuren 279 bis 549 entspricht. Durch Deletion von acht Basenpaaren ([[Nukleotid]]e 1169 bis 1176) erfolgt ab Aminosäure 390 eine nicht homologe Transkription, beginnend mit [[Threonin]] statt [[Isoleucin]] an Stelle 390 und abgeschlossen durch ein Stopcodon nach Position 404: abgekürzt „I390fs404X“. Durch die Mutation umfasst das Gesamtprotein also nur 404 Aminosäuren, von denen die letzten 15 Aminosäuren keine Homologie zum normalen Protein mehr aufweisen.

== Siehe auch ==
* [[Ovarialfollikel]]
* [[Zona-pellucida-Autoantikörper]]

== Weblinks ==
* [http://www.uni-mainz.de/FB/Medizin/Anatomie/workshop/Embryology/Tag0.htm Fakten und Zeitangaben zur Entwicklungsgeschichte der Uni Mainz]
* [http://www.bioscientist.de/Seiten/Fertilisation.html Fertilisation]

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Reproduktionsmedizin]]

Zona pellucida - Versionsgeschichte

imported>Uwe Gille: /* Einleitung */